Anemia hemolitik autoimun (AIHA) adalah kelainan sel darah merah langka yang berkembang ketika sel darah merah (sel darah merah) tidak cukup karena tubuh telah menghancurkannya lebih awal dari yang seharusnya. AIHA juga merupakan jenis anemia, suatu kondisi di mana seseorang kekurangan sel darah merah yang sehat untuk membawa kadar oksigen yang cukup ke jaringan tubuh.
Dengan AHIA, kerusakan terjadi karena sistem kekebalan tidak bekerja dengan benar, dan secara keliru mengira sel darah merah adalah penyerang asing dan menyerang mereka, menyebabkan mereka mati lebih awal dan meninggalkan seseorang tanpa sel darah merah yang cukup. AIHA juga disebut anemia hemolitik imun.
AIHA dapat menyerang orang dewasa dan anak-anak. Ini lebih jarang terjadi pada anak-anak dan biasanya bersifat sementara. Pada orang dewasa, ini adalah kondisi jangka panjang di mana seseorang mengalami periode remisi (sedikit atau tanpa gejala) dan periode aktivitas penyakit yang tinggi. AIHA dapat berkembang secara tiba-tiba dan cepat atau bertahap seiring waktu.
Peter Dazeley / Getty Images
Gejala Anemia Hemolitik Autoimun
AIHA diklasifikasikan sebagai hangat dan dingin. Ini memiliki beberapa gejala umum, tetapi masing-masing juga memiliki gejala tertentu. Klasifikasi hangat dan dingin terkait dengan jenis antibodi yang terlibat.
AIHA hangat
Juga disebut hemolisis hangat, AIHA hangat melibatkan antibodi IgG. Antibodi ini mengikat sel darah merah pada suhu tubuh normal. AIHA hangat menyumbang 75% hingga 80% kasus AIHA pada orang dewasa.
Dengan AIHA hangat, gejala akan muncul secara bertahap selama beberapa minggu hingga berbulan-bulan. Dalam kasus yang jarang terjadi, mereka tiba-tiba muncul selama beberapa hari.
Gejala mungkin termasuk:
- Kulit pucat atau kekuningan
- Kelelahan
- Pusing
- Palpitasi jantung
- Urine berwarna gelap
- Nyeri dada
AIHA dingin
Juga disebut penyakit agglutinin dingin, AIHA dingin menampilkan autoantibodi IgM yang mengikat sel darah merah saat darah terpapar suhu dingin — khususnya 32 hingga 50 derajat Fahrenheit. AIHA dingin biasanya memengaruhi orang dewasa di usia paruh baya atau lebih.
Gejala AIHA dingin dipicu oleh suhu dingin atau infeksi virus dan mungkin termasuk:
- Pusing
- Kelelahan
- Kulit pucat atau kuning
- Tangan dan kaki dingin atau penyakit Raynaud — suatu kondisi di mana beberapa area tubuh terasa mati rasa dan dingin dalam keadaan tertentu
- Nyeri dan / atau warna biru pada tangan dan kaki
- Nyeri di dada dan punggung kaki
- Muntah
- Diare
- Masalah jantung, termasuk aritmia atau murmur jantung
Penyebab
AIHA adalah kelainan yang relatif jarang, dengan kejadian tahunan diperkirakan 1-3 kasus per 100.000 per tahun, akibat dari sistem kekebalan yang tidak berfungsi dengan baik dan menyebabkan sel darah merah mati terlalu dini. Normalnya, sel darah merah akan hidup di dalam tubuh selama 100 hingga 120 hari, namun dengan AIHA — terutama pada kasus yang parah — sel darah merah memiliki umur yang pendek hanya beberapa hari.
AIHA mungkin primer atau sekunder. AIHA primer, juga disebut idiopatik, tidak memiliki penyebab atau mekanisme perkembangan yang diketahui. Sekitar 50% kasus AIHA adalah idiopatik.
Setiap kali AIHA terjadi sebagai komplikasi penyakit lain, istilah sekunder digunakan. Namun adanya kondisi lain tidak secara otomatis berarti seseorang memiliki AIHA sekunder. AIHA sekunder dipertimbangkan dalam keadaan tertentu termasuk:
- AIHA sekunder dan kondisi yang mendasarinya lebih sering terjadi bersamaan daripada sendirian
- Gejala AIHA membaik ketika kondisi yang mendasari dan dicurigai ditangani
- Kondisi yang mendasari menyebabkan sistem kekebalan tubuh bereaksi berlebihan.
Penyebab AIHA sekunder mungkin termasuk:
- Paparan racun atau bahan kimia tertentu, termasuk obat-obatan
- Infeksi dan virus, termasuk virus Epstein-Barr, cytomegalovirus atau hepatitis
- Beberapa jenis kanker darah, termasuk limfoma Non-Hodgkin
- Penyakit autoimun, seperti SLE lupus
Penyebab AIHA lainnya mungkin termasuk kombinasi pengaruh genetik dan lingkungan. Dalam sejumlah kecil kasus, AIHA diturunkan dalam keluarga mengikuti pola pewarisan autosomal resesif — di mana seseorang tidak menunjukkan penyakit kecuali mereka mewarisi gen yang bermutasi dari kedua orang tuanya.
Diagnosa
Dalam membuat diagnosis AIHA, dokter Anda akan menanyakan pertanyaan tentang gejala Anda. Dokter Anda kemudian dapat memesan tes darah dan urin untuk membantu menentukan penyebab gejala.
Pengujian mungkin termasuk:
Hitung darah lengkap (CBC): Hitung darah lengkap mengukur bagian-bagian darah. Ini termasuk hemoglobin dan hematokrit. Hemoglobin membawa oksigen ke seluruh tubuh dan hematokrit menunjukkan berapa banyak ruang yang dibutuhkan sel darah merah dibandingkan dengan konstituen darah lainnya. Kadar yang rendah dari keduanya mengindikasikan anemia.
Tes hemoglobin urin: Tes dipstik urin akan menunjukkan positif untuk darah ketika sel darah merah ada atau jika mereka telah rusak dan hemoglobin dikeluarkan melalui urin.
Tes antiglobulin langsung (tes Coombs langsung): Tes ini mencari peningkatan antibodi yang melekat pada sel darah merah. Tes Coombs langsung dapat mengkonfirmasi diagnosis AIHA.
Tes retikulosit: Tes retikulosit mengukur tingkat retikulosit, yang merupakan sel darah merah yang sedikit belum matang yang baru saja dilepaskan dari sumsum tulang ke dalam sirkulasi darah. Kadar retikulosit akan lebih tinggi jika sumsum tulang merespon hilangnya sel darah merah akibat pendarahan atau kerusakan sel darah merah. Jika hemoglobin dan hematokrit rendah tetapi retikulosit meningkat, ini menunjukkan bahwa sumsum tulang merespons dengan tepat. Jika retikulosit rendah, ini mungkin mengindikasikan anemia yang disebabkan oleh masalah dengan sumsum tulang.
Tes bilirubin: Tes bilirubin mengukur jumlah bilirubin dalam darah. Bilirubin adalah produk pemecahan molekul heme dalam hemoglobin, dan sebagian besar di dalam darah berasal dari kerusakan sel darah merah. Kadar bilirubin yang tinggi dapat menjadi tanda anemia hemolitik, kerusakan hati, atau penyakit lain.
Tes Haptoglobin: Haptoglobin adalah protein yang diproduksi oleh hati yang berperan untuk mengikat hemoglobin bebas apa pun dalam darah dan kemudian membiarkannya dibersihkan dan diproses ulang. Jika kadar haptoglobin rendah, ini menunjukkan bahwa ia digunakan untuk membersihkan kadar hemoglobin yang tinggi, seperti yang terlihat pada anemia hemolitik dengan peningkatan kerusakan sel darah merah.
Tes aglutinin dingin: Tes ini mencari antibodi tingkat tinggi tertentu yang terkait dengan infeksi yang menyebabkan AIHA. Menentukan apakah seseorang memiliki aglutinin hangat atau dingin dapat membantu menjelaskan mengapa AIHA dapat terjadi.
Pengobatan
Jika gejala AIHA ringan, pengobatan mungkin tidak diperlukan. Jika seseorang menderita anemia berat, mereka mungkin membutuhkan transfusi darah. Namun, transfusi darah hanya bersifat sementara dan perawatan lain akan diperlukan untuk menjaga gejala tetap terkendali.
Jika penyakit yang mendasari adalah penyebab AIHA, mengendalikan gejala kondisi tersebut dapat mengatasi AIHA. Jika obat yang digunakan untuk mengobati kondisi lain adalah penyebabnya, menghentikannya atau mengurangi dosis dapat mengatasi gejala AIHA.
Pada orang dewasa, obat imunosupresan rituximab dapat digunakan bersama dengan kortikosteroid untuk pengobatan lini pertama untuk AIHI. Untuk anak-anak dan orang dewasa, rituximab dianggap sebagai bagian dari pengobatan awal dan sebagai pengobatan lini kedua setelah glukokortikoid. Ini tidak hanya dipertimbangkan setelah splenektomi. Splenektomi bukanlah pengobatan lini kedua rutin setelah glukokortikoid.
IVIG (imunoglobulin intravena) juga dipertimbangkan dalam hubungannya dengan terapi lain jika terapi awal tidak efektif.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Beberapa orang menemukan AHIA mereka akan sembuh total tanpa pengobatan. Bagi orang lain, ini adalah masalah jangka panjang yang mungkin datang dan pergi selama bertahun-tahun. Dokter Anda adalah posisi terbaik untuk menjawab pertanyaan tentang perawatan yang dapat memberi Anda pandangan terbaik.
Biasanya AIHA tidak dapat dicegah, tetapi dokter memantau orang yang mengonsumsi obat tertentu atau memiliki kondisi kesehatan tertentu. Kasus AIHA yang parah dapat memperburuk kondisi kesehatan. Oleh karena itu, sebaiknya hubungi dokter jika Anda merasa mengalami tanda-tanda AIHA.
.jpg)
