Apa Itu Kanker Saluran Empedu?

Kanker saluran empedu, juga dikenal sebagai kolangiokarsinoma, adalah jenis kanker langka yang memengaruhi saluran empedu — saluran tipis yang membentang dari hati dan kantong empedu ke usus kecil. Karena letak saluran ini, kolangiokarsinoma dapat menyebabkan gejala hepatitis akut, termasuk sakit perut, perubahan warna tinja, dan mata serta kulit yang menguning.

Kanker saluran empedu biasanya menyerang orang dewasa yang lebih tua dan terkait dengan penyakit radang usus, penyakit hati, dan kelainan hati atau saluran empedu bawaan. Kanker ini paling sering tidak dapat disembuhkan, sebagian karena gejala cenderung berkembang ketika keganasan telah menyebar (bermetastasis).

Anatomi Sistem Saluran Biliaris

Jaringan saluran empedu Anda dimulai di hati tempat banyak tabung kecil mengumpulkan empedu, cairan yang membantu pencernaan.

Saluran yang lebih kecil ini bersatu membentuk saluran hati kanan dan kiri, yang kemudian bergabung di luar hati menjadi saluran hati umum.

Di bagian bawah, saluran hepatik komunis terhubung ke saluran kistik kandung empedu (tempat penyimpanan empedu) dan bergabung ke dalam saluran empedu komunis.

Kanker saluran empedu dapat berkembang di bagian mana pun dari jaringan saluran ini.

Jenis Kanker Saluran Empedu

Berdasarkan lokasi tumor, keganasan dapat diklasifikasikan menjadi salah satu dari tiga cara.

• Kanker saluran empedu intrahepatik: Kanker ini dimulai di cabang empedu yang lebih kecil di dalam hati.
• Kanker saluran empedu perihilar: Kanker ini dimulai di hilus hati, area di mana saluran hati kiri dan kanan telah bergabung dan baru mulai meninggalkan hati.
• Kanker saluran empedu distal: Kanker ini ditemukan lebih jauh di saluran empedu dekat usus kecil.

Kanker saluran empedu yang berkembang di dalam hati juga disebut sebagaikanker saluran empedu intrahepatik, sedangkan yang berkembang di luar hati disebut sebagaikanker saluran empedu ekstrahepatik.

Gejala Kanker Saluran Empedu

Karena lokasinya di dalam atau di dekat hati, kanker saluran empedu dapat menyebabkan peradangan hati, yang lebih sering disebut sebagai hepatitis. Hal ini dapat menyebabkan peningkatan abnormal pada enzim hati dan penumpukan bilirubin (pigmen menguning yang disebabkan oleh kerusakan sel darah merah) di aliran darah.

Gejala kanker saluran empedu konsisten dengan gejala hepatitis dan mungkin termasuk:

• Sakit perut di kuadran kanan atas tepat di bawah tulang rusuk
• Hepatomegali (hati membesar secara tidak normal)
• Penyakit kuning (kulit dan mata menguning)
• Demam
• Kotoran berkapur
• Urine berwarna gelap dan cola
• Gatal umum
• Kelelahan
• Mual
• Kehilangan nafsu makan

Penurunan berat badan yang tidak disengaja, gejala yang konsisten dengan hepatitis akut dan kanker secara umum, sering terjadi pada orang dengan kanker saluran empedu.

Tingkat keparahan gejala biasanya sesuai dengan lokasi tumor. Tumor ekstrahepatik cenderung lebih sering muncul dengan ikterus daripada tumor intrahepatik karena peningkatan penyumbatan cairan yang keluar dari hati. Tumor ekstrahepatik cenderung bermanifestasi dengan nyeri hati dan pembengkakan yang lebih jelas.

Penyebab

Menurut American Cancer Society, sekitar 8.000 orang didiagnosis dengan kanker saluran empedu di Amerika Serikat setiap tahun. Usia rata-rata diagnosis kanker saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik adalah 70 dan 72 tahun.

Ada banyak penyakit dan kelainan yang terkait dengan timbulnya kanker saluran empedu, yang paling umum adalah:

• Kolangitis sklerosis primer, penyakit radang saluran empedu dan penyebab paling umum dari kanker saluran empedu di negara maju
• Penyakit radang usus termasuk kolitis ulserativa dan penyakit Crohn, keduanya terkait erat dengan kolangitis sklerosis primer.
• Penyakit hati kronis termasuk sirosis, hepatitis B, hepatitis C, dan penyakit hati berlemak non-alkohol
• Kista choledochal, kista pada saluran empedu yang menghalangi aliran empedu
• Parasit hati parasit termasuk cacing hati, yang lebih umum di Asia dan negara berkembang
• Kelainan kongenital hati atau saluran empedu termasuk sindrom Carroli, sindrom Lynch II, dan penyakit hati polikistik

Faktor risiko

Kelompok orang tertentu juga berisiko lebih besar terkena kanker saluran empedu. Untuk alasan yang tidak sepenuhnya jelas, individu Latinx lebih mungkin terkena penyakit daripada kelompok lain di Amerika Serikat.

Riwayat kolangiokarsinoma dalam keluarga juga dapat meningkatkan risiko Anda, meskipun penyakit itu sendiri tidak dianggap sebagai penyakit yang diturunkan. Dalam banyak kasus, penyebab kanker saluran empedu tidak pernah ditemukan.

Obesitas juga diyakini memainkan peran kunci, sebagian besar karena stres inflamasi yang ekstrim yang terjadi pada hati. Hal yang sama berlaku untuk merokok dan penggunaan alkohol yang berlebihan. Tidak seperti faktor risiko lainnya, faktor-faktor ini dianggap dapat diubah dan berpotensi mengurangi risiko seseorang terkena kanker saluran empedu jika ada kebiasaan yang lebih sehat (penurunan berat badan, berhenti merokok, pengurangan asupan alkohol).

Diagnosa

Kanker saluran empedu didiagnosis dengan kombinasi pemeriksaan fisik, tes darah, studi pencitraan, dan prosedur medis invasif minimal. Akhirnya, satu-satunya cara untuk memastikan penyakit ini secara pasti adalah dengan biopsi jaringan yang terkena.

Selain mengidentifikasi gejala penyakit selama pemeriksaan fisik, dokter Anda juga akan mempertimbangkan faktor risiko pribadi Anda untuk penyakit tersebut. Berdasarkan penilaian awal, mereka akan memesan serangkaian tes dan prosedur untuk membantu membasmi penyebabnya.

Tes darah

Ada dua tes darah yang biasa digunakan dalam mendiagnosis kanker saluran empedu. Keduanya tidak dapat mendiagnosis penyakit, tetapi dapat mengarahkan dokter ke arah yang benar dan mendukung diagnosis awal.

Yang pertama adalah tes fungsi hati (LFT), panel tes umum yang dapat mendeteksi apakah enzim hati meningkat karena peradangan hati. Enzim hati yang terlalu tinggi merupakan tanda umum penyakit hati, tetapi tidak secara spesifik menunjukkan kanker itu sendiri.

Jika dicurigai ada kanker, ada juga tes penanda tumor — antigen karsinoembrionik (CEA) dan antigen karbohidrat 19-9 (19-9) —yang mengukur kadar protein dalam darah yang diproduksi sebagai respons terhadap kanker saluran cerna. Sekali lagi, tes ini tidak dapat secara definitif mengidentifikasi kanker saluran empedu tetapi membuat dokter lebih dekat dengan diagnosis yang benar.

Tes Pencitraan

Tes pencitraan dapat membantu mendiagnosis kanker saluran empedu dengan secara tidak langsung memvisualisasikan tumor dan struktur sekitarnya. Ada beberapa tes berbeda yang bisa dilakukan dokter:

• Ultrasonografi perut, prosedur non-invasif yang menggunakan gelombang suara frekuensi tinggi untuk menghasilkan gambar organ dan struktur perut
• Computed tomography (CT scan), di mana banyak sinar-X digunakan untuk membuat "irisan" tiga dimensi organ dalam
• Pencitraan resonansi magnetik (MRI scan), di mana gelombang magnet dan radio yang kuat membuat gambar yang sangat detail dari organ dalam, terutama jaringan lunak
• Kolangiopankreatografi MRI, teknik MRI khusus yang menggunakan pewarna kontras untuk mendeteksi penyumbatan dan masalah lain pada saluran empedu, kandung empedu, hati, atau pankreas.

Prosedur

Ada sejumlah prosedur invasif minimal yang dapat membantu dokter mengakses tumor dan mendapatkan sampel jaringan (biopsi) untuk evaluasi di laboratorium. Prosedur umumnya meliputi yang berikut ini.

• Kolangiopankreatografi retrograde endoskopi (ERCP): Sebuah tabung fleksibel yang disebut endoskopi dimasukkan melalui mulut ke dalam usus kecil untuk memvisualisasikan, mengakses, dan mendapatkan jaringan dari saluran empedu yang lebih besar.
• Kolangiografi transhepatik perkutan (PTC): Jarum dimasukkan melalui perut untuk mengakses tumor di saluran empedu.
• Ultrasonografi endoskopi: Transduser ultrasonik khusus dimasukkan ke dalam mulut atau rektum untuk mengakses usus kecil guna mendapatkan sampel jaringan dari saluran empedu.
• Laparoskopi: Operasi invasif minimal di mana beberapa sayatan kecil dibuat di perut untuk mengakses tumor menggunakan peralatan bedah khusus.

Selain dapat memastikan secara pasti adanya kanker saluran empedu, sampel jaringan yang diambil selama biopsi juga dapat digunakan untuk menentukan stadium keganasan dan menentukan pengobatan yang tepat.

Pementasan

Setelah kanker saluran empedu telah didiagnosis secara pasti, dokter akan memesan putaran tes tambahan untuk menentukan stadium penyakit.

Ini mungkin melibatkan studi pencitraan seperti positron emission tomography (PET), yang menggunakan pewarna radioaktif untuk mengidentifikasi perubahan metabolisme yang sesuai dengan kanker. Ini dapat menentukan apakah penyakit itu terlokalisasi (tidak ada tanda-tanda penyebaran), regional (mempengaruhi jaringan di sekitarnya), atau jauh (metastasis).

Meskipun kanker saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik keduanya dipentaskan dalam lima bagian (tahap 0 sampai 4), ada variasi dalam menentukan masing-masingnya.

Tahapan Kanker Saluran Empedu berdasarkan LokasiTahapTipeDefinisi0IntrahepatikSel abnormal yang ditemukan di saluran empedu intrahepatik yang berpotensi menjadi kanker (a.k.a. carcinoma in situ) EkstrahepatikSel abnormal yang ditemukan di saluran empedu perihilar atau distal yang berpotensi menjadi kanker1IntrahepatikKanker terbatas pada saluran empedu intrahepatik yang berukuran 5 cm (cm) atau lebih kecil (stadium IA) atau lebih besar dari 5 cm (stadium IB) EkstrahepatikKanker terbatas pada lapisan paling dalam dari saluran empedu perihilar atau distal2IntrahepatikKanker yang telah menyebar melalui dinding saluran intrahepatik dan hanya ke pembuluh darah di dekatnya EkstrahepatikKanker yang telah menyebar melalui dinding saluran perihistal atau distal dan ditemukan di jaringan lemak atau jaringan hati di dekatnya.3IntrahepatikKanker yang telah menyebar ke lapisan luar (kapsul) hati (stadium IIIA), atau ke organ terdekat, jaringan, atau kelenjar getah bening (stadium IIIB) EkstrahepatikKanker yang telah menyebar ke satu sisi vena portal atau arteri hepatik hati (stadium IIIA), ke kedua sisi pembuluh darah ini atau ke saluran empedu intrahepatik (stadium IIIB), atau ke satu hingga tiga kelenjar getah bening di dekatnya (stadium IIIC) )4IntrahepatikKanker yang telah menyebar ke organ jauh, paling sering ke paru-paru, otak, tulang, dan selaput perut EkstrahepatikKanker yang telah menyebar ke empat atau lebih kelenjar getah bening (stadium IVA) atau organ jauh (stadium IVB)

Profil Genetik

Selain penentuan stadium kanker, pengujian genetik dapat dilakukan untuk melihat apakah kanker Anda memiliki mutasi yang dianggap dapat diobati. Jika demikian, Anda mungkin menjadi kandidat untuk terapi bertarget baru yang secara khusus mengenali dan membunuh sel kanker ini.

Pengobatan

Mayoritas kanker saluran empedu tidak dapat disembuhkan, terutama karena penyakit ini biasanya berkembang pada saat gejala muncul.

Dengan demikian, kanker saluran empedu terkadang terdeteksi lebih awal sebelum metastasis terjadi dan dapat diobati dengan pembedahan. Ini biasanya diikuti dengan terapi adjuvan (suportif sekunder) untuk menghancurkan semua sel kanker yang tersisa.

Ketika tumor dan jaringan yang terkena tidak dapat diangkat seluruhnya, pengobatan difokuskan pada memperlambat penyebaran kanker, mengurangi gejala, memperpanjang kelangsungan hidup, dan meningkatkan kualitas hidup secara keseluruhan.

Gambaran Umum Pilihan PerawatanPembedahanTerapi AdjuvanPerawatan paliatifHepatektomi dengan reseksi kelenjar getah bening (intrahepatik)Terapi radiasi eksternalObat nyeriProsedur whipple dengan reseksi saluran empedu ekstrahepatik (ekstrahepatik)Terapi radiasi internalTerapi radiasi paliatifTransplantasi hati (intrahepatik yang tidak dapat dioperasi)Kemoterapi adjuvanTerapi radiasi paliatifBiliary bypass (operasi paliatif)Terapi bertargetImunoterapiStenting bilierAblasi tumor perkutanInjeksi etanol perkutanUji klinis

Pembedahan

Kecuali jika kanker sudah lanjut dan jelas tidak dapat dioperasi, kebanyakan orang akan menjalani operasi eksplorasi untuk menentukan apakah bedah reseksi (pengangkatan) memungkinkan. Ini biasanya dilakukan dengan laparoskopi daripada operasi terbuka.

Jika tumor terlokalisasi atau regional (stadium 1 hingga 3) tanpa bukti metastasis, reseksi dapat dipertimbangkan berdasarkan kesehatan umum individu dan fungsi hati.

Jenis operasi yang digunakan dapat bervariasi berdasarkan lokasi tumor:

• Kanker saluran empedu intrahepatik biasanya memerlukan operasi pengangkatan sebagian hati (hepatektomi) bersama dengan reseksi kelenjar getah bening di dekatnya.
• Kanker saluran empedu ekstrahepatik biasanya diobati dengan pancreatoduodenectomy en bloc (juga dikenal sebagai prosedur Whipple), yang melibatkan pengangkatan saluran empedu bersama dengan sebagian pankreas dan usus kecil. Saluran empedu ekstrahepatik yang terkena juga akan direseksi.

Beberapa tumor intrahepatik stadium awal tidak dapat dioperasi tetapi masih dapat diobati dengan transplantasi hati. Dalam kasus seperti itu, kemoterapi dan radiasi dapat digunakan untuk menghentikan penyebaran penyakit sampai hati donor dapat ditemukan.

Terapi Adjuvan

Terapi ajuvan digunakan setelah operasi dengan tujuan menyembuhkan penyakit dan mencegahnya kembali. Ini mungkin termasuk kemoterapi dan terapi radiasi eksternal atau internal yang biasa digunakan untuk mengobati kanker.

Dengan demikian, tidak jelas seberapa efektif terapi ini dalam mencegah kekambuhan, dan ada kontroversi yang cukup besar mengenai penggunaan yang tepat.

Sebagian kontroversi berasal dari kenyataan bahwa sangat sedikit orang dengan kanker saluran empedu yang memiliki tumor yang dapat dioperasi. Mereka yang melakukannya mungkin atau mungkin tidak menanggapi terapi ini.

Saat ini, tidak ada bukti bahwa kemoterapi adjuvan atau terapi radiasi dapat memperpanjang waktu bertahan hidup, bahkan pada orang dengan keganasan stadium awal. Meski begitu, dokter sering merekomendasikan terapi adjuvan, terutama jika ada kemungkinan sel kanker masih tersisa. setelah operasi.

Terapi Paliatif

Terapi paliatif adalah bentuk pengobatan yang digunakan untuk mengurangi rasa sakit dan mengendalikan gejala penyakit stadium akhir. Pada orang dengan kanker saluran empedu yang tidak dapat dioperasi, ini dapat terjadi dalam beberapa bentuk:

• Obat pereda nyeri, termasuk obat opioid seperti fentanil
• Terapi radiasi paliatif, yang terutama digunakan untuk mengurangi ukuran tumor untuk membuka sumbatan saluran empedu atau mengurangi tekanan pada saraf yang tertekan
• Kemoterapi paliatif, diberikan melalui kateter di pembuluh darah ke saluran empedu yang tersumbat untuk mengecilkan tumor
• Stenting bilier, yang melibatkan penempatan tabung, yang disebut stent, dalam saluran empedu untuk meningkatkan aliran bilier
• Biliary bypass, prosedur pembedahan di mana obstruksi saluran empedu direseksi dan ujung potongan dijahit menjadi satu.
• Ablasi tumor perkutan, di mana panas atau energi listrik dikirim ke tumor melalui elektroda seperti jarum yang dimasukkan melalui kulit
• Suntikan etanol perkutan, di mana alkohol disuntikkan ke tumor untuk mengecilkannya dan mematikan saraf yang menyampaikan rasa sakit

Terapi bertarget dan imunoterapi yang lebih baru digunakan pada orang yang kankernya memiliki mutasi genetik spesifik meliputi:

• Obat yang ditargetkan Tibsovo (ivosidenib) dan Pemazyre (pemiganitib), yang dapat membendung pertumbuhan kanker
• Agen imunoterapi seperti Keytruda (pembrolizumab), yang dapat memperlambat perkembangan penyakit

Orang yang didiagnosis dengan kanker saluran empedu didorong untuk berpartisipasi dalam uji klinis. Ini dapat memberi mereka akses ke obat atau terapi eksperimental yang dapat meningkatkan hasil, terutama jika penyakit mereka tidak dapat dioperasi.

Prognosa

Kelangsungan hidup lima tahun adalah ukuran umum yang digunakan untuk menentukan persentase orang dengan suatu penyakit akan hidupsetidaknyalima tahun setelah diagnosis awal. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk kanker saluran empedu dipecah berdasarkan seberapa jauh kanker telah menyebar dan apakah tumornya intrahepatik atau ekstrahepatik.

Secara umum, orang dengan kanker saluran empedu ekstrahepatik memiliki hasil yang lebih baik (prognosis) karena hati lebih kecil kemungkinannya untuk terpengaruh. Keterlibatan hati metastatik dengan semua jenis kanker terkait dengan hasil yang lebih buruk.

Tingkat Kelangsungan Hidup 5 Tahun Kanker Saluran Empedu Berdasarkan LokasiIntrahepatikEkstrahepatikDilokalkan15%30%Regional6%24%Jauh2%2%

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Mengetahui bahwa Anda mengidap kanker saluran empedu dapat membuat Anda berasumsi bahwa waktu hidup Anda hanya sebentar. Penting untuk diingat bahwa penyakit dapat bervariasi dari satu orang ke orang lain dan bahwa perkiraan kelangsungan hidup lima tahun hanyalah perkiraan. Beberapa orang dapat bertahan lebih lama berdasarkan kesehatan umum mereka dan lokasi tumor.

Sebelum mengambil kesimpulan, konsultasikan dengan dokter Anda untuk menentukan stadium penyakit dengan benar, dan cari dukungan dari teman dan orang yang dicintai untuk membantu mengatasi stres dan kecemasan. Jika Anda tidak yakin tentang diagnosis atau terapi yang dianjurkan, jangan ragu untuk meminta pendapat kedua dari ahli onkologi yang mengkhususkan diri pada kanker empedu.