Scleroderma adalah penyakit autoimun kronis pada jaringan ikat yang menyebabkan pengerasan dan pengencangan kulit. (Scleroderma berarti "kulit keras" dalam bahasa Yunani). Penyakit ini dapat terlokalisasi dengan gejala yang semuanya berhubungan dengan kulit atau dapat bersifat sistemik dan pengerasan dapat terjadi pada jaringan ikat di dalam tubuh.
Hampir setiap orang dengan scleroderma mengembangkan bercak-bercak kulit yang tebal dan mengeras. Wilayah ini akan bergantung pada jenis skleroderma tetapi sering kali termasuk tangan, lengan, dan / atau wajah, dan terkadang batang tubuh dan kaki. Saat kulit mengencang, gerakan dapat menjadi terbatas dan nyeri sendi dan otot dapat terjadi.
Bentuk sistemik, disebut juga systemic sclerosis (SSc) juga biasa menyebabkan perubahan warna kulit, tangan bengkak, penyempitan pembuluh darah di tangan dan kaki sebagai respons terhadap dingin, bintik merah pada wajah akibat pembengkakan pembuluh darah, endapan kalsium di bawah kulit, dan mulas dan masalah pencernaan lainnya. Selain itu, paru-paru, jantung, atau ginjal dapat terpengaruh dan berhenti berfungsi secara efisien, yang dapat menyebabkan gejala dan komplikasi serius, seperti sesak napas dan irama jantung yang tidak teratur (aritmia).
Perawatan sangat bervariasi tergantung pada jenis skleroderma dan gejalanya, tetapi mungkin termasuk obat topikal dan / atau oral dan terapi fisik di bawah perawatan dan pemantauan dokter, seperti rheumatologist (spesialis dalam kondisi autoimun dan inflamasi).
Verywell / Emily Roberts
Jenis
Dua kategori utama skleroderma adalah skleroderma lokal, yang mempengaruhi kulit dan kadang-kadang otot atau persendian yang mendasarinya, dan skleroderma sistemik, yang melibatkan pembuluh darah dan organ dalam di seluruh tubuh.
Skleroderma terlokalisasi mempengaruhi sebagian besar anak-anak dan lebih ringan daripada sklerosis sistemik, yang lebih sering terjadi pada orang dewasa. Penyebab skleroderma masih belum diketahui, tetapi diyakini terkait dengan penumpukan kolagen (protein di jaringan ikat) di kulit dan respons sistem kekebalan yang abnormal. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> orang </s>
Skleroderma terlokalisasi dapat muncul di satu tempat atau di beberapa tambalan atau daerah kulit. Ini memiliki dua subtipe utama:
- Skleroderma linier: Lesi tampak seperti garis atau guratan lurus
- Morphea: Bentuk bercak oval kemerahan
Gejala Umum Scleroderma Lokal
Scleroderma terlokalisasi adalah kondisi langka. Skleroderma linier biasanya melibatkan permukaan dan lapisan kulit yang lebih dalam, tetapi morfea cenderung tidak melampaui lapisan permukaan epidermis dan dermis.
Linear Scleroderma
Scleroderma linier membentuk garis-garis saat mengeras. Ini sering terjadi di satu sisi tubuh dan dapat muncul sebagai garis di lengan atau tungkai, atau kadang-kadang kepala. Saat menyebar ke lapisan kulit yang lebih dalam, ini mungkin juga melibatkan otot dan tulang. Scleroderma linier biasanya terjadi pada anak-anak.
Gejala umum skleroderma linier meliputi:
- Garis atau guratan kulit yang mengeras dan berlilin pada batang dan tungkai atau wajah dan kulit kepala
- Perubahan warna kulit yang tampak lebih terang atau lebih gelap
- Sesak sendi
Morphea
Morphea scleroderma, bentuk yang lebih umum dari skleroderma lokal, paling sering terbentuk di perut dan punggung. Kadang juga bisa berkembang di wajah, lengan, dan kaki.
Morphea dapat dibatasi pada satu hingga empat bercak kecil (plak morphea) atau dalam beberapa kasus dapat menyebar ke area tubuh yang luas (morphea umum). Morphea paling sering terjadi pada orang dewasa berusia antara 20 dan 50 tahun, tetapi juga dapat terjadi pada anak-anak.
Gejala umum termasuk:
- Bercak kulit kemerahan yang menebal menjadi area tegas berbentuk oval di perut, dada, atau punggung
- Kulit menjadi lilin dan berkilau saat mengencangkan
- Bagian tengah tambalan bisa berwarna gading atau kuning dengan batas ungu
- Pruritis (kulit gatal)
Morphea cenderung lonjong dan kemerahan, tetapi bercak lilin dapat bervariasi dalam warna, naungan (terang atau gelap), ukuran, dan bentuk. Bercak bisa membesar atau menyusut, dan bisa menghilang secara spontan.
Scleroderma yang terlokalisasi biasanya hilang seiring waktu, tetapi dapat meninggalkan perubahan warna kulit bahkan setelah sembuh. Skleroderma linier biasanya berlangsung selama dua sampai lima tahun, dan lesi morfea berlangsung rata-rata tiga sampai lima tahun.
Gejala Umum Scleroderma Sistemik
Skleroderma sistemik dapat mempengaruhi jaringan ikat di banyak bagian tubuh. Dua subtipe utama adalah skleroderma terbatas, yang berkembang perlahan selama beberapa tahun, dan skleroderma difus, yang menutupi lebih banyak area kulit dan berkembang dengan cepat ke berbagai organ dan sistem.
Scleroderma Terbatas
Skleroderma terbatas juga disebut sklerosis sistemik kulit terbatas atau sindrom CREST, singkatan dari kondisi dan gejala umum.
PUNCAK
Orang dengan scleroderma terbatas mungkin memiliki dua atau lebih ciri-ciri CREST:
- Kalsinosis, yaitu timbunan kalsium di kulit
- Fenomena Raynaud, kejang pembuluh darah sebagai respons terhadap dingin, stres, atau gangguan emosi yang dapat menurunkan aliran darah di jari tangan atau kaki
- Disfungsi esofagus, yaitu ketika otot polos yang melapisi esofagus kehilangan gerakan dan fungsi normal
- Sclerodactyly, penebalan dan pengencangan kulit pada jari tangan dan tangan
- Telangiectasia, pembengkakan kapiler (pembuluh darah kecil) di dekat permukaan kulit pada wajah dan tangan yang menyebabkan bintik-bintik merah
Gejala umum terkait kulit dari skleroderma / CREST terbatas meliputi:
- Jari tangan atau kaki menjadi biru dan / atau putih saat dingin, lalu menjadi merah cerah saat dihangatkan kembali
- Munculnya jari-jari bengkak dan seperti sosis
- Penebalan kulit di wajah, lengan, dan kaki
- Benjolan kecil dan keras di dalam atau di bawah kulit (kalsinosis)
- Jari-jari melengkung karena pengencangan kulit
- Rentang gerakan jari dikurangi
- Penampilan wajah seperti lilin dan seperti topeng
- Bintik merah kecil di tangan dan wajah
- Kekeringan kulit yang tidak normal
Diperkirakan 95% kasus skleroderma sistemik dimulai dengan fenomena Raynaud, menurut American Scleroderma Foundation. Pada skleroderma terbatas, fenomena Raynaud sering terjadi selama beberapa tahun sebelum penebalan kulit.
Gejala awal skleroderma terbatas melibatkan sensitivitas dan / atau pembengkakan pada jari tangan atau kaki. Pembengkakan pada tangan mungkin sangat terasa di pagi hari karena otot tidak aktif selama jam tidur. Jari mungkin terlihat seperti sosis, sehingga sulit untuk mengepalkan tangan. Gejala bisa mereda seiring berjalannya hari.
Masalah gastrointestinal memengaruhi hingga 90% orang yang menderita skleroderma sistemik. Esofagus adalah organ yang paling sering terkena, memengaruhi 67% orang dengan skleroderma sistemik. Gejala ini disebabkan oleh perubahan struktural dan fungsional esofagus yang dapat terjadi pada scleroderma terbatas atau menyebar
Gejala kerongkongan yang umum meliputi:
- Heartburn (sensasi terbakar di belakang tulang dada)
- Kesulitan atau nyeri saat menelan
- Regurgitasi
- Suara serak
- Sariawan
- Rasa asam di mulut
Gejala yang paling umum adalah mulas. Hal ini disebabkan iritasi pada kerongkongan oleh refluks asam (asam lambung yang naik atau naik kembali ke kerongkongan).
Terkadang kelebihan kolagen terkumpul di jaringan di antara kantung udara paru-paru pada orang dengan skleroderma terbatas, membuat jaringan paru-paru menjadi kaku dan kurang dapat bekerja dengan baik. Jika paru-paru terpengaruh, gejala tambahan yang umum meliputi:
- Batuk terus menerus
- Sesak napas
Scleroderma menyebar
Fenomena Raynaud sering terjadi secara bersamaan atau tepat sebelum penebalan kulit pada mereka yang menderita scleroderma difus. Scleroderma difus dapat melibatkan jantung, paru-paru, ginjal, saluran pencernaan, dan sistem saraf pusat dan perifer.
Gejala umum scleroderma difus meliputi:
- Munculnya jari-jari bengkak dan seperti sosis
- Penebalan kulit di area yang luas di batang tubuh, tangan, lengan, dan kaki
- Penampilan wajah seperti lilin dan seperti topeng
- PUNCAK
- Kulit menjadi gelap atau tampak seperti garam dan merica
- Bibir menipis dan mengerut di sekitar mulut
- Otot dan nyeri sendi dan / atau kekakuan
- Kebisingan kisi dengan pergerakan sendi
- Penurunan berat badan
- Kelelahan
- Maag
- Gastroparesis (sensasi mual, kenyang, atau kembung akibat retensi makanan di perut)
- Kram dan / atau diare
- Batuk kronis
- Sesak napas
Nyeri otot dan sendi juga dapat terjadi di sepanjang tendon dan di otot lengan dan kaki. Ini bisa memburuk dengan gerakan pergelangan kaki, pergelangan tangan, lutut, atau siku. Seiring perkembangan penyakit, kehilangan dan kelemahan otot dapat berkembang seiring dengan pembengkakan, kehangatan, dan nyeri di sekitar sendi dan otot.
Seringkali, penderita scleroderma difus mengalami suara kisi-kisi saat mereka mencoba menggerakkan sendi yang meradang, terutama sendi di dan di bawah lutut.
Di saluran pencernaan bagian bawah, skleroderma difus terkadang dapat memperlambat pergerakan makanan dan mengurangi penyerapan makanan.
Pada kedua jenis skleroderma sistemik, benjolan kalsinosis dapat menembus kulit dan mengeluarkan zat putih. Luka terbuka kemudian bisa terinfeksi.
Gejala Langka
Ada subtipe langka dari skleroderma lokal yang terkadang bisa menjadi kondisi yang lebih serius. Jenis-jenis ini meliputi:
- Morfea subkutan mempengaruhi jaringan yang lebih dalam dan dapat meluas jauh ke dalam otot.
- Morphea bulosa menyebabkan benjolan seperti lepuh atau area erosi di wilayah morphea.
- Morphea umum juga dapat membatasi fungsi sendi karena cakupan area yang lebih luas. Dalam kasus yang jarang terjadi, lesi yang lebih besar dapat bergabung bersama, menutupi seluruh tubuh.
- En coup de saber adalah bentuk langka dari skleroderma linier yang mempengaruhi kepala, terutama dahi. Lesi membentuk alur tertekan yang menyerupai luka pedang atau pukulan pedang. Jika ada di kulit kepala, bisa terjadi kerontokan rambut. Dalam kasus yang jarang terjadi, en coup de saber dapat menyebabkan kelainan pada pertumbuhan tulang wajah dan, tidak seperti bentuk lain dari skleroderma terbatas, penyakit ini dapat kambuh bertahun-tahun setelah menghilang.
Beberapa orang dengan skleroderma sistemik mengalami gejala tambahan yang mungkin atau mungkin tidak tampak terkait dengan penyakit ini. Ini bisa termasuk:
- Neuralgia trigeminal (episode nyeri wajah parah yang tiba-tiba)
- Gerakan mata terbatas
- Kelelahan dan depresi yang parah
Komplikasi
Scleroderma dapat menyebabkan banyak komplikasi yang berkisar dari yang ringan hingga yang mengancam jiwa. Ini biasanya terjadi ketika gangguan belum diobati atau ketika pengobatan gagal untuk mengatasi gejala secara memadai.
Komplikasi Skleroderma Lokal
Komplikasi skleroderma lokal meliputi:
- Nyeri sendi: Sekitar 10% hingga 20% orang dengan skleroderma lokal mengalami nyeri pada sendi yang terkena.
- Pertumbuhan lengan atau tungkai yang melambat: Skleroderma linier yang meluas ke otot dan tendon terkadang dapat menghentikan atau memperlambat pertumbuhan anggota tubuh yang terkena pada anak-anak.
- Radang sendi inflamasi dan artritis idiopatik remaja (JIA) yang ada bersamaan: Ketika skleroderma lokal dan artritis terjadi bersamaan, lesi dapat menutupi sendi rematik, dan artritis mungkin kurang responsif atau tidak responsif terhadap pengobatan.
Komplikasi Skleroderma Sistemik
Komplikasi skleroderma sistemik paling sering terkait dengan skleroderma difus dan dapat melibatkan banyak organ dan sistem tubuh. Komplikasi bisa meliputi:
- Bisul pada jari tangan dan kaki: Fenomena Raynaud yang parah dapat menghalangi aliran darah ke jari tangan dan kaki, menyebabkan bisul yang sulit disembuhkan. Ujung jari mungkin rusak secara permanen.
- Gangren: Dalam kasus ekstrim, pembuluh darah abnormal atau menyempit dikombinasikan dengan Raynaud parah dapat menyebabkan gangren dan mungkin memerlukan amputasi.
- Inkontinensia: Melemahnya otot yang disebabkan oleh penurunan suplai darah ke saraf dapat menyebabkan ketidaknyamanan gastrointestinal dan inkontinensia urin atau tinja.
- Kerusakan paru-paru: Masalah pernapasan akibat hipertensi paru dan jaringan ikat di paru-paru dapat menyebabkan penyakit paru-paru dan berpotensi gagal jantung.
- Masalah jantung: Jaringan parut pada jaringan jantung dan pembuluh darah yang menyempit dapat menyebabkan irama jantung yang tidak normal dan, dalam kasus yang jarang terjadi, menyebabkan peradangan otot jantung (miokarditis).
- Kerusakan ginjal: Aliran darah yang terbatas ke ginjal dapat menyebabkan krisis ginjal skleroderma. Jika tidak ditangani, kondisi ini dapat menyebabkan tekanan darah tinggi yang ganas dan gagal ginjal.
- Masalah gigi: Pengencangan kulit wajah yang parah dapat membuat Anda sulit membuka mulut cukup lebar untuk menyikat gigi. Selain itu, refluks asam dapat merusak enamel gigi, dan perubahan jaringan gusi akibat skleroderma dapat menyebabkan gigi menjadi longgar atau rontok.
- Mata dan mulut kering: Skleroderma difus dapat menyebabkan mata dan mulut sangat kering, suatu kondisi yang dikenal sebagai sindrom Sjogren.
- Sindroma ektasia vaskular antral lambung (GAVE): Kadang-kadang disebut "perut semangka", ini adalah kondisi langka yang menyebabkan area perut bergaris merah akibat pembuluh darah yang melebar, dan anemia defisiensi zat besi. GAVE, yang memengaruhi sekitar 5% orang dengan skleroderma sistemik, meningkatkan risiko kanker perut.
- Disfungsi seksual: Pria dengan skleroderma dapat mengalami disfungsi ereksi; wanita mungkin mengalami penurunan lubrikasi dan lubang vagina yang menyempit.
- Gagal jantung: Masalah jantung terkait skleroderma dapat bermanifestasi sebagai irama jantung yang tidak normal atau gagal jantung kongestif.
- Masalah sistem saraf: Sakit kepala dan pusing, kejang, dan gangguan penglihatan dapat terjadi jika sistem saraf terpengaruh. Dalam beberapa kasus, hal itu juga dapat menyebabkan afasia (kehilangan kemampuan berbicara dan memahami bahasa).
Kapan Mengunjungi Dokter
Individu yang menunjukkan gejala scleroderma harus menemui dokter yang ahli dalam penyakit kompleks ini, seperti ahli reumatologi. Deteksi dini skleroderma dapat membantu mengurangi risiko komplikasi serius. Dengan mengenali dan menangani keterlibatan organ dalam skleroderma sistemik sejak dini, Anda dapat mencegah kerusakan permanen.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Jika Anda atau anak Anda didiagnosis menderita scleroderma, ini bisa sangat membebani, tetapi penting untuk diingat bahwa scleroderma lokal biasanya hilang seiring waktu dan scleroderma sistemik dapat ditangani dengan perawatan untuk menargetkan organ yang terkena.
Jika itu skleroderma terlokalisasi, kemungkinan akan tiba saatnya tidak ada lesi baru yang terbentuk dan lesi yang sudah ada memudar. Dengan skleroderma sistemik, perawatan terus membaik dan dapat membantu Anda mengatasi gejala serta meningkatkan kualitas hidup Anda.