Gambaran Umum tentang Sindrom Raynaud

Sindrom Raynaud adalah suatu kondisi di mana jari tangan, dan terkadang jari kaki, membiru dan / atau putih saat terkena dingin, dan kemudian menjadi merah cerah saat dihangatkan kembali. Gejala ini — yang disebabkan oleh penyempitan pembuluh darah kecil di tangan atau kaki — dapat berlangsung selama beberapa detik hingga beberapa jam, tetapi paling sering berlangsung sekitar 15 menit.

Ada dua jenis: sindrom Raynaud primer (penyakit Raynaud), yang biasanya ringan, dan sindrom Raynaud sekunder (fenomena Raynaud), yang bisa lebih parah.

Jenis

Sindrom Raynaud primer dan sekunder ditandai dengan penyempitan pembuluh darah kecil — biasanya di kedua sisi tubuh (bilateral) —yang menyebabkan penurunan aliran darah ke jari, dan terkadang jari kaki, ujung hidung, daun telinga, kulit di atasnya. tempurung lutut, atau puting.

Diperkirakan mempengaruhi sekitar 5 persen populasi di Amerika Serikat, Raynaud lebih sering terjadi di iklim yang lebih dingin dan pada mereka yang memiliki riwayat keluarga dengan kondisi tersebut.

Sindrom Raynaud primer dan sekunder jauh lebih sering terjadi pada wanita daripada pria, dan biasanya menyerang wanita selama tahun-tahun subur.

Foto ini mengandung konten yang mungkin dianggap mengerikan atau mengganggu bagi sebagian orang.

Penyakit Raynaud Utama

Raynaud primer lebih mungkin terjadi pada wanita muda daripada Raynaud sekunder, dengan insiden puncak antara usia 15 dan 25. Raynaud primer dibedakan dari Raynaud sekunder karena tidak ada kondisi medis yang mendasarinya, tetapi sebagian kecil orang yang didiagnosis dengan Raynaud primer nantinya akan berkembang salah satu kondisi yang mendasari penyakit sekunder (dan diagnosisnya akan diubah).

Kondisi ini biasanya ringan dan dapat dikontrol dengan ukuran gaya hidup saja.

Fenomena Raynaud Sekunder

Sindrom Raynaud sekunder cenderung muncul lebih lambat daripada kondisi primer, dan umumnya didiagnosis sekitar usia 40 tahun. Sindrom ini dikaitkan dengan sejumlah penyebab yang mendasari, seperti hipotiroidisme, dan bisa lebih parah. Selain tindakan gaya hidup, obat-obatan dan bahkan prosedur pembedahan mungkin diperlukan untuk mengontrol gejala dan mencegah komplikasi.

Tanda dan gejala

Tanda dan gejala sindrom Raynaud dapat berkisar dari hampir tidak terdeteksi hingga yang sangat membatasi aktivitas dan memengaruhi kualitas hidup seseorang.

Jari (dan untuk sekitar 40 persen orang, jari kaki), bisa menjadi dingin dan mati rasa karena aliran darah menurun dengan vasokonstriksi (penyempitan pembuluh darah).

Vasokonstriksi: Langkah demi Langkah

1. Jari-jari sering tampak putih (pucat).
2. Jari-jari kemudian menjadi kebiru-biruan (sianosis) karena jaringan kekurangan oksigen dan nutrisi.
3. Saat aliran darah kembali, jari tangan atau kaki bisa menjadi merah terang (rubor).
4. Gejala kesemutan, bengkak, dan kemudian nyeri berdenyut dapat terjadi (lebih umum dengan sindrom Raynaud sekunder).

Gejalanya mungkin hanya melibatkan satu jari atau lebih, meskipun ibu jari jarang terpengaruh. "Serangan vasospastik" dapat mempengaruhi jari tangan atau kaki yang berbeda dari episode sebelumnya. Area tubuh lain juga mungkin terpengaruh.

Pemicu

Episode Raynaud tidak selalu dapat diprediksi, tetapi ada beberapa pemicu umum termasuk:

• Pergi ke luar dalam suhu dingin
• Menaruh tangan di air dingin
• Menempatkan tangan di freezer
• Memegang minuman es
• Stres emosional dalam bentuk apa pun

Komplikasi

Bagi kebanyakan orang, sindrom Raynaud merupakan gangguan dan tidak nyaman tetapi tidak mengakibatkan kerusakan yang bertahan lama. Konon, dan terutama dengan Raynaud sekunder, komplikasi dapat terjadi. Ini bisa berkisar dari bisul kulit yang lambat sembuh dan jaringan parut. Dalam kasus yang sangat parah, gangren dapat berkembang dan menyebabkan hilangnya jari.

Penyebab

Vasokonstriksi pada ekstremitas adalah respons pelindung normal terhadap paparan dingin. Ini adalah cara tubuh Anda mempertahankan kehangatan di bagian inti tubuh Anda, di mana organ-organ vital berada.

Dengan sindrom Raynaud primer, penyempitan pembuluh darah adalah reaksi normal yang "ekstrem" terhadap dingin. Meskipun mekanismenya tidak sepenuhnya dipahami, diperkirakan bahwa sistem saraf simpatis yang "terlalu aktif" sedang bermain dan saraf ini terlalu sensitif. dingin atau merangsang kontraksi pembuluh darah yang berlebihan.

Dengan fenomena Raynaud sekunder, penebalan dinding pembuluh darah, atau perubahan lainnya, dapat memperbesar efek ini. Ada beberapa kondisi yang terkait dengan Raynaud sekunder. Dengan beberapa di antaranya, fenomena Raynaud sangat umum; Misalnya 85 persen sampai 90 persen penderita scleroderma juga mengalami penyakit Raynaud, hal ini tidak umum terjadi pada orang lain.

Faktor risiko

Faktor risiko untuk kedua jenis sindrom Raynaud meliputi:

• Jenis kelamin wanita
• Usia subur
• Iklim dingin
• Kondisi riwayat keluarga
• Merokok

Kondisi yang mendasari fenomena Raynaud sekunder meliputi:

Penyakit Jaringan Ikat / Autoimun

• Scleroderma
• Penyakit jaringan ikat campuran
• Dermatomiositis
• Polymyositis
• Lupus eritematosus sistemik (lupus atau SLE)
• Radang sendi

Kondisi Medis Lainnya

• Hipotiroidisme
• Hipertensi paru
• Fibromyalgia dan sindrom kelelahan kronis

Cedera / Trauma

• Cedera atau operasi pada tangan atau kaki
• Sejarah radang dingin
• Eksposur berulang saat bekerja, terutama dengan perkakas tangan getar seperti jackhammers
• Aktivitas tangan berulang lainnya, seperti bermain piano atau mengetik di keyboard
• Sindrom terowongan karpal

Pengobatan

• Penghambat beta
• Beberapa obat kemoterapi (cisplatin, vinblastine, bleomycin)
• Beberapa obat migrain (turunan ergot dan sumatriptan)
• Beberapa obat flu dan alergi yang dijual bebas
• Obat ADHD
• Obat yang mengandung estrogen
• Narkotika

Racun

• Vinyl klorida

Diagnosa

Diagnosis sindrom Raynaud dimulai dengan riwayat yang cermat, termasuk gejala, pemicu, dan faktor risiko penyakit. Sementara pada gejala pertama mungkin menunjukkan sindrom Raynaud primer, proses diagnostik terkadang dapat menemukan kondisi autoimun yang mendasari (ada lebih dari 80 jenis) yang terkait dengan fenomena Raynaud sekunder.

Misalnya, untuk sekitar 30 persen penderita skleroderma, sindrom Raynaud adalah gejala pertama penyakit ini — dan ini mungkin satu-satunya gejala selama bertahun-tahun.

Ujian Fisik

Dengan Raynaud primer, pemeriksaan fisik biasanya normal, kecuali serangan Raynaud disaksikan dan tanda-tanda vasokonstriksi terlihat. Dengan Raynaud sekunder, pemeriksaan dapat mengungkapkan bukti penyakit jaringan ikat atau kondisi lain.

Tes laboratorium

Tes laboratorium dilakukan terutama untuk mencari kondisi yang mendasari. Tes antinuclear antibody test (ANA) sering dilakukan ketika penyakit autoimun atau gangguan jaringan ikat dicurigai. Dengan beberapa penyakit ini, orang membuat antibodi melawan inti sel mereka sendiri, yang muncul dengan noda khusus.

Tingkat sedimentasi eritrosit (tingkat sed) atau tes protein C-reaktif adalah tes non-spesifik yang mengukur peradangan dalam tubuh. Tes fungsi tiroid juga dapat dilakukan.

Prosedur

Ada dua prosedur yang dapat dilakukan di kantor untuk mengevaluasi kemungkinan sindrom Raynaud:

• Capillaroscopy lipatan kuku: Penelitian ini melibatkan penempatan setetes minyak di pangkal kuku, dan kemudian memeriksa area di bawah mikroskop. Dengan penyakit jaringan ikat, kapiler mungkin tampak abnormal. Tes ini, dengan demikian, dapat membantu dalam membedakan antara sindrom Raynaud primer dan sekunder.
• Tes stimulasi dingin: Dalam tes stimulasi dingin, sensor panas ditempelkan ke jari-jari Anda dan tangan Anda kemudian direndam ke dalam bak air es. Perangkat mengukur seberapa cepat jari menjadi hangat dan kembali ke suhu normal saat dikeluarkan dari air. Dengan sindrom Raynaud, responsnya lambat; dibutuhkan waktu 20 menit atau lebih sebelum jari-jari kembali ke suhu normal.

Kriteria Diagnostik

Diagnosis sindrom Raynaud mungkin tampak jelas, tetapi seseorang tidak dapat secara formal dibuat sampai kriteria tertentu terpenuhi.

Kriteria diagnostik untuk sindrom Raynaud primer meliputi:

• Episode pucat (keputihan) atau sianosis (kebiruan) pada jari tangan atau kaki yang a) dipicu oleh paparan dingin atau stres dan b) telah terjadi setidaknya selama dua tahun
• Keterlibatan simetris kedua sisi tubuh (misalnya, kedua tangan)
• Tidak adanya komplikasi seperti tukak kulit, bekas lubang berlubang, atau gangren pada jari tangan atau kaki
• Tidak adanya penyebab yang mendasari yang diketahui
• Tes laboratorium normal untuk peradangan (ANA negatif dan tingkat sed normal)
• Temuan normal pada kapileroskopi lipatan kuku

Kriteria diagnostik untuk fenomena Raynaud sekunder mencakup setidaknya dua hal berikut:

• Serangan gejala yang sama ditemukan dengan Raynaud primer
• Pola kapiler lipatan kuku yang abnormal
• Kondisi mendasar yang diketahui
• ANA positif
• Tingkat sed positif
• Bekas luka, borok, atau gangren pada jari tangan atau kaki

Diagnosis Banding

Ada sejumlah kondisi yang mungkin tampak mirip dengan sindrom Raynaud tetapi mekanisme gejalanya berbeda. Ini termasuk:

• Penyakit Buerger (tromboangiitis obliterans): Kondisi ini biasanya terlihat pada pria yang merokok; denyut nadi di tangan atau kaki mungkin berkurang atau tidak ada. (Ketika fenomena Raynaud terjadi dengan penyakit Buerger, biasanya hanya dalam satu atau dua digit).
• Sindrom hiperviskositas (darah kental), seperti penyakit mieloproliferatif dan makroglobulinemia Waldenstrom.
• Diskrasia darah, seperti cryoglobulinemia dengan multiple myeloma; dingin dapat menyebabkan penggumpalan protein, sel darah merah, trombosit, dll.
• Aterosklerosis: Penyempitan atau penyumbatan arteri di ekstremitas (penyakit vaskular perifer) dapat menyebabkan gejala yang mirip dengan Raynaud, tetapi persisten. Gumpalan yang pecah dan berjalan ke jari-jari (emboli) juga dapat menyebabkan tersumbatnya pembuluh darah di jari-jari tersebut dan kematian jaringan.
• Akrosianosis: Dalam kondisi ini, kebiruan pada digit bersifat permanen dan bukan sementara.
• Vasokonstriksi terkait obat, seperti dengan beberapa obat migrain, interferon, atau kokain.
• Distrofi refleks simpatis
• Pernio (chilblains)
• Eritromelalgia
• Livedo reticularis

Pengobatan

Tujuan pengobatan dengan sindrom Raynaud adalah untuk mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan serangan serta mencegah komplikasi. Meskipun ukuran gaya hidup seringkali cukup, perawatan medis mungkin diperlukan, terutama dengan Raynaud sekunder.

Perawatan optimal untuk kondisi yang mendasari pada sindrom Raynaud sekunder juga penting. Dengan kondisi seperti hipotiroidisme, pengobatan kondisi yang akurat dan optimal dapat secara signifikan memperbaiki gejala, karena ekstremitas dingin juga merupakan gejala penyakit tiroid yang tidak diobati. Dengan kelainan jaringan ikat, pengobatan yang akurat dapat mengurangi kerusakan pembuluh darah yang dapat menyebabkan fenomena Raynaud.

Ukuran Gaya Hidup

Pengukuran gaya hidup adalah cara utama untuk mengendalikan penyakit bagi sebagian besar orang dan melibatkan menghindari pemicu yang dapat mengakibatkan serangan.

Lindungi Diri Anda dalam Suhu Dingin

Lindungi tangan Anda dengan sarung tangan atau sarung tangan, dan kaki Anda dengan kaus kaki tebal (beberapa orang merasa terbantu saat memakainya di luar maupun di tempat tidur). Untuk mencegah vasokonstriksi pada ekstremitas, pastikan inti tubuh Anda tetap hangat juga. Mengenakan pakaian berlapis, syal, dan terutama menutupi kepala Anda (dengan topi yang menutupi daun telinga) untuk mencegah hilangnya panas sangat penting.

Menggunakan penghangat tangan atau kaki yang dioperasikan dengan bahan kimia atau baterai dapat membantu, begitu juga dengan menjaga tangan Anda tetap hangat dengan meletakkannya di ketiak sambil menggoyangkan jari-jari Anda. Jika Anda tinggal di iklim yang lebih dingin, menghangatkan mobil Anda sebelum meninggalkan rumah dapat mengurangi eksposur Anda, dan mungkin ada gunanya berinvestasi dalam starter mobil jarak jauh.

Menanggapi Serangan dengan Cepat

Saat serangan terjadi, sebaiknya masuk ke dalam ruangan. Oleskan air hangat dengan menyiram tangan dan / atau kaki Anda (tergantung lokasi gejala Anda) di bawah keran, menaruhnya di bak mandi, atau merendamnya di dalam mangkuk. Pijat tangan atau kaki Anda dengan lembut.

Hindari Pengobatan Tertentu

Sejumlah obat dapat menyebabkan vasokonstriksi dan harus dihindari, termasuk menghindari obat flu dan alergi yang dijual bebas yang mengandung bahan-bahan seperti Sudafed (pseudoefedrin) dan banyak lagi.

Beberapa obat resep, seperti kontrasepsi oral (pil KB), terapi penggantian estrogen, dan beta-blocker (untuk penyakit jantung atau tekanan darah tinggi), dapat memperburuk gejala bagi sebagian orang.

Atur Diet Anda dan Tingkatkan Latihan

Membatasi konsumsi alkohol dan kafein sangat membantu. Olahraga ringan dapat meningkatkan sirkulasi dan bermanfaat.

Praktikkan Manajemen Stres

Manajemen stres penting bagi siapa saja, tetapi terlebih lagi bagi mereka yang menderita sindrom Raynaud, karena emosi dapat menyebabkan serangan.

Jelajahi Penyesuaian Kerja

Jika pekerjaan Anda mengharuskan Anda berada di luar, atau jika Anda harus bepergian dalam cuaca dingin untuk berangkat kerja, bicarakan dengan dokter Anda. Adults With Disabilities Act mewajibkan pemberi kerja yang memiliki 15 karyawan atau lebih untuk memberikan "akomodasi yang wajar" bagi mereka yang memiliki beberapa kondisi medis. Ada banyak cara yang dapat membantu, seperti memeriksa opsi untuk bekerja dari rumah selama khususnya hari-hari yang dingin.

Lakukan Perubahan di Rumah

Bagi orang yang menghadapi Raynaud, mengeluarkan makanan dingin dari lemari es atau freezer dapat memicu serangan. Anda mungkin ingin menyimpan sepasang sarung tangan di dapur Anda hanya untuk tujuan ini, juga di mobil Anda saat Anda pergi berbelanja.

Mengawasi termostat juga merupakan kuncinya, karena AC adalah pemicu umum serangan. Minuman dingin juga bisa menjadi masalah, tetapi menggunakan gelas minum bersekat dapat membantu.

Berhenti merokok

Jika Anda merokok, berhentilah karena merokok menyebabkan vasokonstriksi. Cobalah untuk menghindari asap rokok orang lain juga.

Lindungi Tangan dan Kaki Anda

Cedera pada tangan atau kaki dapat meningkatkan risiko komplikasi dari Raynaud, karena penyembuhan luka, goresan, dan memar dapat terjadi secara perlahan. Kenakan sepatu daripada bertelanjang kaki. Jika Anda mengalami tangan atau kaki kering, terutama retakan kaki, gunakan lotion atau salep pelumas yang baik untuk menjaga kelembapan kulit Anda. Selain itu, hindari cincin yang terlalu kecil, sepatu nyaman, jam tangan ketat, dan apa pun yang menghambat sirkulasi ke tangan dan kaki Anda.

Pengobatan

Pengobatan dapat digunakan jika ukuran gaya hidup tidak memadai, dan paling sering diperlukan untuk orang dengan sindrom Raynaud sekunder. Untuk beberapa orang, pengobatan mungkin hanya diperlukan selama bulan-bulan musim dingin dan dapat dihentikan selama musim panas.

Penghambat saluran kalsium, yang bekerja untuk melebarkan pembuluh darah, adalah beberapa obat teraman dan paling bermanfaat yang digunakan untuk Raynaud. Dari kategori ini, Procardia (nifedipine), Norvasc (amlodipine), dan Cardizem atau Dilacor (diltiazem) tampaknya paling efektif dan dapat menurunkan frekuensi dan tingkat keparahan serangan; bentuk pelepasan lambat sering kali bekerja paling baik. Penghambat saluran kalsium mungkin bekerja paling baik untuk penyakit Raynaud primer, dan terkadang dosis yang lebih tinggi lebih efektif.

Selain penghambat saluran kalsium, kategori obat lain yang telah efektif untuk setidaknya beberapa orang meliputi:

• Penghambat alfa, seperti Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin), dan Hytrin (terazosin): Obat-obatan ini mencegah aksi hormon yang menyempitkan pembuluh darah.
• Penghambat reseptor angiotensin, seperti Cozaar atau Hyzaar (losartan), dapat menurunkan keparahan serangan.
• Obat simpatolitik lainnya, seperti Aldomet (methyldopa), Ismelin (guanethidine), dan Dibenzyline (phenoxybenzamine)
• Penghambat fosfodiesterase dapat melebarkan vena dan meredakan gejala. Contohnya termasuk Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil), dan Levitra (vardenafil).
• Penghambat reuptake serotonin selektif, seperti Prozac (fluoxetine)
• Prostaglandin oral, seperti Cytotec (misoprostol): Untuk Raynaud yang parah (seperti jika ada ulkus dan amputasi dikhawatirkan), IV Flolan (epoprostenol) dapat digunakan.
• Penghambat reseptor endotelin Tracleer (bosentan) yang dipasangkan dengan Ventavis (iloprost) dapat membantu untuk Raynaud yang parah terkait dengan skleroderma.
• Pengencer darah ringan, seperti aspirin atau Persantine (dipyridamole), atau obat yang membantu sel darah merah mengalir lebih baik melalui sirkulasi, seperti Trental (pentoxifylline)

Nitrogliserin adalah vasodilator dan mungkin berguna jika terdapat ulkus. Nitrogliserin topikal (salep, pasta, gel, atau koyo) mungkin berguna bagi mereka yang ragu untuk minum obat setiap hari. Ulasan tahun 2018 diRematologi Internasionalmenemukan bahwa sebagian besar penelitian menemukan salep nitrogliserin bermanfaat.

Seperti disebutkan, ada banyak pilihan, dan satu kategori pengobatan oral atau topikal mungkin bekerja lebih baik untuk satu orang daripada yang lain.

Jika Anda memiliki Raynaud sekunder, perawatan optimal untuk kondisi yang mendasarinya (seperti kontrol gangguan jaringan ikat atau perawatan tiroid yang optimal) sangat penting, dan obat-obatan mungkin menjadi bagian darinya.

Prosedur

Prosedur digunakan lebih jarang daripada obat-obatan dan paling sering dipilih jika tidak ada lagi yang berhasil untuk gejala atau saat komplikasi seperti tukak terjadi. Perawatan ini menargetkan saraf simpatis. Pilihannya meliputi:

• Simpatektomi: Simpatektomi digital adalah prosedur pembedahan di mana saraf simpatis yang menyebabkan penyempitan pembuluh darah dipotong. Ini digunakan terutama untuk sindrom Raynaud sekunder. Simpatektomi serviks melibatkan pemotongan saraf ini lebih tinggi dan lebih efektif untuk penyakit Raynaud primer. Efek dari prosedur ini dapat mengurangi gejala, tetapi perbaikannya seringkali hanya sementara.
• Suntikan: Suntikan lokal Botox, anestesi lokal, atau onabotulinumotoxin tipe A dapat mengganggu sinyal saraf yang menyebabkan vasokonstriksi.

Pengobatan Pelengkap dan Alternatif

Terapi pikiran dan tubuh yang melawan stres membantu beberapa orang mengurangi frekuensi serangan Raynaud, termasuk:

• Meditasi atau doa
• Yoga
• Qigong
• Citra terpandu
• Biofeedback

Satu penelitian kecil di Korea melihat Ginkgo biloba sebagai terapi alternatif yang potensial tetapi menemukan bahwa itu tidak membantu seperti nifedipine untuk mengobati gejala. Suplemen makanan dan herbal lain telah dievaluasi, tetapi penelitian tersebut masih muda.

Ada beberapa bukti awal bahwa asam lemak dan suplemen nutrisi lainnya dapat membantu. Niacin (vitamin B3) melebarkan pembuluh darah (berlawanan dengan penyempitan pembuluh yang menyebabkan gejala Raynaud) tetapi efek samping seperti diare dan pembilasan dapat membatasi penggunaannya.

Prognosa

Prognosis sindrom Raynaud tergantung pada apakah itu primer atau sekunder, dan proses yang mendasari kapan yang terakhir. Kebanyakan orang dengan bentuk penyakit ringan sembuh dengan baik dan jarang terjadi komplikasi.

Beberapa orang merasa kondisinya hilang dengan sendirinya pada waktunya. Orang lain mungkin memiliki gejala yang semakin memburuk (seperti berpindah ke semua jari dari satu tangan, bukan hanya ujung jari). Untuk orang lain dengan Raynaud, tidak ada pola perkembangan yang jelas.

Mengatasi

Mengatasi sindrom Raynaud bisa membuat frustasi, karena dapat menyebabkan orang membatasi aktivitas secara signifikan untuk menghindari serangan. Dengan fenomena Raynaud sekunder, penyakit yang mendasari juga bisa menjadi tantangan. Berperan aktif dalam perawatan Anda dapat membantu Anda merasa lebih bertanggung jawab atas penyakit Anda. Luangkan waktu untuk mempelajari penyakit Anda. Bersandarlah pada keluarga dan teman Anda untuk mendapatkan dukungan.

Dengan kondisi seperti sindrom Raynaud, sangat membantu untuk berhubungan dengan orang lain yang juga sedang menghadapi penyakit tersebut. Organisasi seperti Asosiasi Raynaud memberikan dukungan dan pendidikan bagi banyak orang dengan kondisi tersebut.

Bagi mereka yang aktif di media sosial, tagar #Raynauds dapat membantu Anda menemukan orang lain yang memiliki pertanyaan serupa dan mempelajari tentang apa yang telah membantu orang lain mengatasinya. Ada juga beberapa grup Facebook.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Diagnosis yang akurat dari sindrom Raynaud penting untuk mengontrol gejala dan mencegah komplikasi. Evaluasi dari apa yang pada awalnya diyakini sebagai penyakit Raynaud primer juga dapat mengarah pada diagnosis kondisi yang mendasari yang kemudian dapat diobati.

Jika Anda telah didiagnosis, memperhatikan detail gejala Anda dan pemicunya sangat berharga. Petunjuk ini dapat membantu Anda mengetahui penyesuaian gaya hidup mana yang paling membantu Anda.