Polycythemia vera, neoplasma mieloproliferatif, hasil dari mutasi genetik yang menyebabkan produksi terlalu banyak sel darah merah (eritrositosis). Jumlah sel darah putih dan trombosit juga bisa meningkat. Peningkatan jumlah sel darah ini (tanpa peningkatan porsi cairan darah) meningkatkan risiko pembentukan gumpalan.
Gambar Martin Barraud / GettyMengetahui bahwa Anda telah didiagnosis dengan polisitemia dapat membuat stres dan tentu saja, Anda mungkin bertanya-tanya, "Bagaimana cara mengobatinya?" Untungnya, dengan pengobatan, kelangsungan hidup meningkat dari enam menjadi 18 bulan menjadi 13 tahun atau lebih. Salah satu tantangan dalam mengobati polisitemia vera adalah lebih dari 12 persen orang akan berubah menjadi mielofibrosis dan sekitar 7 persen akan mengembangkan sindrom leukemia / mielodisplastik akut.
Berbeda dengan kebanyakan orang dengan trombositemia esensial, orang dengan polisitemia vera umumnya memiliki gejala seperti sakit kepala, pusing, atau gatal saat didiagnosis. Gejala-gejala ini umumnya membuat stres dan membutuhkan permulaan pengobatan.
Proses mengeluarkan darah untuk PV
Pengobatan utama polisitemia vera adalah proses mengeluarkan darah terapeutik. Dalam proses mengeluarkan darah terapeutik, darah dikeluarkan dari tubuh mirip dengan donor darah untuk mengurangi jumlah sel darah merah yang beredar. Proses mengeluarkan darah terapeutik dilanjutkan secara teratur untuk menjaga hematokrit (konsentrasi sel darah merah) di bawah 45%, meskipun beberapa dokter akan menggunakan target yang berbeda tergantung pada jenis kelamin (45% untuk pria dan 42% untuk wanita). Proses mengeluarkan darah memperlakukan polycythemia vera dengan dua cara: dengan mengurangi jumlah sel darah dengan mengeluarkannya secara fisik dari tubuh dan dengan menyebabkan kekurangan zat besi yang membatasi produksi sel darah merah baru.
Hydroxyurea untuk PV
Pada orang yang berisiko tinggi mengalami pembekuan darah (usia lebih dari 60 tahun, riwayat pembekuan darah), diperlukan terapi tambahan. Seringkali obat pertama yang ditambahkan ke proses mengeluarkan darah terapeutik adalah hidroksiurea oral.
Hydroxyurea adalah agen kemoterapi oral yang mengurangi produksi sel darah merah di sumsum tulang. Ini juga mengurangi produksi sel darah putih dan trombosit. Mirip dengan kondisi lain yang diobati dengan hidroksiurea, ini dimulai dengan dosis rendah dan ditingkatkan sampai hematokrit berada dalam kisaran sasaran.
Ini biasanya ditoleransi dengan baik dengan sedikit efek samping selain penurunan produksi sel darah. Efek samping lainnya termasuk sariawan, hiperpigmentasi (perubahan warna kulit menjadi gelap), ruam, dan perubahan kuku (garis hitam di bawah kuku). Aspirin dosis rendah juga dianggap sebagai terapi garis depan. Aspirin merusak kemampuan trombosit untuk saling menempel sehingga mengurangi perkembangan pembekuan darah. Aspirin tidak boleh digunakan jika Anda memiliki riwayat episode perdarahan besar.
Interferon Alpha untuk PV
Untuk orang-orang yang mengalami gatal-gatal yang tidak dapat dikendalikan (disebut pruritus), wanita yang sedang hamil atau dalam masa subur, atau yang sulit disembuhkan terhadap terapi sebelumnya, interferon-alpha dapat digunakan. Interferon-alpha adalah injeksi subkutan yang mengurangi jumlah sel darah merah. Itu juga dapat mengurangi ukuran limpa dan gatal-gatal. Efek sampingnya antara lain demam, lemas, mual, dan muntah yang membatasi kegunaan obat ini.
Busulfan untuk PV
Untuk pasien yang gagal hidroksiurea dan / atau interferon-alfa, busulfan, obat kemoterapi, dapat digunakan. Dosis diubah untuk menjaga jumlah sel darah putih dan jumlah trombosit dalam kisaran yang dapat diterima.
Ruxolitinib untuk PV
Obat lain yang digunakan untuk pasien yang gagal dalam terapi lain adalah ruxolitinib. Obat ini menghambat enzim Janus Associated Kinase (JAK) yang sering terkena polycythemia vera dan neoplasma myeloproliferative lainnya. Ini sering digunakan untuk orang yang mengembangkan myelofibrosis pasca polisitemia vera. Ini juga dapat membantu orang dengan gejala parah dan splenomegali (limpa membesar) yang menyebabkan rasa sakit yang signifikan atau masalah lain.
Ingat, meskipun polisitemia vera adalah kondisi kronis, kondisi ini dapat ditangani. Bicaralah dengan dokter Anda tentang berbagai pilihan pengobatan yang tersedia.
Panduan Diskusi Dokter Polycythemia Vera
Dapatkan panduan cetak kami untuk janji dengan dokter Anda berikutnya untuk membantu Anda mengajukan pertanyaan yang tepat.
Kirimkan kepada diri sendiri atau orang yang Anda cintai.
DaftarPanduan Diskusi Dokter ini telah dikirim ke {{form.email}}.
Ada kesalahan. Silakan coba lagi.
