Tinjauan Hiperbilirubinemia

Hiperbilirubinemia adalah penumpukan bilirubin, senyawa kuning kecoklatan yang terbentuk saat sel darah merah tua atau rusak rusak. Biasanya, bilirubin diubah secara kimiawi oleh hati sehingga dapat dengan aman dikeluarkan melalui tinja dan urin.

Namun, jika sel darah merah Anda dipecah pada tingkat yang sangat tinggi atau hati Anda tidak berfungsi sebagaimana mestinya, hiperbilirubinemia dapat terjadi. Pada bayi, ini bisa jadi hanya karena ketidakmampuan tubuh untuk melakukan tugas membersihkan bilirubin dengan baik di hari-hari pertama kehidupan. Namun, pada siapa pun, kondisi tersebut mungkin merupakan indikasi penyakit.

Gejala Hiperbilirubinemia

Dengan hiperbilirubinemia, penumpukan bilirubin yang berlebihan dapat bermanifestasi dengan gejala khas penyakit kuning, termasuk:

• Menguningnya kulit dan bagian putih mata
• Demam
• Urine menjadi gelap, terkadang sampai kecoklatan
• Kotoran pucat berwarna tanah liat
• Kelelahan yang ekstrim
• Kehilangan selera makan
• Sakit perut
• Maag
• Sembelit
• Kembung
• Muntah

Komplikasi dapat terjadi, terutama pada bayi baru lahir, jika kadar bilirubin menjadi racun di otak. Hal ini dapat menyebabkan kondisi yang dikenal sebagai kernikterus di mana kejang, kerusakan otak yang tidak dapat disembuhkan, dan kematian dapat terjadi.

Penyebab

Ada banyak alasan berbeda mengapa hiperbilirubinemia dapat terjadi. Penyebabnya dapat dibagi secara luas berdasarkan jenis bilirubin yang terlibat:

• Bilirubin tak terkonjugasi dibentuk oleh pemecahan sel darah merah. Itu tidak larut dalam air atau tidak dapat diekskresikan dalam urin.
• Bilirubin terkonjugasi adalah bilirubin tak terkonjugasi yang telah diubah oleh hati untuk membuatnya larut dalam air dan lebih mudah dikeluarkan melalui urin dan empedu.

Penyebab umum hiperbilirubinemia meliputi:

• Anemia hemolitik di mana sel darah merah cepat rusak, seringkali akibat kanker (seperti leukemia atau limfoma), penyakit autoimun (seperti lupus), atau obat-obatan (seperti asetaminofen, ibuprofen, interferon, dan penisilin)
• Penyakit hati yang mencegah bilirubin diubah menjadi bilirubin terkonjugasi, termasuk hepatitis virus, sirosis, dan penyakit hati berlemak non-alkohol
• Obstruksi saluran empedu di mana bilirubin tidak dapat dikirim ke usus kecil dalam empedu, seringkali sebagai akibat dari sirosis, batu empedu, pankreatitis, atau tumor
• Kurangnya bakteri pencernaan pada bayi baru lahir yang mencegah pemecahan bilirubin (penyakit kuning neonatal)
• Gangguan genetik yang secara tidak langsung merusak fungsi hati (seperti hemochromatosis herediter atau defisiensi antitripsin alfa-1) atau secara langsung merusak fungsi hati (seperti sindrom Gilbert)

Selain itu, beberapa obat dapat menyebabkan hiperbilirubinemia dengan merusak fungsi hati, seringkali bersamaan dengan disfungsi hati yang mendasari atau sebagai akibat dari penggunaan yang lama atau penggunaan yang berlebihan. Ini termasuk:

• Antibiotik tertentu (seperti amoksisilin dan ciprofloxacin)
• Antikonvulsif (seperti asam valproik)
• Anti jamur (seperti flukonazol)
• Kontrasepsi oral
• Obat statin
• Tylenol (asetaminofen) yang dijual bebas

Bahkan ramuan dan pengobatan herbal tertentu diketahui sangat beracun bagi hati, termasuk ginseng Cina, komprei, Jin Bu Huan, kava, teh kombucha, dan sassafras.

Diagnosa

Hiperbilirubinemia dapat didiagnosis dengan tes darah. Tes ini mengukur tingkat bilirubin total (baik terkonjugasi maupun tidak terkonjugasi) dan bilirubin langsung (terkonjugasi) dalam darah.

Kadar bilirubin tidak langsung (tidak terkonjugasi) dapat disimpulkan dari nilai bilirubin total dan langsung. Meskipun laboratorium dapat menggunakan rentang referensi yang berbeda, ada tingkat normal yang diterima secara umum.

Kisaran Normal Bilirubin

Umumnya, untuk anak-anak yang lebih besar dan orang dewasa, kisaran berikut dianggap normal:

• Total bilirubin: 0,3 hingga 1 miligram per desiliter (mg / dL)
• Bilirubin langsung (terkonjugasi): 0,1 hingga 0,3 mg / dL

Pada bayi baru lahir, nilai normalnya adalah bilirubin tidak langsung (tidak terkonjugasi) di bawah 8,7 mg / dL dalam 48 jam pertama kelahiran.

Bilirubin sering dimasukkan sebagai bagian dari panel tes yang mengevaluasi fungsi hati dan enzim, termasuk alanine transaminase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), alkaline phosphatase (ALP), dan gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) bilirubin.

Tes tambahan mungkin diperintahkan untuk menentukan penyebab yang mendasari disfungsi, terutama dengan adanya penyakit kuning. Urinalisis dapat dipesan untuk mengevaluasi jumlah bilirubin yang diekskresikan dalam urin, memberikan petunjuk kepada dokter tentang lokasi masalah.

Tes pencitraan seperti ultrasound dan computed tomography (CT) sangat berguna karena dapat membantu membedakan antara obstruksi bilier dan penyakit hati, termasuk kanker. Ultrasonografi dapat dilakukan dengan cepat dan tanpa radiasi pengion. CT scan lebih sensitif dalam mendeteksi kelainan hati atau pankreas.

Biopsi hati hanya akan digunakan jika sudah ada diagnosis pasti dari sirosis atau kanker hati.

Terlepas dari penyebab yang mendasari, pengujian bilirubin biasanya akan diulangi untuk memantau respons Anda terhadap pengobatan atau untuk melacak perkembangan atau resolusi suatu penyakit.

Diagnosis Banding

Jika kadar bilirubin Anda meningkat, dokter Anda akan ingin mengidentifikasi penyebab yang mendasari. Penting untuk diingat bahwa hiperbilirubinemia bukanlah penyakit, melainkan karakteristik suatu penyakit.

Untuk tujuan ini, dokter perlu membedakan penyebabnya, yang secara garis besar dapat diklasifikasikan sebagai berikut:

• Pre-hepatik: Masalah terjadi sebelum hati, yaitu sebagai akibat dari kerusakan sel darah merah yang cepat.
• Hati: Masalahnya terjadi di hati.
• Pasca hepatik: Masalah terjadi setelah hepar, yaitu akibat obstruksi saluran empedu.

Penyebab Pra-Hepatik

Penyebab pra-hati dibedakan dengan kurangnya bilirubin dalam urin (karena bilirubin tak terkonjugasi tidak dapat diekskresikan dalam urin). Selain panel tes sel darah merah, dokter Anda mungkin meminta biopsi atau aspirasi sumsum tulang jika dicurigai ada kanker atau penyakit serius lainnya.

Dari segi gejalanya, limpa kemungkinan besar akan membesar, sedangkan feses dan warna urine akan normal.

Penyebab Hati

Penyebab hati ditandai dengan peningkatan enzim hati dan bukti bilirubin dalam urin. Tes pencitraan seperti ultrasound atau sinar-X dapat digunakan untuk melihat apakah hati meradang.

Biopsi hati mungkin disarankan jika ada bukti sirosis atau kanker hati. Tes genetik dapat digunakan untuk membedakan berbagai jenis virus hepatitis atau untuk memastikan kelainan genetik seperti hemochromatosis atau sindrom Gilbert. Pembesaran limpa diharapkan terjadi.

Penyebab Pasca Hepatik

Penyebab pasca hepatik ditandai dengan kadar bilirubin tak terkonjugasi normal dan limpa normal. Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT), MRI saluran empedu, atau ultrasonografi endoskopi dapat digunakan untuk mengidentifikasi batu empedu, sementara ultrasonografi dan tes tinja dapat dilakukan untuk mendeteksi kelainan pankreas.

Pada akhirnya, tidak ada tes tunggal yang dapat membedakan penyebab hiperbilirubinemia.

Pengobatan

Perawatan hiperbilirubinemia tergantung pada penyebab yang mendasari. Kondisi ini tidak dirawat secara terpisah. Perawatan diarahkan oleh kondisi yang didiagnosis dan dapat berkisar dari penghentian obat beracun hingga pembedahan dan terapi kronis jangka panjang.

Penyakit kuning pada orang dewasa mungkin tidak memerlukan pengobatan khusus, seperti dalam kasus hepatitis virus akut di mana gejala hiperbilirubinemia biasanya akan hilang dengan sendirinya saat infeksi sembuh. Hal yang sama berlaku untuk sindrom Gilbert, yang tidak dianggap berbahaya dan tidak memerlukan pengobatan.

Jika kondisinya disebabkan oleh obat, yang mungkin diperlukan hanyalah penghentian atau penggantian pengobatan. Anemia hemolitik dapat diobati dengan suplemen zat besi.

Dalam kasus hiperbilirubinemia obstruktif, pembedahan (biasanya laparoskopi) mungkin diperlukan untuk mengangkat batu empedu atau sumber penyumbatan lainnya. Penyakit hati atau pankreas yang parah memerlukan perawatan ahli hepatologi yang berkualifikasi, dengan pilihan pengobatan mulai dari terapi obat hingga tuntas. untuk transplantasi organ.

Hiperbilirubinemia neonatal mungkin tidak memerlukan pengobatan jika penyakit kuningnya ringan. Untuk kasus sedang hingga berat, pengobatan mungkin melibatkan terapi cahaya (yang mengubah struktur molekul bilirubin pada bayi baru lahir), imunoglobulin intravena (yang mencegah kerusakan cepat sel darah merah), atau transfusi darah.

Meskipun tidak ada perawatan rumahan yang dapat menormalkan hiperbilirubinemia, Anda dapat menghindari tekanan tambahan pada hati dengan mengurangi alkohol, daging merah, makanan olahan, dan gula rafinasi.

Gejala umum penyakit kuning dapat diatasi dengan antasida, pencahar, atau pelunak feses yang dijual bebas. Sementara peningkatan serat makanan dapat membantu meredakan sembelit, hal itu juga dapat meningkatkan kembung. Jika Anda mengalami mual atau muntah yang parah, dokter Anda mungkin meresepkan obat antiemetik Reglan (metoclopramide).

Jika Anda mengalami hiperbilirubinemia atau gejala gangguan hati apa pun, bicarakan dengan dokter Anda sebelum minum obat apa pun, obat-obatan atau lainnya.