Berbagai Jenis Scleroderma (Sklerosis Sistemik)

Ada dua jenis atau kelas utama dari skleroderma: skleroderma terlokalisasi, yang mempengaruhi hanya bagian tubuh tertentu dan termasuk skleroderma linier dan morphea, dan sklerosis sistemik, yang mempengaruhi seluruh tubuh.

Scleroderma adalah gejala dari beberapa penyakit rematik (kondisi yang ditandai dengan peradangan dan nyeri pada otot, persendian, atau jaringan fibrosa) dan penyakit jaringan ikat. Banyak ahli reumatologi menyebut proses penyakit secara keseluruhan sebagai sklerosis sistemik dan keterlibatan kulit sebagai skleroderma. Scleroderma secara harfiah berarti "kulit keras", yang berasal dari kata Yunanisklerosis(yang berarti kekerasan) dankulit(yang artinya kulit).

Beberapa jenis scleroderma memiliki proses terbatas, yang utamanya membuat kulit menjadi keras dan kencang. Jenis lainnya lebih rumit, mempengaruhi pembuluh darah dan organ dalam, seperti jantung, paru-paru, dan ginjal.

Scleroderma yang dilokalkan

Jenis skleroderma yang terlokalisasi memengaruhi kulit dan jaringan di sekitarnya, dan terkadang otot di bawahnya. Organ dalam tidak terpengaruh, tetapi efeknya mungkin serius dan melumpuhkan.

Scleroderma yang terlokalisasi tidak pernah dapat berkembang menjadi tipe penyakit sistemik. Jenis ini dapat membaik seiring waktu, tetapi perubahan kulit yang terjadi saat penyakit aktif dapat menjadi permanen.

Ada dua jenis scleroderma lokal:

• Morphea: Bercak kemerahan pada kulit yang menebal menjadi area berbentuk oval yang tegas adalah ciri khas dari tipe morphea dari skleroderma lokal. Bagian tengah tambalan adalah gading, dengan batas ungu. Bercak bisa terjadi di dada, perut, punggung, wajah, lengan, dan kaki. Tambalan biasanya hanya sedikit berkeringat dan memiliki sedikit pertumbuhan rambut. Morphea dapat dilokalisasi (terbatas pada satu atau beberapa tambalan, mulai dari diameter setengah inci hingga 12 inci) atau digeneralisasi (bercak kulit keras dan gelap dan menyebar ke area tubuh yang lebih luas). Morphea umumnya memudar dalam tiga sampai lima tahun, tetapi bercak kulit gelap bisa tetap ada dan, meski jarang, kelemahan otot bisa tetap ada.
• Linear: Garis tunggal atau pita kulit yang menebal dan berwarna tidak normal biasanya mencirikan tipe linear dari skleroderma lokal. Garis ini biasanya membentang di lengan atau tungkai, tetapi bisa menuruni dahi.

Sklerosis Sistemik

Sklerosis sistemik tidak hanya menyerang kulit tetapi juga melibatkan pembuluh darah dan organ utama.

Sindrom CREST

Sklerosis sistemik sering melibatkan sekelompok gejala yang dikenal sebagai sindrom CREST.

Fitur sindrom CREST:

• Kalsinosis: Pembentukan endapan kalsium di jaringan ikat
• Fenomena Raynaud: Pembuluh darah di tangan atau kaki berkontraksi sebagai respons terhadap pemicu, seperti kedinginan atau kecemasan
• Disfungsi esofagus: Gangguan fungsi otot polos esofagus
• Sclerodactyly: Kulit tebal dan kencang di jari Anda karena timbunan kolagen berlebih di dalam lapisan kulit
• Telangiectasias: Bintik merah kecil di tangan dan wajah yang disebabkan oleh pembengkakan pembuluh darah kecil

Komplikasi lanjut CREST dapat berupa peningkatan tekanan arteri pulmonalis. Pemantauan untuk kondisi ini direkomendasikan, biasanya dengan pengujian fungsi paru dan / atau ekokardiogram.

Scleroderma Terbatas

Sklerosis sistemik dibagi menjadi dua kategori, terbatas dan menyebar. Scleroderma terbatas biasanya memiliki onset bertahap dan terbatas pada area kulit tertentu, seperti jari, tangan, wajah, lengan bawah, dan kaki.

Anda dapat mengalami fenomena Raynaud selama bertahun-tahun sebelum penebalan kulit terlihat jelas. Terkadang masalah kulit memengaruhi sebagian besar tubuh, membaik seiring waktu, dan hanya menyisakan wajah dan tangan dengan kulit yang kencang dan menebal. Kalsinosis dan telangiektasis sering kali menyusul.

Scleroderma terbatas kadang-kadang disebut sebagai sindrom CREST karena gejala CREST yang dominan pada kondisi ini.

Scleroderma menyebar

Scleroderma difus biasanya memiliki serangan mendadak. Penebalan kulit berkembang dengan cepat dan menutupi sebagian besar tubuh, biasanya dalam pola simetris. Organ internal utama bisa rusak. Gejala umum skleroderma difus meliputi:

• Kelelahan
• Kehilangan nafsu makan atau penurunan berat badan
• Pembengkakan sendi
• Nyeri sendi

Kulit bisa membengkak, tampak berkilau, dan terasa kencang serta gatal. Kerusakan scleroderma menyebar terjadi selama beberapa tahun. Setelah sekitar tiga hingga lima tahun, kondisinya menjadi stabil. Selama fase ini, hanya ada sedikit perkembangan dan gejala mereda — tetapi secara bertahap, perubahan kulit dimulai lagi. Fase yang dikenal sebagai pelunakan terjadi, di mana lebih sedikit kolagen dibuat dan tubuh membuang kelebihan kolagen.

Area kulit yang menebal baru-baru ini melembut secara reversibel. Terkadang kulit kembali normal, dan beberapa orang mengembangkan kulit tipis dan rapuh.

Efek paling parah dari jenis skleroderma ini adalah komplikasi yang menyerang ginjal, paru-paru, jantung, dan saluran pencernaan. Kurang dari sepertiga pasien dengan tipe scleroderma difus mengalami komplikasi parah pada organ-organ ini.

Sklerosis Sine Scleroderma Sistemik

Beberapa mengenali sclerosis sine scleroderma sistemik sebagai kategori ketiga dari sklerosis sistemik. Bentuk ini memengaruhi pembuluh darah dan organ dalam, tetapi tidak memengaruhi kulit.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Penting untuk memahami jenis sklerosis sistemik yang didiagnosis saat Anda mempertimbangkan efek pengobatan Anda. Meskipun tidak ada obat untuk sklerosis sistemik atau skleroderma, ada pilihan yang tersedia untuk membantu Anda mengelola kondisi Anda, mengurangi gejala, dan terus hidup dengan baik.