Angioedema, pembengkakan lapisan jaringan tepat di bawah kulit, dapat disebabkan oleh alergi, reaksi obat, lingkungan seseorang, atau bahkan stres. Ini mungkin juga turun-temurun, dengan mutasi gen terkait diturunkan dalam keluarga. Mekanisme yang mendasari dalam semua kasus adalah kerusakan sistem kekebalan di mana bahan kimia yang disebut histamin atau bradikinin dilepaskan secara tidak normal ke dalam aliran darah. Area tubuh yang terkena — wajah, lidah, tenggorokan, lengan, atau kaki — dapat memberikan petunjuk tentang penyebabnya, tetapi tidak selalu.
Sangat baikPenyebab Umum
Acquired angioedema (AAE) dapat bersifat imunologis (terkait dengan alergi), non-imunologis (dipicu oleh penyebab non-alergi), atau idiopatik (tidak diketahui asalnya). Tidak seperti angioedema dengan penyebab genetik murni (lihat di bawah), beberapa faktor yang terlibat dalam tipe ini dapat dimodifikasi.
Imunologis
Alergi adalah penyebab angioedema yang paling umum, yang dipicu oleh reaksi terhadap obat-obatan, makanan, sengatan serangga, atau zat lain seperti lateks. Penyebabnya dianggap imunologis karena melibatkan respons abnormal dari sistem kekebalan.
Untuk alasan yang tidak diketahui, tubuh terkadang salah mengira zat yang tidak berbahaya sebagai zat berbahaya dan menyebarkan histamin dalam jumlah besar ke dalam aliran darah sebagai alat pertahanan.
Sementara histamin dimaksudkan untuk melebarkan pembuluh darah sehingga sel darah putih dapat lebih dekat ke lokasi cedera, ketika dilepaskan tanpa adanya bahaya, mereka dapat memicu serangkaian gejala yang merugikan, termasuk demam (rinitis alergi), gatal-gatal (urtikaria), dan asma alergi.
Tidak seperti reaksi alergi lainnya, angioedema terjadi pada jaringan subkutan tepat di bawah lapisan atas kulit atau selaput lendir. Pembengkakan tidak akan gatal atau merah dan dapat berlangsung selama beberapa jam atau hari.
Saat pembengkakan akhirnya berhenti, kulit biasanya akan tampak normal tanpa mengelupas, mengelupas, atau memar.
Non-Imunologis
Dengan angioedema imunologis, sel yang bertanggung jawab untuk memicu serangan dikenal sebagai sel mast. Sel mast mengandung butiran yang kaya histamin dan, bila diinstruksikan oleh sistem kekebalan untuk melakukannya, akan menjalani proses yang disebut degranulasi untuk melepaskan histamin ke dalam sistem.
Dengan angioedema non-imunologis, sistem kekebalan tidak ada hubungannya dengan pelepasan. Sebaliknya, bahan kimia atau proses fisiologis tertentu dapat menyebabkan sel mast terdegranulasi. Reaksi akan sering terjadi pada orang dengan kelainan sel mast yang mendasari, seperti mastositosis.
Obat-obatan yang biasanya dikaitkan dengan ini termasuk:
- Opiat, terutama kodein dan morfin
- Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), terutama aspirin
- Vankomisin intravena, antibiotik yang kuat
- Pewarna radiokontras non-ionik digunakan untuk menyempurnakan gambar sinar-X
Penyebab non-imunologis lainnya termasuk transfusi darah, kanker seperti limfoma, penyakit autoimun seperti lupus, dan infeksi tertentu seperti hepatitis, HIV, cytomegalovirus, dan virus Epstein-Barr.
Rangsangan fisik tertentu seperti panas, dingin, olahraga berlebihan, getaran, paparan sinar matahari, dan bahkan stres emosional diketahui dapat menyebabkan angioedema.
Idiopatik
Dengan angioedema idiopatik, tidak diketahui penyebab atau penjelasan untuk pembengkakan akut yang tiba-tiba. Yang membuat kondisi ini begitu menjengkelkan adalah mereka yang terkena cenderung kambuh, terkadang parah.
Wajah, mulut, dan lidah adalah area yang paling sering terkena. Secara keseluruhan, 55 persen dari mereka melaporkan menerima setidaknya satu rangkaian kortikosteroid dosis tinggi untuk mengurangi pembengkakan. Yang lebih memprihatinkan adalah fakta bahwa 52 persen membutuhkan setidaknya satu kali kunjungan ke ruang gawat darurat.
Genetika
Angioedema herediter (HAE) dianggap sebagai kelainan dominan autosomal, artinya Anda dapat mewarisi gen bermasalah hanya dari satu orang tua. Ada dua jenis HAE yang terkait dengan mutasi pada gen SERPING1 dan yang ketiga disebabkan oleh mutasi gen F12.
Ketiga jenis tersebut menyebabkan aktivasi sistem kekebalan yang tidak normal dan dapat menyebabkan pembengkakan di seluruh bagian tubuh. Perbedaan HAE dengan AAE adalah bahwa penyebab utamanya bukanlah histamin. Sebaliknya, serangan itu akan dipicu oleh senyawa alami lain yang dikenal sebagai bradikinin.
Bradikinin, seperti histamin, menyebabkan pelebaran pembuluh darah tetapi melakukannya sebagai alat untuk mengatur fungsi tubuh. Misalnya, tubuh akan melepaskan bradikinin untuk menurunkan tekanan darah atau mengatur fungsi pernafasan atau ginjal.
Pelepasan bradikinin yang tidak normal dapat memicu angioedema, paling sering pada kaki, lengan, alat kelamin, wajah, bibir, laring, atau saluran gastrointestinal (GI). Cedera ringan atau episode stres emosional dapat memicu serangan, tetapi sebagian besar terjadi tanpa penyebab yang diketahui.
Angioedema pada saluran GI bisa parah, menyebabkan muntah hebat, nyeri hebat, dan dehidrasi karena tidak bisa menahan cairan. Jika terjadi pembengkakan di tenggorokan, itu bisa mengancam jiwa.
Karena ACE inhibitor (digunakan untuk mengobati tekanan darah tinggi) bekerja dengan mempertahankan kadar bradikinin, mereka adalah salah satu penyebab paling umum dari angioedema yang diinduksi obat (walaupun dengan mekanisme penyakit yang berbeda dari opiat atau aspirin).
HAE dianggap langka, terjadi pada satu dari setiap 50.000 orang, dan seringkali hanya dicurigai jika seseorang dengan angioedema tidak merespon antihistamin.
Faktor risiko
Benar-benar tidak ada cara untuk menjelaskan mengapa beberapa orang terkena angioedema dan orang lain dengan kondisi kesehatan atau gaya hidup yang sama tidak. Karena itu, Anda mungkin berisiko lebih tinggi jika Anda pernah atau pernah mengalami salah satu dari yang berikut:
Anda mungkin berisiko lebih tinggi mengalami angioedema jika Anda pernah mengalami hal berikut:
- Reaksi obat yang melibatkan ruam atau gatal-gatal
- Alergi yang melibatkan gatal-gatal
- Sejarah angioedema
- Riwayat gatal-gatal atau angioedema dalam keluarga
- Penyakit autoimun seperti lupus atau tiroiditis Hashimoto, yang kemungkinan gejalanya adalah angioedema
Jika Anda atau orang yang Anda cintai telah menderita beberapa serangan angioedema, Anda dapat memanfaatkan perawatan yang dapat membantu mencegah serangan di masa mendatang. Pilihannya termasuk dosis malam antihistamin Zyrtec (cetirizine), jika penyebabnya adalah alergi, atau obat pengubah kekebalan seperti Kalbitor (ecallantide) atau Firazyr (icatibant).
Bagaimana Angioedema Didiagnosis
