Gambaran Umum Leukemia Myeloid Kronis

Leukemia myeloid kronis (CML) adalah jenis leukemia kronis yang cenderung tumbuh dan berkembang secara perlahan. Ini adalah jenis leukemia myelogenous yang dimulai di sel myeloid, yang merupakan jenis sel darah putih yang belum matang (WBC).

CML adalah salah satu dari empat kategori utama leukemia. Tiga lainnya adalah leukemia myeloid akut (AML), leukemia limfoblastik akut (ALL), dan leukemia limfositik kronis (CLL).

Semua leukemia dimulai di sel pembentuk darah di sumsum tulang. Setiap jenis leukemia diberi nama berdasarkan seberapa cepat kanker cenderung tumbuh (kanker akut tumbuh dengan cepat; kronis tumbuh perlahan) serta jenis sel pembentuk darah yang menjadi sumber keganasan berkembang.

Apa Penyebab CML?

Perubahan tertentu pada DNA dapat menyebabkan sel sumsum tulang normal menjadi sel leukemia.

Orang dengan CML umumnya memiliki kromosom Philadelphia, yang mengandung gen BCR-ABL yang abnormal. Gen BCR-ABL menyebabkan sel darah putih tumbuh dengan cara yang tidak normal dan tidak terkontrol, yang menyebabkan leukemia.

Siapa yang Mendapat CML?

CML dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih sering terjadi pada orang dewasa di atas usia 50, yang mencakup hampir 70 persen dari semua kasus. Kareem Abdul-Jabbar adalah seorang Amerika terkenal yang didiagnosis dengan CML.

Seberapa Umum CML?

CML relatif jarang. Di Amerika Serikat, diperkirakan 8.950 kasus baru didiagnosis dan 1.080 orang meninggal karena penyakit ini per tahun.

Gejala

Karena CML adalah kanker yang tumbuh lambat, banyak orang tidak menunjukkan gejala pada saat didiagnosis. Faktanya, hingga 40 hingga 50% penderita leukemia tidak memiliki gejala sama sekali, dan didiagnosis berdasarkan kelainan yang terdeteksi dengan pemeriksaan darah rutin.

CML dapat menyebabkan gejala seiring berjalannya waktu.

Gejala yang paling umum adalah:

• Kelelahan atau kelelahan yang ekstrim
• Kelemahan
• Demam
• Keringat malam
• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• Nyeri atau rasa penuh di perut kiri atas, di bawah tulang rusuk

Kepenuhan perut berkembang karena splenomegali (pembesaran limpa), yang terjadi pada 46 hingga 76% penderita CML. Limpa biasanya menyimpan sel darah dan menghancurkan sel darah tua. Dalam CML, limpa bisa membesar karena semua sel darah putih ekstra menempati organ. Splenomegali dapat menghasilkan tekanan pada organ di sekitarnya, seperti perut, yang dapat menyebabkan rasa kenyang setelah makan sedikit.

Kelemahan dan kelelahan bisa disebabkan oleh anemia, kekurangan sel darah merah (sel darah merah) yang membawa oksigen ke jaringan. Anemia dapat membuat Anda merasa tidak akan bisa memaksakan diri atau menggunakan otot sekuat biasanya.

Diagnosa

Ketika Anda sedang dievaluasi untuk kemungkinan leukemia, dokter Anda akan mengambil riwayat kesehatan Anda dan melakukan pemeriksaan fisik. Dan Anda akan memiliki banyak dari langkah diagnosis awal yang sama ini bahkan jika Anda melakukan pemeriksaan kesehatan rutin.

Ukuran Limpa

Biasanya, limpa Anda tidak dapat dirasakan pada pemeriksaan fisik, tetapi limpa yang membesar dapat dideteksi selama pemeriksaan fisik. Ini dapat menyebabkan rasa penuh di sisi kiri perut bagian atas, di bawah tepi tulang rusuk.

Tes Lab

Terlalu banyak sel darah putih dan tingkat abnormal bahan kimia tertentu dalam darah mungkin merupakan indikasi CML. Ini sering digambarkan sebagai ledakan (leukosit yang belum matang) berdasarkan penampilannya.

Jika tes darah Anda konsisten dengan CML, Anda mungkin perlu menjalani aspirasi sumsum tulang. Ini melibatkan prosedur di mana jarum dimasukkan jauh ke dalam tulang Anda untuk mengambil sampel sel darah. Sampel diperiksa dengan mikroskop. Dalam CML, terdapat sel pembentuk darah berlebih dan sumsum tulang belakang digambarkan sebagai hiperseluler.

Tes Gen

Pengujian gen juga akan dilakukan untuk melihat apakah Anda memiliki kromosom Philadelphia dan / atau gen BCR-ABL. Jika Anda tidak memiliki kromosom Philadelphia atau gen BCR-ABL, Anda mungkin menderita kanker jenis lain, tetapi itu bukan CML.

Tes Pencitraan

Tes pencitraan diagnostik tidak diperlukan untuk mendiagnosis CML. Namun, pemeriksaan tersebut mungkin dilakukan sebagai bagian dari penilaian gejala tertentu atau untuk mengevaluasi pembengkakan perut.

Tahapan CML

CML dapat diklasifikasikan menjadi tiga fase berbeda. Fase ini didasarkan pada jumlah ledakan dalam darah dan sumsum tulang Anda. Mengetahui fase CML Anda dapat membantu Anda memahami bagaimana penyakit Anda akan memengaruhi Anda di masa depan.

Fase Kronis

Pada fase pertama CML, Anda akan mengalami peningkatan jumlah leukosit dalam darah dan / atau sumsum tulang. Namun, ledakan seharusnya masih membuat kurang dari 10 persen sel.

Biasanya, pada fase kronis, tidak ada gejala, tetapi bisa ada kepenuhan di area perut kiri atas. Sistem kekebalan Anda seharusnya masih berfungsi dengan baik pada fase kronis, sehingga Anda dapat melawan infeksi dengan baik. Seseorang bisa berada dalam fase kronis selama beberapa bulan hingga selama bertahun-tahun.

Fase Dipercepat

Pada fase akselerasi, jumlah ledakan dalam darah dan / atau sumsum tulang lebih tinggi dibandingkan pada fase kronis. Gejala mungkin termasuk demam, penurunan berat badan, nafsu makan menurun, dan limpa membesar.

Jumlah sel darah putih lebih tinggi dari biasanya dan Anda dapat mengalami perubahan lain dalam jumlah darah Anda, seperti jumlah basofil yang tinggi (sejenis sel darah putih) atau jumlah trombosit yang rendah.

Ada sekumpulan kriteria berbeda yang digunakan untuk menentukan fase akselerasi. Kriteria Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) mendefinisikan fase dipercepat sebagai adanya salah satu dari berikut ini:

• 10 hingga 19% ledakan di aliran darah dan / atau sumsum tulang
• Lebih dari 20% basofil dalam aliran darah
• Jumlah trombosit yang sangat tinggi atau sangat rendah yang tidak berhubungan dengan pengobatan
• Peningkatan ukuran limpa dan jumlah sel darah putih yang tinggi meskipun telah diobati
• Perubahan atau mutasi genetik baru

Fase Ledakan

Fase ini sering disebut sebagai krisis ledakan. Ini adalah tahap ketiga dan terakhir dan berpotensi mengancam nyawa. Jumlah ledakan dalam darah dan / atau sumsum tulang menjadi sangat tinggi dan dapat menyebar ke jaringan lain. Gejala jauh lebih umum pada fase ledakan dan mungkin termasuk infeksi, perdarahan, sakit perut, dan nyeri tulang.

Pada fase ledakan, CML mungkin tampak lebih seperti AML (leukemia myeloid akut) atau ALL (leukemia limfoblastik akut) daripada leukemia kronis.

WHO mendefinisikan fase ledakan sebagai lebih dari 20% sel ledakan dalam aliran darah atau sumsum tulang. Registri Transplantasi Sumsum Tulang Internasional mendefinisikan fase ledakan sebagai lebih dari 30% sel ledakan dalam darah dan / atau sumsum tulang. Kedua definisi tersebut juga mencakup keberadaan sel-sel ledakan di luar darah atau sumsum tulang.

Prognosa

Fase CML Anda merupakan faktor penting dalam prognosis Anda, tetapi itu bukan satu-satunya faktor.

Usia Anda, ukuran limpa Anda, dan jumlah darah Anda juga digunakan untuk menempatkan Anda dalam salah satu dari tiga kategori: risiko rendah, menengah, atau tinggi.

Orang dalam kelompok risiko yang sama lebih mungkin menanggapi dengan cara yang sama terhadap pengobatan. Orang dalam kelompok risiko rendah umumnya merespons pengobatan dengan lebih baik. Namun, pengelompokan ini hanyalah alat, bukan indikator absolut.

Perawatan CML

Semua perawatan memiliki potensi risiko dan manfaat, dan perawatan CML Anda akan didahului dengan diskusi dengan dokter Anda tentang risiko dan toleransi Anda terhadap efek samping. Tidak setiap orang dengan CML menerima setiap perawatan CML yang dibahas di bawah ini.

Terapi Penghambat Tirosin Kinase

Terapi inhibitor tirosin kinase adalah jenis terapi target yang menghambat kerja gen BCR-ABL yang abnormal. Obat ini datang dalam bentuk pil yang bisa ditelan.

Terapi

Deskripsi

Imatinib

Apakah inhibitor tirosin kinase pertama yang disetujui oleh FDA untuk mengobati CML; disetujui pada tahun 2001.

Dasatinib

Disetujui untuk pengobatan CML pada tahun 2006.

Nilotinib

Pertama kali disetujui untuk merawat CML pada tahun 2007.

Bosutinib

Disetujui untuk mengobati CML pada tahun 2012, tetapi hanya disetujui untuk orang yang telah diobati dengan penghambat tirosin kinase lain yang telah berhenti bekerja atau menyebabkan efek samping yang sangat buruk.

Ponatinib

Disetujui untuk mengobati CML pada tahun 2012 tetapi hanya disetujui untuk pasien dengan mutasi T315I atau CML yang resisten atau tidak toleran terhadap inhibitor tirosin kinase lainnya.

Imunoterapi

Interferon adalah zat yang secara alami dibuat oleh sistem kekebalan. Interferon PEG (pegilasi) adalah bentuk interferon kerja panjang.

Interferon tidak digunakan sebagai pengobatan awal untuk CML, tetapi untuk beberapa pasien, ini mungkin menjadi pilihan ketika mereka tidak dapat mentolerir terapi penghambat tirosin kinase. Interferon datang sebagai cairan yang disuntikkan di bawah kulit atau ke otot dengan jarum.

Kemoterapi

Omacetaxine adalah obat kemoterapi yang digunakan untuk mengobati CML yang resisten terhadap perawatan lain dan / atau jika Anda memiliki intoleransi terhadap dua atau lebih inhibitor tirosin kinase. Resistensi adalah ketika CML tidak merespons pengobatan atau jika penyakit merespons pada awalnya tetapi kemudian berhenti merespons. Intoleransi adalah ketika pengobatan dengan obat harus dihentikan karena efek samping yang parah.

Omacetaxine diberikan sebagai cairan yang disuntikkan di bawah kulit dengan jarum. Obat kemoterapi lain dapat disuntikkan ke pembuluh darah atau dapat diberikan dalam bentuk pil untuk ditelan.

Transplantasi Sel Hematopoietik (HCT)

HCT adalah prosedur yang menggantikan sel di sumsum tulang Anda dengan sel pembentuk darah baru yang sehat. Kemoterapi dosis tinggi digunakan sebelum prosedur untuk menghancurkan sel normal dan sel CML di sumsum tulang.

HCT alogenik adalah pengobatan yang kompleks dan dapat menyebabkan efek samping yang sangat serius. Biasanya ini dianggap sebagai pilihan pengobatan untuk pasien yang berusia di bawah 65 tahun.

Uji Klinis: Terapi Investigasi

Obat baru untuk pengobatan CML terus diselidiki. Uji klinis mungkin menjadi pilihan bagi beberapa pasien. Anda dapat bertanya kepada tim perawatan Anda apakah ada uji klinis terbuka yang dapat Anda ikuti dan apakah mereka yakin Anda akan menjadi kandidat yang baik untuk uji klinis semacam itu atau tidak.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Prognosis CML Anda bergantung pada faktor-faktor seperti usia Anda, fase penyakit, jumlah ledakan dalam darah atau sumsum tulang Anda, ukuran limpa Anda saat diagnosis, dan kesehatan Anda secara keseluruhan.

Dengan diperkenalkannya inhibitor tirosin kinase pada tahun 2001, banyak orang dengan CML telah berhasil dengan baik, dan penyakit ini seringkali dapat dipertahankan dalam fase kronis selama bertahun-tahun.

Namun, sejumlah tantangan tetap ada: sulit untuk memprediksi, sejak awal, pasien CML mana yang cenderung memiliki hasil yang buruk.Selain itu, kebanyakan pasien perlu menjalani pengobatan tanpa batas waktu, dan pengobatan supresif bukannya tanpa efek samping. Jadi, meski kemajuan telah signifikan dalam beberapa dekade terakhir, masih ada ruang untuk perbaikan lebih lanjut.

Panduan Diskusi Dokter Leukemia

Dapatkan panduan cetak kami untuk janji dengan dokter Anda berikutnya untuk membantu Anda mengajukan pertanyaan yang tepat.

Kirimkan kepada diri sendiri atau orang yang Anda cintai.

Panduan Diskusi Dokter ini telah dikirim ke {{form.email}}.

Ada kesalahan. Silakan coba lagi.