Gambaran Umum Tumor Pancoast Paru-paru

Tumor pancoast adalah salah satu jenis kanker paru-paru yang menyerang dinding dada, disebut jugatumor sulkus superior. Tumor pancoast sering kali memiliki gejala unik yang dikenal sebagai "sindrom Pancoast", yang terdiri dari nyeri di bahu dan bagian dalam lengan serta tangan.

Tumor pancoast terjadi di bagian atas paru-paru kanan atau kiri (daerah apikal) dan menyerang struktur di dekat daerah ini. Ini bisa termasuk:

• Tulang rusuk (seringkali tulang rusuk ke-1 dan ke-2) dan tulang belakang.
• Pleksus brakialis, sekelompok saraf yang terletak di dekat ketiak.
• Saraf atau pembuluh darah di dekat bagian atas paru-paru (misalnya, arteri subklavia, saraf frenikus, saraf laring berulang, dan saraf vagus.)

Menghitung sekitar 3 hingga 5 persen dari kanker paru-paru, tumor ini sering salah didiagnosis selama beberapa waktu karena gejalanya yang tidak umum dan kesulitan melihat tumor ini pada sinar-X. Banyak dari tumor ini didiagnosis pada tahap ketika operasi dapat dilakukan. dilakukan (seringkali setelah kemoterapi dan radiasi), dan prognosisnya seringkali lebih baik daripada jenis kanker paru-paru lainnya.

Gejala

Gejala tumor Pancoast disebabkan oleh kompresi struktur (saraf) yang terletak di dekat bagian atas paru-paru di mana terdapat kanker. Gejala klasik disebut sindrom Pancoast-Tobias dan meliputi:

Nyeri lengan dan bahu

Nyeri di bahu sering menjalar ke lengan (terutama di bagian dalam lengan dan di sisi kelingking tangan). Nyeri ini seringkali parah dan tak henti-hentinya. Nyeri juga bisa menjalar ke ketiak atau ke tulang belikat. (Nyeri bahu mungkin merupakan gejala pertama kanker paru-paru, terutama bagi mereka yang memiliki tumor Pancoast.)

Kelemahan pada Otot Tangan

Orang mungkin merasakan kelemahan pada otot-otot tangan yang dengan mudah dapat dianggap sebagai muskuloskeletal.

Kesemutan dan Sensasi Tertusuk di Tangan

Sensasi aneh seperti kesemutan mungkin terlihat, terutama jari manis dan kelingking.

Sindrom Horner

Sindrom Horner adalah kumpulan gejala yang mencakup ptosis (kelopak mata terkulai) hiphidrosis atau anhidrosis (akhirnya kekurangan atau tidak adanya keringat di satu sisi wajah yang sering didahului dengan kemerahan dan berkeringat di satu sisi wajah), enophthalmos ( tenggelam ke dalam mata), dan miosis (pupil mata yang menyempit).

Pembengkakan Lengan Atas

Terkadang juga terjadi pembengkakan pada lengan atas karena tekanan pada vena subklavia (vena yang mengalir di bawah tulang selangka).

Jika Anda memiliki gejala yang menunjukkan tumor Pancoast, bicarakan dengan dokter Anda atau dapatkan pendapat kedua. Banyak dari tumor ini yang terlewat pada awalnya karena gejalanya yang unik dan karena sulit dilihat dengan sinar-X.

Penyebab

Meskipun merokok adalah faktor utama dalam kanker paru-paru, penting untuk dicatat bahwa diagnosis kanker paru-paru berkembang pada non-perokok (baik mantan perokok atau mereka yang tidak pernah merokok). Faktor risiko lain untuk kanker paru-paru termasuk paparan radon, perokok pasif, dan paparan pekerjaan terhadap bahan kimia dan zat yang diketahui menyebabkan kanker paru-paru. Meskipun kanker paru-paru telah menurun secara keseluruhan karena lebih sedikit orang yang merokok, namun meningkat pada orang dewasa muda, terutama wanita muda yang tidak pernah merokok.

Diagnosa

Diagnosis tumor Pancoast sering tertunda karena dua alasan. Tumor ini adalahkurangmungkinmemiliki gejala kanker paru-paru yang khas, seperti sesak napas dan batuk, dan orang-orang sering kali pertama kali menemui ahli bedah ortopedi atau ahli saraf untuk mengetahui gejalanya. Tumor Pancoast juga sulit dilihat pada rontgen dada karena lokasinya.

Hingga 25% kanker paru-paru terlewatkan pada rontgen dada, tetapi tumor Pancoast bahkan lebih mungkin terlewatkan.

Kombinasi CT scan dan MRI sering digunakan — dengan MRI penting sebelum operasi untuk mencari keterlibatan saraf. (MRI lebih jarang digunakan dengan jenis kanker paru-paru lainnya). Biopsi paru dalam beberapa bentuk — apakah biopsi dada terbuka (torakotomi) atau melalui biopsi kelenjar getah bening di atas tulang selangka (biopsi kelenjar getah bening supraklavikula) sering dilakukan untuk menegakkan diagnosis. Tes lain, seperti bronkoskopi juga dapat dilakukan.

Pementasan

Pementasan sering dilakukan dengan kombinasi PET scan / CT, dan PET scan bisa menjadi sangat penting dalam merencanakan pengobatan karena studi tahun 2015 menemukan bahwa PET scan mengubah pementasan (dan akibatnya merupakan pilihan pengobatan terbaik) untuk 21 persen orang dengan tumor ini. .

Banyak dari kanker ini adalah kanker paru-paru non-sel kecil stadium IIB. Berdasarkan stadium kanker paru-paru TNM, kebanyakan adalah T3 atau T4, yang berarti tumor tersebut seringkali berdiameter lebih dari 7 cm (atau 3 1/2 inci) pada saat didiagnosis.

Jenis Kanker Paru-Paru

Tumor pancoast biasanya merupakan bentuk kanker paru-paru bukan sel kecil, jenis yang paling umum adalah adenokarsinoma, diikuti oleh karsinoma sel skuamosa. Karena ada beberapa terapi target yang sekarang tersedia untuk adenokarsinoma paru, dan sekarang juga untuk karsinoma sel skuamosa, sangat penting untuk memastikan Anda telah melakukan profil gen (profil molekuler) pada tumor Anda.

Perbedaan diagnosa

Gejala sindrom Pancoast paling sering dikaitkan dengan tumor Pancoast, tetapi telah dicatat karena penyebab jinak seperti infeksi virus, bakteri, atau jamur.

Pengobatan

Pilihan pengobatan untuk orang dengan tumor Pancoast bergantung pada luasnya tumor. Saat ini, pengobatan yang disukai meliputi kombinasi kemoterapi dan terapi radiasi yang diikuti dengan pembedahan. Pilihannya meliputi:

Kemoterapi dan Terapi Target

Perawatan untuk tumor Pancoast biasanya dimulai dengan kemoterapi kanker paru-paru, apakah operasi dapat dilakukan atau tidak. Karena lokasinya yang dapat mempersulit pembedahan, tujuannya adalah untuk memperkecil ukuran tumor sebanyak mungkin sebelum pembedahan. Selain itu, banyak dari tumor ini memiliki "mutasi yang dapat ditargetkan", kelainan genetik yang ditemukan pada pengujian gen di mana terapi yang ditargetkan tersedia. Jika Anda belum menjalani pengujian gen, juga disebut profil molekuler atau profil gen, bicarakan dengan dokter Anda.

Pembedahan

Pembedahan seringkali dapat dilakukan pada tumor Pancoast, tetapi biasanya dilakukan setelah kemoterapi dan / atau terapi yang ditargetkan ditambah terapi radiasi untuk mengecilkan tumor. Kemoterapi sebelum pembedahan disebut "terapi induksi". Pembedahan ini bisa sangat sulit, dan penting untuk menemukan pusat kanker di mana para ahli bedah terbiasa dengan jenis tumor ini.

Selama operasi, kelenjar getah bening di dada di antara paru-paru (disebut kelenjar getah bening mediastinal) juga sering diangkat.

Sementara operasi untuk tumor Pancoast umumnya dilakukan melalui torakotomi (operasi dada terbuka di mana tulang rusuk dipisahkan atau diangkat), sebuah studi tahun 2014 menunjukkan bahwa operasi invasif minimal dengan operasi torakoskopi berbantuan video (VATS) mungkin aman dan efektif. VATS melibatkan pembuatan sayatan kecil di dada, dan menggunakan instrumen untuk mengangkat tumor.

Karena tumor Pancoast sering kali berhubungan dekat dengan saraf, sering kali disarankan agar ahli bedah toraks dan ahli bedah saraf hadir untuk operasi ini.

Terapi radiasi

Jika pengobatan yang ditujukan untuk penyembuhan tidak memungkinkan, terapi radiasi masih dapat membantu sebagai terapi paliatif, yang digunakan untuk menghilangkan rasa sakit dan gejala lainnya. Terapi radiasi juga dapat digunakan bersama dengan kemoterapi untuk "mengecilkan" tumor sebelum operasi.

Terapi Bertarget

Seperti disebutkan di atas, semuanyadengan kanker paru-paru non-sel kecil dan terutama adenokarsinoma paru harus dilakukan profil molekuler pada tumor mereka. Pengobatan saat ini disetujui untuk mereka dengan mutasi EGFR, pengaturan ulang ALK, pengaturan ulang ROS1, mutasi BRAF, dan banyak lagi, dengan perawatan lebih lanjut sedang dipelajari dalam uji klinis.

Imunoterapi

Imunoterapi adalah pengobatan yang memungkinkan untuk beberapa kanker paru-paru bukan sel kecil.

Uji klinis

Tumor pancoast sangat jarang, dan uji klinis sedang berlangsung untuk mengevaluasi pengobatan baru.

Prognosa

Peningkatan kelangsungan hidup yang signifikan dari tumor Pancoast telah dicapai dalam beberapa dekade terakhir. Secara umum, tumor Pancoast memiliki prognosis yang lebih baik daripada tumor yang terletak lebih terpusat di paru-paru, dan tingkat kelangsungan hidup mungkin lebih baik daripada kanker lain pada tahap yang sama. Meskipun demikian, prognosisnya tergantung pada stadium kanker. Tingkat kelangsungan hidup rata-rata pada lima tahun adalah 30%.