Apa Itu Multiple Myeloma?

Multiple myeloma (juga disebut sebagai myeloma) adalah jenis kanker darah yang langka dan tidak dapat disembuhkan — juga dikenal sebagai kanker hematologi. Ini mempengaruhi sel yang disebut sel plasma, yang merupakan jenis sel darah putih. Sel plasma normal berfungsi membuat antibodi, membantu tubuh melawan infeksi. Mieloma melibatkan sel plasma ganas yang menumpuk di sumsum tulang atau jaringan lunak di tengah tulang.

Istilah ganas menggambarkan kecenderungan untuk semakin memperburuk, menyerang, dan menghancurkan jaringan di dekatnya dengan menyebar (bermetastasis) ke bagian tubuh lainnya. Myeloma dianggap sebagai kelainan yang merusak pada sel plasma yang dapat mengakibatkan banyak komplikasi seperti patah tulang, masalah ginjal, dan kelainan sel darah lainnya.

Latar Belakang

Meskipun multiple myeloma dikatakan telah ada sejak zaman kuno, kasus terautentikasi pertama didokumentasikan pada tahun 1844. Kasusnya adalah kasus Thomas Alexander McBean di London. Pada tahun 1889, penyakit ini menjadi lebih dikenal setelah kasus terkenal dilaporkan tentang subjek yang bertahan selama 8 tahun tanpa jenis pengobatan kemoterapi.

Seiring berjalannya waktu, terapi obat baru (serta perawatan transplantasi sel induk) berkembang untuk pengobatan mieloma. Meskipun penyakit ini tidak dianggap dapat disembuhkan, penyakit ini telah berkembang menjadi penyakit yang dianggap sangat dapat ditangani, dengan kemajuan medis yang pesat — terutama selama dekade terakhir.

Faktanya, kemajuan terapi baru telah menghasilkan sebanyak 10 obat baru yang telah disetujui dalam waktu yang biasanya dibutuhkan untuk mendapatkan izin medis untuk persetujuan obat tunggal, menurut Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).

Statistik di Amerika Serikat

Multiple myeloma menyumbang lebih dari 10 persen dari semua kanker darah (juga disebut kanker hematologi). Menurut National Cancer Institute, diperkirakan ada 30.770 kasus baru myeloma di Amerika Serikat pada tahun 2018. Selain itu, Institut memperkirakan bahwa 1,8 persen dari semua kasus kanker baru di Amerika Serikat melibatkan mieloma.

Institut mengklaim bahwa 52,2 persen dari mereka yang didiagnosis dengan mieloma di Amerika Serikat bertahan 5 tahun atau lebih setelah diagnosis, sementara 0,8 persen pria dan wanita di Amerika Serikat akan didiagnosis dengan mieloma seumur hidup mereka.

Secara keseluruhan, 124.733 orang diperkirakan hidup dengan myeloma di Amerika Serikat (per 2015).

Statistik Global

Mieloma multipel dianggap sebagai kanker darah paling umum kedua, dengan hampir 160.000 kasus baru didiagnosis secara global per tahun. Terlepas dari banyak modalitas pengobatan baru yang dikembangkan untuk mieloma, penyakit ini masih disertai dengan kekambuhan yang konsisten dan menurut satu sumber, menyebabkan 106.000 kematian per tahun di seluruh dunia.

Gambaran

Multiple myeloma adalah pertumbuhan sel plasma yang tidak normal. Kanker ini dimulai di sumsum tulang. Sistem kekebalan adalah sistem tubuh utama yang dipengaruhi oleh multiple myeloma.

Sumsum Tulang

Sumsum tulang adalah jaringan lunak spons dengan konsistensi seperti gelatin, ditemukan di tengah tulang. Ada dua jenis sumsum tulang: merah dan kuning.

Sumsum tulang merah ditemukan terutama di tulang pipih seperti pinggul, tulang rusuk, tulang panggul, tulang belakang, dan tulang bahu — ini adalah area yang paling sering terkena multiple myeloma.

Fungsi utama sumsum tulang adalah menghasilkan sel darah baru. Faktanya, diketahui menghasilkan sebanyak 200 miliar sel darah merah setiap hari. Sumsum tulang menghasilkan sel darah putih dan trombosit, yang merupakan sel yang dibutuhkan untuk pembekuan darah normal.

Sel Plasma

Sel plasma adalah sejenis sel darah putih yang diproduksi oleh sumsum tulang. Mereka melawan infeksi di dalam tubuh dengan memproduksi antibodi. Biasanya, sumsum tulang memiliki sejumlah kecil sel plasma; Namun, ketika ada sel kanker di sumsum tulang sebagai akibat dari multiple myeloma, sel kanker tersebut menghasilkan sel plasma yang abnormal. Ini disebut sel myeloma.

Akumulasi sel myeloma dapat menyebabkan tumor terlokalisasi di tulang, yang disebut plasmacytomas. Sebaliknya, pada multiple myeloma, akumulasi sel plasma melibatkan sumsum tulang dari banyak tulang dan dapat berdampak negatif pada sel kekebalan sehat lainnya karena mengganggu kemampuan mereka untuk melawan infeksi secara memadai. Pada gilirannya, hal ini dapat menyebabkan kekurangan sel darah merah (anemia) serta kekurangan sel darah putih yang sehat (leukopenia).

Antibodi

Antibodi adalah protein yang diproduksi oleh sel plasma sebagai respons terhadap antigen. Antibodi bersirkulasi di dalam darah dan ada dalam sekresi tertentu (air mata, air liur, dan lainnya). Antigen yang dapat diproduksi oleh agen infeksi, seperti bakteri, menyebabkan reaksi kekebalan. Dengan menempel pada antigen, antibodi menghancurkan sel-sel yang membawa antigen di permukaan.

Pembentukan sel kanker di sumsum pada multiple myeloma dapat mengurangi jumlah sel plasma yang memproduksi normal, dan pada gilirannya, menyebabkan tubuh terkena infeksi.

Antigen

Antigen adalah zat asing yang menginduksi respons dari sistem kekebalan dalam tubuh (respons sistem kekebalan melibatkan produksi antibodi). Sel-sel mieloma dapat mengurangi jumlah sel plasma dan, akibatnya, mengurangi kapasitas sistem kekebalan untuk melawan antigen karena produksi antibodi dihambat.

M Protein

Saat sel plasma ganas mulai mendesak sel plasma normal, mereka menghambat kemampuan tubuh untuk melawan infeksi.

Antibodi abnormal yang disebut "protein M" (protein monoklonal) diproduksi oleh sel plasma ganas. Ciri khas dari tingginya kadar protein M dalam darah, yang tercatat pada orang dengan multiple myeloma, dapat menyebabkan:

• Tumor
• Kerusakan ginjal
• Kerusakan tulang
• Gangguan fungsi kekebalan

Multiple myeloma dianggap sebagai "keganasan sel plasma klonal". Ini karena biasanya, sel myeloma berasal dari satu sel yang menjadi kanker.

Gejala Multiple Myeloma

Gejala umum multiple myeloma meliputi:

• Infeksi yang sering karena sistem kekebalan yang lemah (orang dengan myeloma disebut sebagai immunocompromised)
• Nyeri tulang (sering di punggung, tulang rusuk, dan pinggul)
• Masalah ginjal
• Kelemahan karena anemia

Penyebab

Penyebab pasti dari multiple myeloma belum diketahui dengan jelas. Diperkirakan bahwa mungkin ada faktor genetik yang terlibat karena meningkatnya kejadian penyakit di antara kerabat dekat.

Faktor penyebab lain yang mungkin mungkin adalah paparan radiasi atau kontak dengan pelarut kimia seperti benzena.

Diagnosa

Diagnosis multiple myeloma dicurigai dengan menemukan peningkatan jumlah antibodi tertentu dalam darah dan urin. Biopsi sumsum tulang dan aspirasi sumsum tulang (menggunakan jarum untuk biopsi dan semprit untuk menyedot sejumlah kecil darah sumsum tulang) dilakukan untuk memastikan diagnosis.

Pengobatan

Perawatan multiple myeloma mungkin termasuk:

• Obat kemoterapi tradisional seperti (melphalan, cyclophosphamide, atau bendamustine) yang bekerja untuk membunuh sel kanker
• Obat anti inflamasi yang bekerja untuk mengurangi peradangan dengan menghentikan sel darah putih bepergian ke area di mana sel myeloma menyebabkan kerusakan
• Penghambat proteasom seperti bortezomib, carfilzomib, atau ixazomib, yang bekerja untuk membunuh sel myeloma
• Obat imunomodulator seperti lenalidomide, thalidomide, atau pomalidomide, yang memiliki sifat anti kanker yang kuat
• Antibodi monoklonal, termasuk daratumumab atau elotuzumab, mengobati multiple myeloma dengan menargetkan antigen pada permukaan sel myeloma, yang disebut CD38. (Antibodi monoklonal sering digunakan untuk penderita mieloma yang tidak merespons pengobatan awal, mereka yang tidak memenuhi syarat untuk terapi sel induk, atau mereka yang memiliki gejala yang kambuh setelah periode remisi dari penyakit.)
• Transplantasi sel induk, yang membantu mengisi kembali sel-sel normal sumsum tulang setelah kemoterapi dosis tinggi
• Perawatan lain seperti analgesik dan terapi radiasi untuk mengobati nyeri tulang dan banyak lagi

Prognosa

Menurut sebuah laporan yang diterbitkan oleh National Cancer Institute, jumlah orang yang bertahan hidup 5 tahun terakhir telah meningkat dari sekitar 46 persen pada tahun 2006 menjadi hampir 54 persen pada tahun 2016. Tentu saja, beberapa orang dapat secara dramatis mengalahkan statistik tersebut, hidup jauh lebih dari itu. lima tahun sampai 10 atau bahkan 20 tahun setelah diagnosis.

Kunci umur panjang, kata satu orang dengan multiple myeloma yang telah bertahan dari penyakit selama 11,5 tahun, adalah diagnosis dan intervensi dini (sebelum gagal ginjal terjadi), mengatasi penyakit secara efektif, dan mencari perawatan tingkat tertinggi yang tersedia.

Komplikasi

Ada banyak komplikasi yang dapat terjadi dari multiple myeloma, ini mungkin termasuk:

• Fraktur tulang (karena tumor sel plasma menyerang tulang)
• Hiperkalsemia (kadar kalsium tinggi)
• Anemia (penurunan tingkat sel darah merah)
• Produksi trombosit menurun (menghambat kemampuan pembekuan darah normal tubuh; gejalanya berdarah atau mudah memar)
• Sistem kekebalan yang terganggu (mengakibatkan berbagai jenis infeksi)
• Ginjal mieloma (antibodi monoklonal terkumpul di ginjal, yang dapat mengganggu fungsi ginjal)
• Batu ginjal (dari peningkatan asam urat yang disebabkan oleh pertumbuhan sel kanker)
• Gagal ginjal
• Amiloidosis (penumpukan protein yang disebut amiloid di ginjal, hati, dan organ lain)
• Komplikasi langka lainnya (seperti sindrom hiperviskositas akibat terganggunya aliran darah normal yang membuat darah menebal)

Mengatasi

Memiliki multiple myeloma biasanya membutuhkan beberapa penyesuaian yang sulit dalam hidup. Beberapa dari perubahan ini mungkin bersifat sementara, sementara yang lain bersifat jangka panjang. Penting untuk mencari jaringan dukungan dan belajar menggunakan metode untuk menangani penyakit yang mengancam nyawa seperti multiple myeloma.

Banyak penyintas merekomendasikan untuk mendapatkan hewan peliharaan pendukung, menghadiri pertemuan kelompok pendukung, membuat jurnal, dan menggunakan mekanisme penanganan yang positif seperti yoga, meditasi, latihan kesadaran, dan banyak lagi.

Dihadapkan dengan penyakit lanjut yang tidak dapat disembuhkan, beberapa orang merasa bermanfaat untuk mengeksplorasi pilihan untuk keputusan akhir kehidupan. Topik seperti pereda nyeri, penggunaan selang makanan, dan masalah medis penting lainnya dapat dikelola secara proaktif dengan baik sebelum perlu digunakan.

Meskipun dapat dimengerti bahwa kebanyakan orang tidak ingin fokus pada kematian akibat penyakit apa pun, belajar menjadi proaktif dalam mengelola arahan lanjutan, keinginan hidup, dan masalah perawatan akhir hidup lainnya bisa sangat memberdayakan.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Sementara para peneliti mempelajari lebih lanjut tentang penyebab dan faktor risiko multiple myeloma, masih banyak yang harus ditemukan. Jika Anda atau orang yang Anda cintai menghadapi diagnosis atau sedang menghadapi penyakit tersebut, pastikan untuk mencari tim perawatan kesehatan yang berpengalaman untuk berkonsultasi mengenai masalah Anda serta kelompok dukungan luar untuk diajak bicara. Hal-hal ini dapat meyakinkan saat Anda menghadapi ketidakpastian hidup dengan multiple myeloma.