Leukemia sel rambut adalah kanker darah langka yang tumbuh perlahan yang menyerang sekitar 950 orang Amerika setiap tahun. Kanker berada di sel B (limfosit), sejenis sel darah putih yang melawan infeksi. Sel-sel yang terkena terlihat "berbulu" karena tonjolan sitoplasma yang membuat sel-sel tersebut mengacak-acak batas luar. Sel abnormal biasanya menyerang sumsum tulang dan limpa, menyebabkan rendahnya jumlah sel darah yang bersirkulasi dan pembesaran limpa, atau splenomegali.
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
Gejala
Kombinasi gejala umum terjadi pada orang yang didiagnosis dengan leukemia sel berbulu. Kebanyakan orang memiliki gejala yang timbul dari pembesaran limpa (seperti rasa penuh atau tidak nyaman di perut) atau gejala yang timbul dari jumlah darah yang berkurang (perdarahan / memar / pembekuan abnormal, atau infeksi). Demam, keringat malam, kelelahan, dan penurunan berat badan, yang disebut "gejala konstitusional", juga mungkin terjadi.
Gejala saat diagnosis mungkin termasuk salah satu dari yang berikut:
- Nyeri atau rasa penuh di sisi kiri perut, di bawah tulang rusuk
- Merasa kenyang tanpa makan atau setelah makan hanya dalam jumlah kecil
- Kelemahan
- Kelelahan
- Infeksi dengan tingkat keparahan yang beragam
- Memar atau perubahan warna karena pendarahan di bawah kulit
Banyak orang dengan leukemia sel berbulu mengalami kepenuhan atau ketidaknyamanan di perut karena pembesaran limpa, atau splenomegali. Limpa bisa menjadi masif, dan terkadang bahkan bisa pecah, yang merupakan keadaan darurat medis.
Banyak pasien juga mengalami memar dan pendarahan karena jumlah trombosit yang rendah, atau infeksi berulang karena jumlah sel darah putih yang rendah. Jumlah darah yang rendah juga bisa menyebabkan kelemahan dan kelelahan.
Ada kemungkinan leukemia sel berbulu dengan sedikit atau tanpa gejala.
Akhirnya, beberapa orang pada dasarnya tidak memiliki gejala tetapi didiagnosis dengan leukemia sel berbulu. Ini dapat terjadi ketika seorang dokter memperhatikan limpa yang membesar, atau ketika laboratorium menunjukkan jumlah darah yang rendah selama pemeriksaan untuk sesuatu yang lain.
Penyebab
Penyebab leukemia sel rambut tidak sepenuhnya dipahami. Seperti semua kanker, mutasi genetik dianggap penting dalam perkembangan keganasan ini. Paparan radiasi pengion, pestisida, dan pertanian mungkin menjadi pemicunya, tetapi asap rokok, alkohol, dan obesitas tampaknya bukan faktor risiko.
Diagnosa
Leukemia sel rambut biasanya didiagnosis dengan biopsi sumsum tulang dan pengambilan sampel dari bagian cairan sumsum tulang, atau aspirasi sumsum tulang. Sampel jaringan sumsum tulang dianalisis untuk menentukan tampilan mikroskopis sel, jumlah tiap jenis sel, dan ada tidaknya penanda protein (penanda CD) pada permukaan sel.
Beberapa penyakit yang mungkin terlihat mirip dengan leukemia sel rambut meliputi:
- Bentuk varian dari leukemia sel berbulu
- Limfoma zona marginal limpa
- Limfoma sel B kecil limpa difus pulpa merah
- Limfoma sel mantel
- Limfoma limpa lainnya
- Leukemia limfositik kronis
- Leukemia pro-limfositik
Bentuk varian dari leukemia sel berbulu adalah keganasan sel B kronis langka yang sebelumnya dianggap sebagai subtipe leukemia sel rambut tetapi sekarang dianggap sebagai penyakitnya sendiri, berbeda dari leukemia sel rambut. Varian ini memiliki keterlibatan yang lebih sedikit pada sumsum tulang dan sering dikaitkan dengan peningkatan jumlah sel darah putih yang ekstrem, seringkali tanpa jumlah darah rendah yang terlihat pada leukemia sel berbulu.
Pengobatan
Beberapa orang menderita leukemia sel berbulu tanpa gejala apa pun. Jika Anda termasuk dalam kategori ini, Anda mungkin dapat menjalankan rencana jaga-dan-tunggu selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah diagnosis sebelum Anda memerlukan perawatan. Mengobati penyakit lebih dini saat Anda tidak memiliki gejala atau indikasi lain untuk pengobatan belum terbukti memberikan keuntungan apa pun.
Namun, perawatan biasanya diperlukan, dan organisasi profesional serta kelompok konsensus telah mengidentifikasi sejumlah masalah atau gejala yang menunjukkan perlunya perawatan, termasuk yang berikut ini:
- Demam, keringat malam, kelelahan berlebihan, penurunan berat badan yang tidak bisa dijelaskan
- Infeksi berulang
- Jumlah sel darah merah rendah
- Jumlah trombosit rendah
- Peningkatan jumlah sel darah putih atau pembengkakan kelenjar getah bening
Jika Anda mengalami infeksi, maka perlu diobati sebelum leukemia sel rambut Anda diobati karena pengobatan untuk leukemia sel rambut menekan sistem kekebalan tubuh.
Terapi modern untuk leukemia sel berbulu tidak menghasilkan penyembuhan, tetapi dapat meredakan gejala dan memungkinkan orang mencapai umur yang hampir normal. Kebanyakan orang dapat mengalami remisi jangka panjang diikuti dengan terapi lebih lanjut saat kambuh terjadi.
Purine Analogs: Cladribine atau Pentostatin
Perawatan leukemia sel berbulu biasanya dimulai dengan kelas obat yang dikenal sebagai analog purin, seperti cladribine atau pentostatin. Jika Anda menerima tanggapan lengkap, rekomendasinya adalah Anda diobservasi sampai ada indikasi untuk perawatan tambahan.
Respon lengkap didefinisikan sebagai normalisasi jumlah darah tanpa transfusi, tidak adanya sel leukemia sel berbulu oleh biopsi sumsum tulang dan sampel darah tepi, ukuran limpa yang berkurang dengan pemeriksaan fisik, dan tidak adanya gejala penyakit.
Pilihan lain
Jika Anda memilikitidakmemiliki respons lengkap pada awalnya terhadap pentostatin atau cladribine, pedoman kontemporer menyarankan agar Anda dapat mempertimbangkan uji klinis di mana analog purin dengan atau tanpa rituximab, interferon alpha, rituximab saja atau vemurafenib sedang diselidiki.
Perawatan untuk penyakit yang kambuh bergantung pada jenis remisi yang Anda alami dengan terapi awal Anda. Jika Anda kambuh setelah lebih dari dua tahun setelah mencapai respons lengkap terhadap terapi awal dengan analog purin, pedoman kontemporer menunjukkan bahwa Anda mungkin mendapat manfaat daripenafsiran ulangdengan analog purin yang sama atau pengobatan dengan analog purin alternatif dengan atau tanpa rituximab. Rituximab sendiri dianggap sebagai pilihan untuk pasien yang tidak dapat menerima analog purin.
Jika tersedia, uji klinis dapat dipertimbangkan untuk pasien dengan penyakit kambuh dalam waktu dua tahun setelah mencapai respons lengkap terhadap terapi awal dan untuk mereka dengan penyakit progresif setelah terapi lini kedua.
Pengobatan dengan analog purin alternatif dengan atau tanpa rituximab, interferon alfa, rituximab saja (jika tidak dapat menerima analog purin) atau vemurafenib juga dimasukkan sebagai pilihan untuk pasien dengan kekambuhan penyakit dalam waktu dua tahun setelah mencapai respon lengkap terhadap terapi awal.
Pedoman menyarankan ibrutinib, vemurafenib (dengan atau tanpa rituximab) atau moxetumomab pasudotox adalah pilihan yang tepat jika penyakit Anda berkembang setelah terapi lini kedua.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Leukemia sel rambut adalah penyakit langka, yang berarti bahwa penelitian dengan banyak pasien lebih sulit untuk dilakukan dan ditemukan dalam literatur biomedis sehingga, kadang-kadang, mungkin tidak ada semua data yang diinginkan dalam membuat keputusan pengobatan. Misalnya, tidak ada penelitian yang membandingkan cladribine dengan pentostatin untuk menentukan apakah salah satu analog purin ini lebih baik daripada yang lain untuk pasien dengan leukemia sel rambut.
Meskipun demikian, untuk penyakit langka, hairy cell leukemia cukup dapat disembuhkan saat ini, dan banyak orang dengan kanker ini dapat berharap untuk sembuh dalam waktu lama, menjalani hidup yang utuh. Ketika kekambuhan terjadi, ada banyak cara berbeda yang dapat ditempuh, termasuk perawatan kembali dengan terapi awal dalam beberapa kasus dan agen baru pada kasus lain.
.jpg)
