Apa Itu Ensefalopati Hashimoto?

Ensefalopati Hashimoto (HE) adalah penyakit langka yang melibatkan gangguan fungsi otak (ensefalopati). Kondisi ini dinamai karena kemungkinan hubungannya dengan tiroiditis Hashimoto, penyakit tiroid autoimun yang umum, tetapi penyebab pastinya tidak sepenuhnya dipahami. HE berkontribusi pada masalah neurologis seperti kejang, kebingungan, atau demensia. Biasanya dapat disembuhkan dengan pengobatan.

Ensefalopati Hashimoto dianggap langka, hanya memengaruhi dua orang dari setiap 100.000. Namun, kemungkinan lebih banyak kasus tidak terdiagnosis atau salah didiagnosis karena kondisinya tidak dipahami dengan baik atau sangat dikenali.

Usia rata-rata timbulnya gejala ensefalopati Hashimoto adalah sekitar 40 hingga 55 tahun. Wanita didiagnosis dengan itu sekitar empat kali lebih sering daripada pria. DIA juga dapat memengaruhi anak-anak, tetapi itu diyakini jarang terjadi.

Nama Baru Disarankan

Kebanyakan orang dengan HE tidak memiliki bukti tiroiditis Hashimoto, yang membuat beberapa ahli menyarankan untuk mengganti namanya menjadi ensefalopati yang responsif terhadap steroid yang terkait dengan tiroiditis autoimun (SREAT).

Gejala Ensefalopati Hashimoto

Ensefalopati Hashimoto memengaruhi fungsi otak Anda, menyebabkan penurunan kognitif dan perubahan kesadaran. Biasanya berkembang dalam salah satu dari tiga cara:

• Kambuh dan remisi: Episode gejala akut datang dan pergi, sering kali melibatkan kejang dan serangan seperti stroke.
• Progresif: Penurunan kognitif secara bertahap berkembang menjadi demensia, halusinasi, kebingungan, gangguan siklus tidur-bangun, atau bahkan koma.
• Sembuh sendiri: Setelah periode simptomatik, penyakit sembuh dengan sendirinya tanpa pengobatan.

Gejala umum untuk berbagai jenis meliputi:

• Depresi, yang mungkin merupakan gejala pertama dari bentuk progresif
• Kelelahan
• Kecemasan
• Refleks yang terlalu responsif
• Nafsu makan buruk
• Kebingungan
• Iskemia serebral (kurangnya aliran darah ke area otak)
• Kesadaran yang berubah
• Gemetar
• Disorientasi
• Masalah konsentrasi dan memori
• Psikosis dan perilaku delusi
• Kejang dan sentakan pada otot yang dikenal sebagai mioklonus
• Kurangnya koordinasi otot, yang dapat menyebabkan kesulitan berjalan
• Masalah bicara
• Sakit kepala
• Kurang konsentrasi dan kurang perhatian
• Ketidakstabilan emosional
• Penarikan diri dari kegiatan sosial
• Kepribadian berubah

Tinjauan tahun 2016 melihat seberapa umum berbagai gejala di antara 251 orang dengan HE.

Penyebab

Tidak diketahui apa yang sebenarnya menyebabkan ensefalopati Hashimoto, tetapi para ilmuwan berpikir bahwa seperti tiroiditis Hashimoto, HE adalah kondisi autoimun, yang berarti bahwa sistem kekebalan secara keliru menargetkan jaringan tubuh Anda sendiri seolah-olah jaringan itu adalah virus atau bakteri. Dalam kasus HE, targetnya adalah otak.

Pada tiroiditis Hashimoto, sistem kekebalan menyerang kelenjar tiroid, menyebabkan masalah hormonal. Masih belum jelas apa hubungan antara kondisi ini.

Diagnosa

Saat ini, dokter tidak memiliki tes pasti untuk ensefalopati Hashimoto. Karena gejalanya terutama memengaruhi otak Anda, HE mudah salah diagnosis atau terabaikan. Orang terkadang salah didiagnosis dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob, demensia, penyakit Alzheimer, atau stroke.

Diagnosis terdiri dari pertama-tama mengesampingkan penyebab lain yang diketahui dari ensefalopati, kemudian memeriksa keberadaan antibodi spesifik (sel "serangan" sistem kekebalan) dan disfungsi tiroid.

Penyebab Ensefalopati

Istilah "ensefalopati" tidak didefinisikan dengan baik oleh ilmu kedokteran dan malah berfungsi sebagai istilah luas untuk penyakit yang mengubah fungsi atau struktur otak. Banyak penyakit yang menyebabkan hal ini, termasuk beberapa yang kronis dan yang lainnya akut (jangka pendek) dan reversibel.

Ensefalopati kronis biasanya terjadi akibat perubahan permanen pada otak. Mereka termasuk:

• Cedera otak traumatis
• Eksposur logam berat
• Perubahan terkait HIV
• Ensefalopati Korsakoff
• Ensefalopati spongiform seperti Creutzfeldt-Jakob

Ensefalopati akut termasuk perubahan fungsi sementara karena:

• Racun (misalnya, obat-obatan, narkoba, atau paparan bahan kimia berbahaya)
• Gangguan metabolisme
• Kombinasi penyebab di atas, termasuk gagal ginjal atau hati, ketidakseimbangan elektrolit, demam, infeksi, dan kekurangan nutrisi

Tes darah dapat dilakukan untuk memeriksa kemungkinan penyebab ini, tergantung pada apa yang diyakini dokter Anda sebagai masalah yang paling mungkin terjadi.

Antibodi Antitiroid

Menguji dua antibodi yang menyerang kelenjar tiroid — disebut antibodi tiroid peroksidase (TPO) dan antibodi antithyroglobulin (TG) —sangat penting karena ini adalah kunci diagnosis HE. Dalam ulasan 2016 yang disebutkan di atas, semua 251 peserta mengalami peningkatan kadar salah satu atau kedua antibodi ini.

Tingkat Hormon Tiroid

Kadar hormon tiroid biasanya juga diuji, tetapi ini bervariasi dari orang ke orang. Menurut sebuah makalah yang diterbitkan pada tahun 2010:

• Antara 23% dan 35% orang dengan ensefalopati Hashimoto memiliki hipotiroidisme subklinis (kadar hormon rendah yang tidak memenuhi ambang batas untuk penyakit tiroid)
• Antara 17% dan 20% memiliki hipotiroidisme primer (penyakit tiroid kurang aktif)
• Sekitar 7% menderita hipertiroidisme (penyakit tiroid yang terlalu aktif)

Tinjauan tahun 2016 juga menemukan bahwa sebagian besar pasien memiliki tingkat hormon perangsang tiroid yang normal dan hanya 32% yang sebelumnya didiagnosis dengan penyakit tiroid.

Mengesampingkan Penyebab Lain

Bagian utama dari mendiagnosis HE adalah menjalankan tes untuk alasan potensial lain di balik gejala Anda dan mengesampingkannya.

• Pungsi lumbal, juga dikenal sebagai spinal tap, mencari konsentrasi tinggi protein dalam cairan serebrospinal Anda, yang terdapat pada sekitar 75% kasus HE. Cairan juga dapat dibiakkan untuk menemukan bakteri, virus, atau patogen lain yang dapat menyebabkan gejala Anda.
• Electroencephalography (EEG) adalah tes non-invasif yang menggunakan elektroda untuk mengukur gelombang otak Anda. Kelainan ditemukan di antara 90% dan 98% orang dengan ensefalopati Hashimoto.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI), yang menghasilkan gambar otak secara detail. MRI biasanya, tetapi tidak selalu, normal pada HE.

Kriteria Diagnostik Dasar

Untuk dapat didiagnosis dengan HE, Anda harus memiliki antibodi anti-TPO dan / atau antibodi anti-TG yang tinggi. Penyebab potensial lain dari gejala Anda harus disingkirkan juga.

Pengobatan

Perawatan utama untuk ensefalopati Hashimoto adalah obat kortikosteroid oral, biasanya prednison, atau Medrol intravena (IV) (metilprednisolon). Kebanyakan orang merespons dengan cepat dan baik terhadap perawatan obat, dengan gejala mereka membaik atau bahkan hilang dalam beberapa bulan.

Tinjauan tahun 2016 menemukan bahwa 91% peserta menanggapi sepenuhnya atau setidaknya 50% terhadap pengobatan steroid. Respon terhadap pengobatan steroid dianggap sebagai bagian dari definisi HE.

Untuk orang yang tidak dapat mengonsumsi kortikosteroid atau yang gejalanya tidak merespons, opsi lain adalah:

• Obat imunosupresif seperti Cytoxan (cyclophosphamide), CellCept (mycophenolate mofetil), atau Rituxan (rituximab)
• Imunoglobulin intravena (IVIG), di mana antibodi dari donor sehat dikirim ke pembuluh darah, yang membantu menghilangkan dan / atau menghambat aksi antibodi berbahaya.
• Pertukaran plasma, di mana plasma Anda (cairan dalam darah Anda) diekstraksi dan diganti dengan plasma sehat untuk menghilangkan antibodi berbahaya

Prognosa

Seperti kebanyakan gangguan autoimun, ensefalopati Hashimoto tidak dianggap dapat disembuhkan, melainkan dapat diobati. Prognosisnya secara umum baik. Setelah pengobatan awal, kelainan ini sering kali berubah menjadi remisi. Beberapa pasien dapat menghentikan terapi obat selama beberapa tahun.

Ada risiko kambuh di masa depan, tetapi dalam tinjauan 2016, hanya 16% persen pasien mengalami satu atau lebih kekambuhan, dan banyak dari orang-orang tersebut sebelumnya menderita HE parah yang menyebabkan koma.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Ensefalopati Hashimoto dapat menimbulkan sedikit tantangan diagnostik. Untungnya, kebanyakan orang merespons pengobatan dengan baik, meskipun mereka tidak terdiagnosis selama beberapa tahun. Jika Anda atau seseorang yang dekat dengan Anda mengembangkan gejala neurokognitif akut yang tidak dapat dijelaskan oleh dokter Anda, pastikan untuk menyebutkan riwayat pribadi atau keluarga penyakit Hashimoto atau kondisi tiroid lainnya sehingga dokter Anda dapat melihat ensefalopati Hashimoto sebagai kemungkinan penyebab gejala Anda. .