Long QT Syndrome (LQTS) adalah gangguan sistem kelistrikan jantung yang dapat menyebabkan jenis takikardia ventrikel yang berpotensi fatal yang dikenal sebagaitorsades de pointes.
Piranka / Getty Images
LQTS dapat berupa kelainan bawaan atau didapat setelah lahir, tetapi bukti menunjukkan bahwa orang dengan jenis LQTS yang didapat pun memiliki kecenderungan genetik terhadap kondisi tersebut.
Bagaimanapun, orang yang memiliki LQTS berisiko mengalami sinkop (kehilangan kesadaran) dan kematian mendadak, seringkali pada usia muda.
Gambaran
Orang dengan LQTS memiliki interval QT yang lama pada EKG mereka. Interval QT mewakili repolarisasi, atau "pengisian ulang", dari sel jantung. Setelah impuls listrik jantung menstimulasi sel jantung (sehingga menyebabkannya berdetak), pengisian harus dilakukan agar sel tersebut siap untuk impuls listrik berikutnya. Interval QT (yang diukur dari awal kompleks QRS hingga akhir gelombang T pada EKG) adalah total lama waktu yang diperlukan untuk melepaskan, kemudian mengisi ulang sel jantung. Di LQTS, interval QT diperpanjang. Abnormalitas pada interval QT bertanggung jawab atas aritmia yang berhubungan dengan LQTS.
Penyebab
LQTS bawaan. Beberapa gen telah diidentifikasi yang mempengaruhi interval QT, sehingga ada beberapa varietas LQTS. Beberapa keluarga memiliki insiden LQTS yang sangat tinggi. Karena begitu banyak gen yang dapat mempengaruhi interval QT, banyak variasi dalam LQTS telah diidentifikasi. Beberapa di antaranya (LQTS "klasik") dikaitkan dengan insiden aritmia berbahaya yang tinggi dan kematian mendadak, yang sering terjadi pada beberapa anggota keluarga. Bentuk lain dari LQTS bawaan bisa jauh lebih tidak berbahaya.
Mengakuisisi LQTS. Orang dengan bentuk LQTS yang didapat memiliki EKG dasar normal, termasuk interval QT normal. Namun, interval QT mereka dapat menjadi berkepanjangan, dan mereka dapat berisiko mengalami aritmia yang berbahaya, saat terpapar obat-obatan tertentu, atau jika mereka mengembangkan kelainan metabolik atau elektrolit tertentu.
Daftar panjang obat yang dapat memicu LQTS pada individu ini termasuk obat antiaritmia, antibiotik (terutama eritromisin, klaritromisin, dan azitromisin), beberapa obat yang digunakan untuk mual dan muntah, dan banyak obat antidepresan dan antipsikotik.
Selain itu, hipokalemia (kadar kalium darah rendah), hipomagnesemia (kadar magnesium darah rendah), dan masalah hati atau ginjal juga dapat memicu LQTS pada orang yang rentan.
Banyak ahli sekarang percaya bahwa banyak (jika tidak sebagian besar) orang dengan LQTS yang didapat juga memiliki kecenderungan genetik yang mendasari LQTS, yang hanya menjadi nyata ketika mereka "stres" dengan obat "pemicu" atau elektrolit atau masalah metabolisme.
Prevalensi
LQTS bawaan terjadi pada sekitar satu dari 2000 orang. LQTS adalah salah satu penyebab kematian mendadak yang lebih umum pada orang muda. Varian yang didapat dari LQTS jauh lebih umum, dan mungkin mempengaruhi sekitar 2 - 4% populasi.
Gejala
Gejala LQTS hanya terjadi ketika pasien mengalami episode takikardia ventrikel berbahaya, dan derajat gejala tergantung pada lamanya aritmia bertahan. Jika hanya berlangsung sebentar, pusing yang ekstrim selama beberapa detik mungkin satu-satunya gejala. Jika terus berlanjut selama lebih dari 10 detik atau lebih, sinkop terjadi. Dan jika berlangsung lebih dari beberapa menit, korban biasanya tidak pernah sadar kembali.
Pada mereka yang memiliki beberapa jenis LQTS, episodenya sering dipicu oleh semburan adrenalin yang tiba-tiba; seperti yang mungkin terjadi selama aktivitas fisik, saat sangat terkejut, atau saat menjadi sangat marah.
Untungnya, kebanyakan orang dengan varian LQTS tidak pernah mengalami gejala yang mengancam nyawa.
Diagnosa
Dokter harus memikirkan LQTS pada siapa saja yang pernah mengalami sinkop atau henti jantung, dan pada anggota keluarga dari orang yang diketahui memiliki LQTS. Setiap orang muda dengan sinkop yang terjadi selama latihan, atau dalam keadaan lain di mana lonjakan tingkat adrenalin mungkin terjadi, harus mengesampingkan LQTS secara khusus.
Diagnosis LQTS biasanya dibuat dengan mengamati interval QT yang berkepanjangan secara tidak normal pada EKG. Terkadang tes treadmill diperlukan untuk mengetahui kelainan EKG. Pengujian genetik untuk LQTS dan variannya menjadi jauh lebih umum digunakan daripada beberapa tahun yang lalu.
Perawatan
Banyak pasien dengan LQTS terang-terangan diobati dengan beta blocker. Beta blocker menumpulkan lonjakan adrenalin yang memicu episode aritmia pada pasien ini. Obat-obatan ini melindungi dari serangan jantung mendadak (SCA) pada beberapa pasien, dan mengurangi efek samping pada orang lain. Namun, beta-blocker mungkin tidak secara signifikan mengurangi insiden sinkop secara keseluruhan dan kematian mendadak pada semua pasien dengan LQTS.
Sangat penting bagi orang dengan LQTS dan variannya untuk menghindari banyak obat yang menyebabkan perpanjangan interval QT. Pada orang-orang ini, obat-obatan tersebut sangat mungkin memicu episode takikardia ventrikel. Sayangnya, obat-obatan yang memperpanjang interval QT sering ditemukan. CredibleMeds menyimpan daftar obat yang diperbarui yang sering kali memperpanjang interval QT.
Bagi banyak orang dengan LQTS, defibrilator implan adalah pengobatan terbaik. Perangkat ini harus digunakan pada pasien yang selamat dari serangan jantung, dan mungkin pada pasien yang pernah mengalami sinkop karena LQTS terutama jika sinkop terjadi saat sudah mengonsumsi beta blocker.
Untuk orang yang tidak dapat mentolerir beta blocker atau yang masih mengalami kejadian saat menjalani terapi, operasi denervasi simpatis jantung kiri dapat dilakukan.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
LQTS adalah gangguan sistem kelistrikan jantung yang dapat menyebabkan aritmia jantung mendadak yang berpotensi mengancam jiwa. Bentuk klasik LQTS diwariskan, tetapi bahkan varian yang "didapat" cenderung memiliki komponen genetik yang mendasarinya.
Hasil fatal dengan LQTS hampir selalu dapat dicegah, selama mereka yang berisiko aritmia berbahaya dapat diidentifikasi.
.jpg)
.jpg)
