Gambaran Umum Sindrom Karsinoid

Sindrom karsinoid adalah kondisi langka yang ditandai dengan sejumlah gejala sistemik, termasuk detak jantung yang cepat, kesulitan bernapas, kemerahan, dan diare. Ini terjadi ketika jenis tumor langka yang disebut tumor karsinoid menghasilkan hormon berlebih yang memiliki efek di seluruh tubuh.

Sindrom karsinoid didiagnosis dengan tes darah dan urin, pemeriksaan pencitraan, dan biopsi. Gejala dapat diatasi dengan pengobatan, dan reseksi tumor adalah pengobatan yang paling pasti, meskipun pengangkatan total tidak selalu memungkinkan.

Gejala

Tanda-tanda sindrom karsinoid biasanya memburuk secara perlahan. Kondisi ini dapat menyebabkan efek yang parah dan cepat, tetapi ini jarang terjadi. Gejala biasanya terjadi setelah tumor penyebab karsinoid sudah didiagnosis, tetapi dalam beberapa kasus, sindrom karsinoid bisa menjadi tanda pertama tumor karsinoid.

Gejalanya meliputi:

• Pembilasan
• Merasa panas
• Telangiektasia — lesi merah muda, kemerahan, atau keunguan di wajah yang disebabkan oleh pembuluh darah yang membesar
• Sakit perut
• Diare
• Desah
• Kesulitan bernapas akibat bronkokonstriksi saluran napas (penyempitan)
• Denyut jantung cepat
• Sakit kepala ringan

Gejala tersebut mungkin tidak muncul setiap hari dan bisa datang dan pergi. Jika diare parah dan berlangsung selama beberapa hari, Anda bisa mengalami dehidrasi, membutuhkan penggantian cairan dan elektrolit intravena (IV) yang mendesak.

Efek Kronis

Setelah berbulan-bulan atau bertahun-tahun, sindrom karsinoid dapat menyebabkan penyakit jantung karsinoid dan gagal jantung.

Diare kronis dapat menyebabkan malnutrisi jika hal itu menghalangi Anda untuk menyerap nutrisi dalam makanan yang Anda makan. Hal ini dapat menyebabkan penurunan berat badan atau defisiensi vitamin dan mineral utama.

Penyebab

Sindrom karsinoid terjadi ketika tumor karsinoid menghasilkan hormon, terutama serotonin (5-HT). Tumor ini juga disebut tumor neuroendokrin karena menghasilkan zat yang berinteraksi dengan sistem saraf dan sistem endokrin.

Lokasi khas tumor karsinoid adalah sistem gastrointestinal atau paru-paru, meskipun dapat terjadi di mana saja di tubuh. Tumor biasanya tumbuh dalam ukuran dan dapat menyebar secara lokal atau pada jarak tertentu (metastasis).

Efek hormonal

Serotonin, hormon paling umum yang diidentifikasi pada sindrom karsinoid, biasanya mengatur suasana hati. Hormon lain yang dapat diproduksi oleh tumor ini termasuk histamin, kallikrein, prostaglandin, dan takykinin.

Hormon-hormon tersebut memiliki berbagai tindakan pada tubuh, termasuk berdampak pada pembuluh darah, jantung, dan sistem kekebalan tubuh. Dan para ahli sepakat bahwa sebanyak 40 zat berbeda dapat disekresikan oleh tumor karsinoid.

Jumlah produksi hormon dan efek sistemik tumor tidak selalu sesuai dengan ukurannya.

Diagnosa

Tumor neuroendokrin dapat menyebabkan berbagai masalah medis selain sindrom karsinoid, termasuk penurunan berat badan, sakit perut, kembung (perut membesar), gagal hati, gagal pankreas, dan batuk darah. Ini semua adalah efek tumor — bukan dari sindrom karsinoid.

Jika Anda memiliki tanda dan gejala sindrom karsinoid, langkah selanjutnya dalam diagnosis Anda bergantung pada pengujian untuk menentukan apakah Anda mengalami peningkatan kadar serotonin dan mengidentifikasi tumor.

Jika Anda memiliki tumor karsinoid, tanda pertama penyakit Anda dapat dikaitkan dengan sindrom karsinoid atau efek tumor itu sendiri.

Tes darah

Tes darah sering kali diperintahkan untuk mencari penyebab gejala individual sindrom karsinoid, terutama jika Anda hanya memiliki satu atau beberapa efek sindrom karsinoid. Misalnya, jika diare adalah gejala yang paling umum, dokter Anda akan mengirimkan tes darah untuk melihat apakah Anda memiliki bukti adanya infeksi (peningkatan sel darah putih) atau apakah diare mungkin telah mengubah kadar elektrolit Anda (seperti natrium dan kalium).

Ketika ada kecurigaan tinggi bahwa sindrom karsinoid dapat menjadi penyebab gejala Anda, tes spesifik yang tidak biasa dipesan untuk kondisi lain— chromogranin A (CgA), neuron-specific enolase (NSE), kortisol, dan zat P— mungkin menunjukkan bukti produksi hormon berlebih.

Tes Urine

Semua hormon, termasuk 5-HT, dimetabolisme (dipecah) sebelum dikeluarkan dari tubuh. 5-HT dimetabolisme menjadi asam 5-hidroksiindoleaktat (5-HIAA), yang dapat dideteksi dalam urin. Karena 5-HT dan 5-HIAA biasanya ada dalam tubuh dengan atau tanpa sindrom karsinoid, urin dikumpulkan selama 24 jam dan kadar 5-HIAA dibandingkan dengan kadar normal.

Tes Pencitraan

Sindrom karsinoid dan tumor karsinoid dievaluasi dengan sejumlah tes pencitraan yang berbeda. Jika Anda memiliki gejala yang melibatkan paru-paru atau sistem gastrointestinal, pemeriksaan pencitraan seperti sinar-X, tomografi terkomputerisasi (CT), pencitraan resonansi magnetik (MRI), ultrasound, atau pengujian emisi positron (PET) dapat membantu tim medis Anda memvisualisasikan tumor , dan sering juga dapat mendeteksi metastasis.

Tes pencitraan khusus, octreoscan (skintigrafi reseptor somatostatin), melibatkan beberapa langkah. Pertama, zat radioaktif yang mengikat tumor karsinoid disuntikkan. Beberapa jam setelah injeksi, zat tersebut dapat mengikat sel tumor karsinoid, yang membuat tumor lebih terlihat pada tes pencitraan nuklir. Terkadang, tes ini dapat membantu tim medis Anda untuk melihat apakah ada metastasis karena zat radioaktif dapat mengikat tumor sel di mana pun mereka berada di dalam tubuh.

Prosedur Diagnostik Intervensi

Ada juga prosedur diagnostik yang dapat digunakan untuk mendapatkan gambaran tentang bagian dalam sistem paru atau gastrointestinal Anda.

• Endoskopi: lapisan dalam kerongkongan dan perut
• Kolonoskopi: usus
• Bronkoskopi: bagian dari sistem pernapasan Anda

Tumor seringkali dapat diidentifikasi dengan tes ini, dan selama salah satu pemeriksaan intervensi ini, biopsi juga dapat dilakukan.

Biopsi

Jika Anda memiliki tumor, Anda mungkin perlu menjalani biopsi agar tim medis Anda dapat merencanakan perawatan Anda. Sebuah sampel kecil dari jaringan yang tampak tidak normal dapat diangkat dengan aman sehingga dapat diperiksa dengan evaluasi mikroskopis. Ini sering dilakukan sebagai bagian dari bronkoskopi atau endoskopi.

Laporan patologi menjelaskan jenis tumor, kelas tumor, dan stadium tumor.

• Tingkat tumor menggambarkan agresivitas tumor dan seberapa besar kemungkinannya menyebar.
• Tahap tumor menggambarkan apakah tumor telah menyebar, dan seberapa luas ia telah menyebar ke dalam tubuh. Pementasan tumor tergantung pada patologi serta tes pencitraan.

Hasil tes diagnostik digunakan untuk merencanakan pengobatan sindrom karsinoid dan tumor karsinoid.

Pengobatan

Ada tiga tujuan utama dalam pengobatan sindrom karsinoid. Gejala Anda, seperti diare, jantung cepat, dan kegelisahan harus ditangani. Pengobatan yang mengganggu aktivitas hormon yang diproduksi tumor seringkali bermanfaat. Dan pengobatan tumor seringkali diperlukan.

Manajemen Gejala

Bergantung pada gejala Anda, Anda mungkin memerlukan perawatan medis untuk mengontrol efek tumor karsinoid. Obat dapat digunakan untuk memperlambat detak jantung yang cepat, membantu fungsi jantung pada gagal jantung, menurunkan suhu tinggi, dan membantu Anda bernapas dengan lebih mudah.

Jika Anda memiliki sindrom karsinoid, Anda mungkin diobati dengan analog somatostatin, yaitu obat yang memperlambat pertumbuhan tumor karsinoid dan memperbaiki gejala sindrom karsinoid.

Krisis Karsinoid

Efek sindrom karsinoid bisa sangat parah. Meskipun jarang terjadi, beberapa orang membutuhkan bantuan pernapasan atau fungsi jantung. Krisis karsinoid tidak selalu terkait dengan tumor yang lebih besar atau tumor metastasis, dan dapat terjadi dengan tumor karsinoid yang berukuran relatif kecil.

Pengobatan Hormon

Jika Anda memiliki sindrom karsinoid, Anda mungkin diobati dengan analog somatostatin, yaitu obat yang berinteraksi dengan hormon dalam tubuh untuk mengurangi efek sindrom karsinoid.

• Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide), dan Signifor (pasireotide) adalah analog somatostatin yang digunakan pada sindrom karsinoid.
• Xermelo (telotristat etil) dapat digunakan dalam kombinasi dengan terapi analog somatostatin untuk mengendalikan diare yang berhubungan dengan sindrom karsinoid.
• Afinitor (everolimus) adalah penghambat tirosin kinase yang juga dapat memperlambat pertumbuhan tumor karsinoid dan memperbaiki gejala sindrom karsinoid.
• Analog somatostatin berlabel radio juga menunjukkan tingkat respons gejala yang tinggi pada pasien dengan sindrom karsinoid yang refrakter terhadap analog somatostatin. C177-Lutetium (Lu) dotatate (Terapi radioligand reseptor peptida) baru-baru ini disetujui untuk tujuan ini.

Secara umum, perawatan ini tidak mengecilkan tumor atau menghentikan pertumbuhannya, tetapi dapat mengurangi dampak produksi hormon yang berlebihan.

Pengobatan Kanker

Tumor karsinoid seringkali memerlukan beberapa strategi pengobatan. Operasi pengangkatan tumor seringkali diperlukan. Perawatan radiasi dapat mengecilkan ukuran tumor dan metastasis apa pun sebelum dan / atau setelah operasi. Beberapa tumor, terutama yang tidak dapat diangkat sepenuhnya dengan pembedahan, memerlukan kemoterapi, imunoterapi, atau terapi yang ditargetkan.

Prognosis tumor karsinoid baik, dengan kelangsungan hidup lebih dari 90% 5 tahun untuk tumor yang didiagnosis pada tahap awal.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Sindrom karsinoid relatif jarang terjadi. Kadang-kadang, dapat disembuhkan sepenuhnya, tetapi meskipun kondisinya tidak dapat disembuhkan, biasanya dapat dikelola dan memiliki prognosis yang baik.

Jika Anda atau orang yang Anda cintai didiagnosis dengan sindrom karsinoid, penting bagi Anda untuk membiasakan diri dengan gejala umum tersebut sehingga Anda akan tahu apakah gejala tersebut muncul atau jika tumor kambuh.

Seringkali, orang yang memiliki kondisi medis langka bisa mendapatkan keuntungan dari bergabung dengan kelompok pendukung. Karena kondisi ini tidak umum, Anda mungkin tidak memiliki kelompok dukungan di daerah Anda, jadi pertimbangkan untuk mencari komunitas online. Tim medis Anda dapat memberi Anda informasi tentang kelompok dan asosiasi terkemuka.

Jika tumor Anda tidak sepenuhnya sembuh, Anda mungkin tertarik untuk berpartisipasi dalam studi penelitian, dan tim medis atau kelompok pendukung Anda mungkin dapat mengarahkan Anda ke sumber daya.