Apa Itu Tumor Karsinoid Paru-Paru?

Tumor paru karsinoid, juga dikenal sebagai karsinoid paru,menyumbang sekitar 1% hingga 2% dari kanker paru-paru. Tumor ini, faktor risikonya, dan gejalanya berbeda dari kanker paru-paru non-sel kecil (NSCLC) dan kanker paru-paru sel kecil (SCLC), yang lebih banyak jenis umum kanker paru-paru. Misalnya, orang yang lebih muda dan bukan perokok lebih mungkin mengembangkan tumor paru karsinoid.

Jika Anda telah didiagnosis dengan tumor paru karsinoid, penting bagi Anda untuk memahami aspek unik dari jenis kanker ini, dengan mengingat bahwa pengalaman Anda akan berbeda dari kebanyakan pasien kanker paru-paru lainnya. Ini bukanlah perjalanan yang mudah, tetapi tingkat kelangsungan hidup penderita kanker karsinoid paru lebih baik daripada jenis kanker paru-paru lainnya.

Jenis Tumor Karsinoid Paru-Paru

Tumor karsinoid adalah salah satu bentuk tumor neuroendokrin. Sel neuroendokrin ditemukan di seluruh tubuh, termasuk paru-paru. Jika sel-sel ini berkembang biak secara berlebihan, mereka membentuk tumor karsinoid kecil. Tumor ini bisa terbentuk di organ-organ di seluruh tubuh. Hanya 3 dari 10 tumor karsinoid yang ditemukan di paru-paru.

Tumor karsinoid paru dibagi menjadi dua tipe utama: tipikal dan atipikal.

• Tumor karsinoid tipikal: Karsinoid tipikal atau karsinoid tingkat rendah terdiri dari sel-sel yang tampak sangat mirip dengan sel normal. Menyumbang sekitar 90% karsinoid paru, tumor ini cenderung tumbuh lambat dan jarang menyebar ke luar paru-paru.
• Tumor karsinoid atipikal: Karsinoid tingkat atipikal atau menengah memiliki sel-sel yang tampak lebih abnormal. Tumor ini cenderung tumbuh dan menyebar sedikit lebih cepat daripada karsinoid biasa tetapi biasanya kurang agresif dibandingkan jenis kanker paru-paru yang lebih umum.

Gejala Tumor Karsinoid Paru

Tumor karsinoid paru, terutama karsinoid tipikal, cenderung tumbuh di tengah dekat saluran udara besar. Karena lokasinya, sekitar 66% orang melihat gejala di awal perjalanan penyakit. Untuk 34% lainnya, tumor mungkin tumbuh sangat lambat sehingga gejalanya mungkin tidak terlihat selama bertahun-tahun. Dalam kasus ini, kanker hanya dapat ditemukan lebih awal jika Anda menjalani tes (seperti rontgen dada) untuk alasan lain.

Gejala yang muncul biasanya terkait dengan obstruksi jalan napas dan mungkin termasuk:

• Batuk terus menerus
• Sesak napas
• Desah
• Hemoptisis (batuk darah)
• Nyeri dada

Infeksi paru-paru berulang seperti bronkitis dan pneumonia juga dapat terjadi jika tumor besar menghalangi jalan napas. Dokter Anda mungkin khawatir bahwa Anda mungkin menderita kanker jika infeksi Anda terus berlanjut meskipun telah menjalani pengobatan antibiotik.

Lebih jarang, karsinoid mungkin hadir dengan gejala kanker stadium lanjut seperti kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan.

Terkait dengan Hormone Secretions

Beberapa tumor karsinoid mengeluarkan hormon atau zat mirip hormon ke dalam aliran darah.

Sindrom yang dapat disebabkan oleh sekresi hormon ini termasuk sindrom karsinoid dan sindrom Cushing, yang dapat menimbulkan sejumlah gejala yang biasanya tidak terkait dengan kanker paru-paru.

• Sindrom karsinoid: Beberapa karsinoid melepaskan zat seperti serotonin yang menyebabkan kemerahan pada wajah (yang bisa sangat menonjol), mengi, dan diare berair.
• Sindrom Cushing: Hormon adrenocorticotropic hormone (ACTH) dapat dikeluarkan, yang menyebabkan gejala sindrom Cushing seperti penambahan berat badan, wajah seperti bulan, penumpukan lemak di antara bahu ("punuk kerbau"), darah tinggi tekanan, dan kelemahan otot.

Selain itu, efek langka juga dapat terjadi akibat sekresi hormonal dari tumor karsinoid. Ini termasuk:

• Hiperkalsemia: Tumor dapat mengeluarkan zat yang menyebabkan peningkatan kadar kalsium dalam darah. Hal ini dapat menyebabkan kelemahan, kram, mual, dan kelesuan. Saat parah, Anda mungkin kehilangan kesadaran.
• Akromegali: Karsinoid yang mengeluarkan hormon pertumbuhan dapat menyebabkan pembesaran tangan dan kaki serta perubahan wajah (akromegali pada orang dewasa) atau pertumbuhan yang cepat (pada anak-anak).

Secara keseluruhan, karsinoid adalah kelompok kanker yang sangat heterogen, yang berarti sel-sel di dalam tumor dan dari satu tumor ke tumor lainnya berbeda secara signifikan. Hal ini dapat menyebabkan berbagai efek sistemik dan kebutuhan akan lebih dari satu strategi pengobatan.

Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab dan faktor risiko tumor paru karsinoid tidak diketahui. Tidak seperti penyakit paru lainnya, merokok dan polutan udara tampaknya tidak terkait dengannya.

Beberapa faktor yang telah diamati antara lain:

• Jenis Kelamin: Ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria.
• Ras: Orang kulit putih lebih mungkin mengembangkan tumor dibandingkan orang lain.
• Genetika: Orang dengan kelainan bawaan langka yang disebut neoplasia endokrin multipel tipe 1 (MEN1) tampaknya memiliki risiko lebih tinggi untuk karsinoid paru.
• Umur: Karsinoid tipikal dan atipikal dapat terjadi pada semua usia, tetapi biasanya ditemukan antara usia 45 dan 55 tahun, yang sedikit lebih muda dari usia rata-rata diagnosis kanker paru-paru lainnya. Itu juga merupakan jenis kanker paru-paru yang paling umum ditemukan pada anak-anak.

Diagnosa

Diagnosis tumor karsinoid terkadang menantang sejak dini. Misalnya, tumor karsinoid yang mengeluarkan ACTH mungkin memiliki gejala yang hampir identik dengan sindrom Cushing sebelum gejala paru-paru terjadi.

Pencitraan

Jika dokter Anda khawatir Anda mungkin menderita kanker paru-paru atau kelainan terkait paru lainnya, Anda mungkin perlu menjalani tes diagnostik.

Tes ini mungkin termasuk:

• Rontgen dada: Tumor karsinoid mungkin muncul pada sinar-X, tetapi akan terlewatkan jika tumor itu kecil atau tersembunyi.
• Pemindaian tomografi komputasi dada (CT): CT dada lebih efektif untuk mendeteksi tumor karsinoid, menentukan ukurannya yang tepat, dan menentukan lokasinya.
• Skintigrafi reseptor somatostatin: Tes ini menggunakan partikel radioaktif yang melekat pada oktreotida, yang disuntikkan ke dalam tubuh. Octreotide mengikat tumor karsinoid, dan sinar gamma dari partikel radioaktif kemudian divisualisasikan untuk menemukan tumor. Selain menunjukkan lokasi tumor, tes ini dapat membantu menentukan pilihan pengobatan terbaik.
• Pemindaian PET Dotate Ga-68: Dengan jenis pemindaian positron emission tomography (PET) ini, sejumlah kecil obat radioaktif yang disebut Dotatate diberikan melalui suntikan sebelum pemindaian. Dotatate menempel pada tumor neuroendokrin (NETs) dan muncul pada gambar PET sebagai titik terang. Tes ini terbukti sangat efektif untuk menemukan tumor karsinoid.

CT scan (magnetic resonance imaging, MRI) juga dapat dilakukan untuk memeriksa apakah keganasan telah menyebar (menyebar) ke hati, yang merupakan tempat umum untuk metastasis tumor paru karsinoid.

Biopsi

Dokter Anda akan membutuhkan sampel jaringan untuk memastikan diagnosis Anda dan menentukan stadium tumor paru karsinoid Anda.

Ada dua jenis biopsi utama untuk mengevaluasi kanker paru karsinoid:

• Bronkoskopi: Selama bronkoskopi, tabung fleksibel dimasukkan melalui mulut dan dimasukkan ke dalam saluran udara besar (bronkus) paru-paru. Karena banyak karsinoid terletak di dekat saluran udara, tumor ini sering terlihat melalui kamera dan biopsi dapat dilakukan.
• Biopsi paru-paru: Dokter Anda mungkin memperoleh sampel biopsi menggunakan jarum biopsi dengan jarum halus yang dimasukkan melalui dinding dada. Atau Anda mungkin menjalani biopsi bedah paru terbuka, di mana sebagian kecil tumor Anda diambil sampelnya secara langsung selama prosedur pembedahan.

Tes darah

Tes darah dapat mendeteksi hormon yang dikeluarkan dari beberapa tumor karsinoid.

Tes lain, indeks proliferasi Ki67, terkadang dapat membantu membedakan karsinoid dari jenis kanker paru lainnya, serta memprediksi tumor karsinoid mana yang dapat merespons kemoterapi (sebagian besar tidak).

Pementasan

Tidak seperti kanker paru-paru yang lebih umum, tes stadium tidak selalu diperlukan dengan tumor karsinoid karena mereka tumbuh lambat dan tidak mungkin menyebar. Karena sebagian besar tumor karsinoid tumbuh lambat dan memiliki aktivitas metabolik yang rendah, tumor tersebut tidak mungkin muncul sebagai tumor ganas pada PET scan.

Pengobatan

Karena tumor karsinoid dapat berbeda satu sama lain, pilihan pengobatannya berbeda-beda. Pada tahap awal penyakit, pembedahan biasanya dianggap sebagai pengobatan terbaik. Beberapa obat saat ini disetujui untuk pengobatan tumor karsinoid lanjut.

Pembedahan

Jenis operasi kanker paru-paru yang mungkin Anda perlukan bergantung pada seberapa besar tumor itu dan di mana letaknya di paru-paru Anda.

Untuk tumor kecil, lobektomi atau bahkan reseksi baji dapat dipertimbangkan. Untuk tumor yang lebih besar (atau di lokasi tertentu), pengangkatan seluruh paru-paru (pneumonektomi) mungkin direkomendasikan.

Terapi Biologis

Obat terapi biologis Afinitor (everolimus) direkomendasikan untuk karsinoid tipikal dan atipikal lanjut yang tidak mengeluarkan hormon atau zat seperti hormon.

Obat yang ditargetkan ini bekerja dengan mengganggu jalur pensinyalan tubuh yang mendorong pertumbuhan kanker. Ini diambil sebagai pil harian, dan itu dapat meningkatkan kelangsungan hidup.

Analoginya Somatostatin

Obat Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide), dan Signifor (pasireotide) adalah analog somatostatin dan digunakan untuk mengobati tumor karsinoid tingkat rendah yang mengeluarkan zat seperti hormon. Mereka dapat mengontrol pertumbuhan tumor dan mengurangi gejala tetapi bersifat tidak kuratif.

Anda mungkin ingin mempertimbangkan untuk mendaftar dalam uji klinis sehingga Anda dapat memiliki akses ke pengobatan yang muncul untuk tumor karsinoid Anda.

Prognosa

Ketika tumor karsinoid dapat diangkat melalui pembedahan, prognosisnya relatif baik. Dengan penyakit lanjut, persetujuan Afinitor telah meningkatkan kelangsungan hidup, dan perawatan lain juga sedang diperiksa.

Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk stadium loko-regional tumor karsinoid paru kira-kira 90%. Jika kanker didiagnosis pada tahap paling awal, tingkat kelangsungan hidup lima tahun meningkat menjadi 97%.

Tumor karsinoid yang terkait dengan sindrom genetik MEN1 cenderung lebih agresif dan memiliki tingkat kelangsungan hidup yang lebih rendah.

Mengatasi dan Mendukung

Karena tumor karsinoid relatif jarang terjadi, penting bagi Anda untuk menemui dokter yang mengetahui penyakit ini.

Beberapa pusat kanker yang lebih besar, seperti pusat yang ditunjuk oleh Institut Kanker Nasional, seringkali lebih memiliki staf ahli onkologi yang telah merawat sejumlah orang lain dengan kanker ini. Pusat-pusat yang lebih besar ini juga lebih mungkin menawarkan Anda kesempatan untuk menjadi bagian dari uji klinis atau untuk menerima perawatan yang lebih baru untuk karsinoid tingkat lanjut.

The Carcinoid Cancer Foundation adalah organisasi nirlaba yang berkomitmen untuk mendukung orang dengan tumor karsinoid. Ini dapat menjadi sumber untuk membantu Anda menemukan kelompok dukungan atau kontak yang dapat menjawab pertanyaan dan mendorong Anda saat Anda mencari jawaban dan memulai pengobatan.