Apa itu Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM)?

Ensefalomielitis diseminata akut (ADEM) adalah penyakit yang relatif tidak umum yang menyebabkan gejala neurologis yang tiba-tiba memburuk dengan cepat. Ini biasanya menyerang anak-anak kecil, tetapi orang dewasa juga dapat mengalami penyakitnya.

Kondisi ini disebabkan oleh peradangan di otak dan sumsum tulang belakang. Gejalanya bisa sangat mengganggu, tetapi karena ADEM mirip dengan beberapa gangguan neurologis lainnya, diagnosis yang akurat mungkin memerlukan waktu hingga beberapa minggu. Kebanyakan orang yang mengalami episode ADEM pulih dengan defisit jangka panjang minimal setelah mendapatkan pengobatan.

Gejala

Gejala ADEM dimulai secara tiba-tiba dan sering kali didahului oleh infeksi, tetapi tidak selalu demikian. Fase yang parah bisa berlangsung dua hingga empat minggu.

ADEM memiliki onset mendadak dan biasanya perjalanan monofasik (artinya tidak ada relaps).

Ensefalomielitis diseminata akut (ADEM) ditemukan lebih sering menyerang anak-anak prapubertas, dari usia di bawah 10 sampai 18 tahun, dan dewasa muda.

Gejala ADEM dapat meliputi:

• Kesemutan atau sensasi yang tidak biasa
• Lemas pada lengan, tungkai, atau wajah
• Ketidakmampuan untuk berjalan
• Sensasi berkurang
• Kehilangan kontrol usus atau kandung kemih
• Perubahan visi
• Sakit punggung
• Kejang
• Koma

Episode khas ADEM ditandai oleh lebih dari satu gejala neurologis, dan efek penyakit biasanya sangat terlihat.

Komplikasi

Seringkali, ADEM sembuh setelah pengobatan. Beberapa orang memiliki gejala sisa ringan, seperti defisit atau kelemahan sensorik. Gejala yang menetap biasanya jauh lebih ringan daripada gejala akut yang terjadi selama episode tersebut.

Beberapa anak dan orang dewasa mungkin mengalami defisit kognitif (masalah belajar) atau perubahan perilaku yang bertahan lama setelah episode terselesaikan.

Jika anak Anda mengalami kesulitan belajar, tampaknya mengalami kemunduran secara perilaku atau intelektual, atau tampak mudah kewalahan atau frustrasi setelah pulih dari ADEM, diskusikan masalah ini dengan dokter mereka. Demikian pula, jika remaja atau orang dewasa yang telah pulih dari ADEM mengalami perubahan dalam pemikiran atau perilaku, pastikan untuk mencari perhatian medis.

Karena efek kognitif seringkali tidak kentara, penting untuk memperhatikan tanda-tanda masalah neurokognitif sehingga Anda atau anak Anda bisa mendapatkan terapi jika perlu.

Kambuh

Sering kali, ADEM bukanlah kondisi yang berulang, dan hanya terjadi sekali. Namun, Anda atau anak Anda dapat mengalami lebih dari satu episode.

Tidak mungkin untuk memprediksi apakah penyakit tersebut akan terjadi lagi, jadi penting untuk mendapatkan perawatan medis jika gejala serupa mulai muncul, meskipun ringan.

Penyebab

ADEM disebabkan oleh peradangan di otak dan / atau sumsum tulang belakang. Peradangan adalah respons imun normal tubuh terhadap infeksi dan cedera.

Peradangan ADEM tidak melawan infeksi atau memperbaiki cedera — sebaliknya, ADEM justru menyerang sistem saraf tubuh. Jenis serangan terhadap tubuh sendiri ini digambarkan sebagai reaksi autoimun.

Proses inflamasi pada ADEM menyerang mielin di otak dan sumsum tulang belakang. Mielin adalah sejenis lemak yang mengisolasi saraf untuk membantunya berfungsi secara efisien. Proses inflamasi ADEM mempengaruhi materi putih otak dan sumsum tulang belakang. Materi putih adalah bagian yang lebih banyak bermielin, dan terletak jauh di daerah pusat otak dan menuju bagian luar sumsum tulang belakang.

Pemicu

Tidak jelas mengapa ADEM terjadi atau apakah ada faktor risiko yang mempengaruhi seseorang untuk penyakit tersebut. Tidak seperti banyak gangguan autoimun lainnya, ADEM jarang kambuh.

Para ahli telah mencatat bahwa kondisi ini sering kali didahului oleh infeksi virus atau bakteri sederhana. Telah disarankan bahwa infeksi dapat memicu reaksi autoimun inflamasi demyelinating dari ADEM. Beberapa ahli juga berpendapat bahwa fase awal ADEM dapat disalahartikan sebagai infeksi. Pemicu lain termasuk jenis vaksin tertentu.

Diagnosa

Diagnosis ADEM mungkin memerlukan sejumlah tes. Dengan ADEM, keluhan medis dan tanda pemeriksaan fisik diharapkan menjadi indikasi sindrom neurologis multifokal. Ini berarti Anda memiliki lebih dari satu gejala neurologis dan pemeriksaan fisik Anda menunjukkan beberapa tanda neurologis yang abnormal. Misalnya, pemeriksaan fisik Anda mungkin menunjukkan kelemahan, defisit sensorik, atau refleks abnormal yang melibatkan lengan dan / atau kaki Anda. Pemeriksaan diagnostik umumnya dilakukan untuk menentukan penyebab dan luasnya tanda dan gejala neurologis.

Tes Pencitraan

Anda mungkin perlu menjalani tes magnetic resonance imaging (MRI) otak atau tulang belakang atau computerized tomography (CT) sehingga tim medis Anda dapat memvisualisasikan kelainan apa pun pada otak dan / atau sumsum tulang belakang Anda.

ADEM ditandai dengan beberapa lesi demielinasi inflamasi pada materi putih. Kadang-kadang, tulang belakang mungkin memiliki satu atau lebih lesi demielinasi longitudinal, yang merupakan lesi yang meluas ke arah vertikal (atas dan bawah).

Tes Darah dan Tes Khusus

Anda cenderung menjalani tes darah, yang dapat mendeteksi tanda-tanda infeksi akut, seperti peningkatan jumlah sel darah putih.

Pungsi lumbal (LP), juga disebut spinal tap, adalah tes diagnostik yang mungkin diperlukan juga. Ini adalah cara bagi tim medis Anda untuk memeriksa cairan serebrospinal (CSF) Anda, yaitu cairan yang mengelilingi dan menyehatkan otak dan sumsum tulang belakang. LP dapat mengidentifikasi tanda-tanda infeksi, peradangan, multiple sclerosis (MS), dan kanker. Seorang dokter melakukan pemeriksaan ini dengan membersihkan area punggung bawah Anda dan memasukkan jarum untuk mengumpulkan CSF secara perlahan. CSF diperiksa di laboratorium.

Dalam ADEM, CSF biasanya memiliki peningkatan sel darah putih dan protein dan tidak mengandung virus, bakteri, atau jamur yang menular.

Perbedaan diagnosa

Ada beberapa kondisi yang mungkin memiliki tanda dan gejala yang mirip dengan ADEM. Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan tes diagnostik biasanya dapat membedakan kondisi yang berbeda ini, tetapi terkadang perbedaannya tidak terlihat dan butuh waktu berminggu-minggu untuk menegakkan diagnosis yang tepat.

Sindrom terisolasi secara klinis (CIS): CIS adalah episode yang sangat mirip dengan MS kecuali hanya terjadi sekali. CIS cenderung mempengaruhi orang dewasa, umumnya berkembang lebih lambat daripada ADEM, ditandai dengan perubahan visual lebih sering daripada ADEM, dan CSF sangat mungkin mengandung protein yang disebut pita oligoklonal (CSF di ADEM biasanya tidak memiliki pita oligoklonal). </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> orang </s>

Meningitis: Meningitis adalah peradangan atau infeksi pada meninges. Meninges adalah lapisan tipis jaringan yang membungkus dan melindungi otak, sumsum tulang belakang, dan cairan serebrospinal. Meningitis biasanya ditandai dengan demam, leher kaku, mual, dan muntah, dan terkadang, dengan berbagai tanda dan gejala neurologis.

Tes pencitraan biasanya normal dan cairan serebrospinal sering menunjukkan tanda-tanda infeksi. Ada berbagai jenis meningitis, dan beberapa meningitis virus sering kali sembuh dengan sendirinya. Meningitis bakteri memerlukan obat antimikroba untuk mencegah memburuknya infeksi atau efek jangka panjang.

Ensefalitis menular: Jenis infeksi langka, ensefalitis adalah infeksi otak dan / atau sumsum tulang belakang. Ini biasanya terjadi ketika seseorang memiliki sistem kekebalan yang lemah. Ensefalitis tidak sembuh dengan sendirinya, dan biasanya memerlukan pengobatan dengan antibiotik intravena (IV) yang kuat. Ensefalitis dapat melibatkan beberapa area otak atau sumsum tulang belakang dan tidak terbatas pada materi putih. CSF cenderung menunjukkan tanda-tanda infeksi pada ensefalitis.

Kanker dan karsinomatosis meningeal: Kanker dapat berkembang di dalam otak atau sumsum tulang belakang dan juga dapat menyebar ke otak, sumsum tulang belakang, atau meninges dari tempat lain di tubuh. Dalam beberapa kasus, kanker dapat menyebar ke seluruh meninges dan CSF, mengakibatkan kondisi yang serius dan sulit diobati yang disebut karsinomatosis meningeal (juga disebut metastasis lepomeningeal). Seringkali, tes pencitraan atau evaluasi CSF menunjukkan tanda-tanda kanker di daerah sistem saraf ini.

Pengobatan

ADEM biasanya diobati dengan steroid IV dosis tinggi untuk mengurangi peradangan. Tidak ada pengobatan langsung untuk demielinasi, tetapi biasanya mielin diperbarui setelah peradangan sembuh, yang memungkinkan pemulihan dari gejala.

Dalam kasus yang jarang terjadi, kerusakan saraf yang parah dapat terjadi, dan gejala mungkin tetap ada bahkan setelah peradangan hilang.

Steroid dapat memperburuk beberapa infeksi. Jika ada kekhawatiran yang kuat bahwa Anda mungkin mengalami infeksi, tim medis Anda mungkin menunda pengobatan steroid sampai infeksi disingkirkan.

ADEM atau MS?

CIS, MS, dan ADEM adalah kondisi demielinasi inflamasi yang memengaruhi materi putih di otak dan sumsum tulang belakang. Karena ADEM dapat disalahartikan sebagai CIS dan MS, terkadang ada pertanyaan tentang apakah tepat untuk memulai terapi modifikasi penyakit (DMT) yang biasanya digunakan untuk MS. Hal ini sangat bergantung pada apakah Anda memiliki risiko MS yang kuat — seperti riwayat penyakit dalam keluarga, atau kejadian sebelumnya yang mungkin merupakan tanda-tanda MS yang tidak kentara dan tidak terdiagnosis.

Anda dan tim medis Anda harus mempertimbangkan pro dan kontra dari opsi ini karena, meskipun DMT dapat mencegah kambuh MS, mereka memiliki beberapa efek samping.

Rehabilitasi

Setelah pemulihan dari episode ADEM, Anda atau anak Anda mungkin memiliki sisa defisit neurologis, seperti kelemahan atau kesulitan bangun. Jika demikian, rehabilitasi mungkin diperlukan untuk mendapatkan kembali fungsi neurologis sebanyak mungkin.

Rehabilitasi dapat mencakup berbagai pendekatan, termasuk terapi fisik, manuver penguatan, dan latihan di rumah.

Jika ada masalah kognitif atau perilaku, rehabilitasi dapat difokuskan untuk mengidentifikasi defisit tertentu dan membuat rencana pemulihan.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Jika Anda atau anak Anda telah didiagnosis dengan ADEM, tidak perlu panik. Walaupun gejalanya tampak dramatis dan menakutkan, dengan pengobatan, kondisi ini biasanya memiliki prognosis dan pemulihan yang baik.