Gangguan Persimpangan Neuromuskuler

Saat mempertimbangkan penyebab kelemahan, sangat membantu untuk membayangkan pesan listrik yang melesat dari korteks otak ke otot yang berkontraksi. Sepanjang jalan, impuls berjalan melalui sumsum tulang belakang ke tanduk anterior, keluar dari akar saraf tulang belakang, ke saraf tepi, dan akhirnya ke sambungan neuromuskuler.

Persimpangan neuromuskuler adalah tempat sinyal listrik menyebabkan neurotransmiter dilepaskan dari vesikel di ujung saraf (terminal). Neurotransmiter melintasi celah kecil antara terminal saraf (sinapsis) dan permukaan otot (pelat ujung). Menunggu pemancar di sisi lain celah adalah reseptor khusus yang sesuai dengan pemancar seperti kunci ke kunci. Ketika terjadi fit, aliran ion menyebabkan kontraksi otot.

Neurotransmitter yang digunakan untuk memberi sinyal antara saraf dan otot adalah asetilkolin. Ada beberapa cara agar neurotransmitter asetilkolin antara saraf dan otot ini dapat terganggu. Tiga dari contoh terbaik adalah miastenia gravis, sindrom Lambert-Eaton, dan toksisitas botulinum.

Myasthenia gravis

Dengan prevalensi antara 150 hingga 200 orang per satu juta, miastenia gravis adalah gangguan neuromuskuler yang paling umum, dan salah satu penyakit neurologis yang paling dipahami. Penyakit ini menyebabkan kelemahan otot akibat tersumbatnya reseptor neurotransmitter pada otot. Antibodi biasanya dimaksudkan untuk menyerang infeksi yang menyerang kesalahan reseptor asetilkolin sebagai patogen dan serangan. Olahraga cenderung memperburuk kelemahan. Antara 60 hingga 70% penderita miastenia gravis memiliki masalah dengan timus, dan 10 hingga 12% memiliki timoma. Berbagai perawatan lain tersedia.

Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton (LEMS)

Lambert-Eaton sering disebut sindrom paraneoplastik, yang berarti bahwa antibodi yang terkait dengan kanker juga menyerang bagian sistem saraf. Tidak seperti miastenia gravis, di mana struktur yang diserang berada pada otot, masalah pada LEMS terletak pada ujung saraf motorik. Saluran kalsium biasanya terbuka dan memberi sinyal untuk pelepasan neurotransmiter, tetapi tidak dapat melakukannya di LEMS karena antibodi telah menyerang saluran tersebut. Akibatnya, tidak ada neurotransmitter yang dilepaskan, dan pasien mengalami kelemahan karena otot tidak dapat menerima sinyal untuk berkontraksi. Dengan latihan berulang, defisit bisa diatasi; jadi pada LEMS, gejala terkadang membaik sebentar dengan upaya berulang.

Botulisme

Toksin botulinum terkadang sengaja digunakan oleh dokter untuk memaksa otot rileks jika terjadi distonia. Dalam bentuk nontherapeutic, toksin diproduksi oleh bakteri dan dapat menyebabkan kelumpuhan yang dimulai dengan otot-otot wajah dan tenggorokan dan turun ke seluruh tubuh. Seperti krisis lain di persimpangan neuromuskuler, ini bisa menjadi keadaan darurat medis yang membutuhkan intubasi. Racun ini menyerang protein yang memungkinkan vesikula yang penuh dengan neurotransmiter di dalam neuron pra-sinaptik berlabuh di ujung saraf sebelum mengosongkan ruang antara saraf dan otot. Perawatan adalah penangkal toksin botulinum, yang harus diberikan secepat mungkin.

Gangguan Persimpangan Neuromuskuler Lainnya

Obat-obatan tertentu, seperti penicillamine dan beberapa statin, jarang dapat menyebabkan reaksi autoimun yang menyerupai myathenia gravis. Banyak obat lain dapat memperburuk atau membawa krisis pada seseorang yang sudah menderita miastenia gravis.

Pengujian Penyakit Persimpangan Neuromuskuler

Selain pemeriksaan fisik, langkah pertama dalam mendiagnosis penyakit sambungan neuromuskuler adalah studi elektromiogram dan konduksi saraf. Ini tidak hanya dapat membantu membedakan antara miastenia gravis, toksisitas botulinum, dan Lambert-Eaton, tetapi juga dapat membantu menyingkirkan gangguan lain seperti penyakit neuron motorik, termasuk sklerosis lateral amiotrofik.

Gangguan pada sambungan neuromuskuler bisa sangat serius, membutuhkan intubasi dan ventilasi untuk membantu pernapasan jika kelemahannya menjadi cukup parah. Mekanisme gangguannya sangat berbeda, membutuhkan perawatan yang berbeda. Diagnosis yang tepat adalah langkah pertama untuk mendapatkan kembali kekuatan dan keamanan.