Gambaran Umum Kardiomiopati Ventrikel Kanan Aritmogenik

Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik (ARVC) adalah kondisi genetik di mana otot jantung normal diganti dengan jaringan lemak berserat, terutama di ventrikel kanan. Alasan utama ARVC signifikan adalah karena dapat menyebabkan aritmia jantung yang berpotensi berbahaya. (ARVC adalah nama "baru" untuk kondisi ini, yang dulu disebut "displasia ventrikel kanan aritmogenik".)

ARVC jarang terjadi, tetapi tidak jarang. Ini dapat ditemukan di satu dari setiap 2000 hingga 5000 orang dewasa jika Anda mencarinya. Namun, satu-satunya saat publik umumnya mendengar tentang ARVC adalah ketika seorang atlet muda meninggal secara mendadak, karena ARVC adalah salah satu kondisi jantung yang terkait dengan kematian mendadak pada atlet muda.

Gejala

Meskipun ARVC adalah kardiomiopati - yaitu penyakit otot jantung - jarang menyebabkan masalah otot yang cukup parah sehingga menyebabkan gagal jantung. Sebaliknya, signifikansi klinisnya adalah dapat menyebabkan aritmia jantung - khususnya, kompleks ventrikel prematur, takikardia ventrikel, dan terkadang fibrilasi ventrikel.

Gejala yang disebabkan oleh ARVC biasanya berhubungan dengan aritmia yang ditimbulkannya. Orang dengan ARVC biasanya akan menggambarkan episode palpitasi, pusing, atau sinkop. Sayangnya, kematian mendadak juga dapat terjadi, dan yang lebih disayangkan, kematian mendadak mungkin merupakan tanda pertama bahwa ada masalah jantung.

Meskipun ARVC dapat menyebabkan kematian mendadak kapan saja, kejadian ini tampaknya lebih mungkin terjadi selama episode aktivitas fisik daripada saat istirahat. Inilah mengapa ARVC merupakan salah satu kondisi yang menyebabkan kematian mendadak pada atlet muda yang tampak sehat. Namun, karena kematian mendadak juga dapat terjadi selama aktivitas rutin atau saat istirahat, menahan diri dari olahraga umumnya tidak cukup untuk mengurangi risiko pada orang dengan ARVC.

Beberapa orang dengan ARVC - 5% -10% - tidak akan mengalami gejala apa pun, atau gejala pertama adalah kematian. Beberapa dari orang-orang ini didiagnosis ketika mereka diskrining untuk gangguan tersebut karena anggota keluarga telah didiagnosis dengan itu.

Diagnosa

Diagnosis ARVC dilakukan dengan memeriksa elektrokardiogram (yang sering menunjukkan konfigurasi tertentu dari kompleks QRS), dan ekokardiogram (yang sering menunjukkan kelainan karakteristik pada otot jantung ventrikel kanan - dan terkadang ventrikel kiri).

Jika diagnosis atau risiko kematian mendadak masih diragukan, terkadang MRI jantung dapat membantu menjelaskan semuanya. Tes genetik juga dapat membantu dalam menegakkan diagnosis dan direkomendasikan untuk semua orang yang memiliki kondisi ini agar kerabatnya dapat diskrining.

Meskipun pengujian elektrofisiologi terkadang dapat membantu dalam membedakan takikardia ventrikel akibat ARVC dari takikardia ventrikel yang disebabkan oleh kondisi jantung lainnya, pengujian semacam itu tidak membantu secara rutin dan biasanya tidak diperlukan.

Setelah diagnosis dibuat, skrining genetik juga direkomendasikan untuk kerabat tingkat pertama. Sekitar satu dari tiga kerabat tingkat pertama dari pengidap ARVC juga pada akhirnya akan mengembangkan kondisi ini.

Pengobatan

Tujuan utama pengobatan ARVC adalah untuk mencegah kematian jantung mendadak akibat takikardia atau fibrilasi ventrikel.

Karena kematian mendadak sering dikaitkan dengan olahraga dalam kondisi ini, atlet yang mengidap ARVC sebaiknya menahan diri dari semua olahraga kompetitif, dengan kemungkinan pengecualian aktivitas intensitas rendah seperti golf atau bowling. Selain itu, mereka harus menahan diri dari aktivitas apa pun yang menghasilkan palpitasi atau sinkop yang signifikan.

Aritmia yang terkait dengan ARVC tampaknya disebabkan oleh stimulasi simpatis - bagian dari sistem saraf otonom yang meningkatkan tingkat adrenalin dan bertanggung jawab atas respons melawan atau lari. Inilah mengapa olahraga menjadi masalah dengan ARVC. Jadi, sebagian besar ahli jantung merekomendasikan penggunaan beta blocker dalam kondisi ini, untuk menumpulkan efek adrenalin di jantung.

Namun, seperti disebutkan sebelumnya, menahan diri dari olahraga seringkali tidak cukup. Defibrillator implan sering direkomendasikan untuk orang dengan ARVC, khususnya, untuk siapa saja yang pernah mengalami episode serangan jantung, episode takikardia ventrikel berkelanjutan, episode sinkop yang tidak dapat dijelaskan, atau yang pencitraannya menunjukkan keterlibatan otot jantung yang luas. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> orang </s>

Untuk orang dengan ARVC yang tidak memiliki fitur berisiko tinggi pada evaluasi dan tanpa gejala, pengobatan mungkin termasuk atau tidak termasuk beta blocker. AHA dan ACC saat ini menyarankan beta blocker mungkin berguna, sementara HRS tidak percaya ada cukup bukti untuk mendukung pengobatan beta-blocker jangka panjang untuk pembawa gen yang tidak terpengaruh. Orang tanpa gejala diperingatkan bahwa intens Olahraga meningkatkan risiko timbulnya gejala ARVC termasuk kematian mendadak.

Pada orang dengan ARVC yang telah menderita aritmia ventrikel, prognosis jangka panjang tampaknya membaik jika mereka menghindari olahraga, mengonsumsi beta blocker, menerima defibrilator yang dapat ditanamkan, dan (dalam beberapa kasus) menggunakan obat antiaritmia. Prognosis juga tergantung pada bagian jantung mana yang terlibat dan faktor individu lainnya.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik adalah kondisi genetik yang dapat menyebabkan aritmia jantung yang berpotensi mematikan dan merupakan salah satu penyebab kematian mendadak pada atlet muda. Dengan pengobatan agresif, orang dengan kondisi ini biasanya akan sembuh.