Meskipun limfoma adalah semua kanker yang memengaruhi limfosit — sejenis sel darah putih — terkadang di sanalah kesamaannya berakhir. Ada banyak jenis dan subtipe limfoma. Dua kategori utama adalah limfoma Hodgkin, atau HL, dan limfoma non-Hodgkin, atau NHL. Mayoritas NHL dan HL adalah limfoma nodal, yang berarti berasal dari kelenjar getah bening. Namun, ada kemungkinan limfoma muncul hampir di mana saja.
FatCamera / Getty ImagesLimfoma Ekstranodal Primer
Saat dipercaya mengidap limfomaberasal dari luar kelenjar getah bening, itu disebut limfoma ekstranodal, atau lebih tepatnya, limfoma ekstranodal primer. Kadang-kadang, sulit untuk menentukan di bagian tubuh mana limfoma dimulai. Dalam kasus ini, dokter mungkin mengikuti definisi yang lebih mendekati:Jika limfoma pada suatu waktu memiliki massa tumor mayor — massa yang paling jelas — di lokasi ekstranodal, maka limfoma tersebut dapat dianggap sebagai limfoma ekstranodal.
Perbedaan Penting
Dari limfoma yang dimulai di kelenjar getah bening, atau limfoma nodal, hampir semua bisa memilikiketerlibatan ekstranodal—artinya, mereka dapat menyebar ke situs ekstranodal. Limfoma yang menyebar ke organ lain dari kelenjar getah bening TIDAK dianggap sebagai limfoma ekstranodal primer. Untuk menjadi ekstranodal primer, limfoma harus adaberasaldi luar kelenjar getah bening.
Gambaran
Limfoma ekstranodal primer jauh lebih umum pada NHL dibandingkan pada limfoma Hodgkin. Hingga 33% dari semua NHL dianggap sebagai limfoma ekstranodal primer, sedangkan pada HL, penyakit ekstranodal primer dianggap lebih jarang.
Tempat tersering limfoma ekstranodal primer adalah di saluran pencernaan, dan hampir semuanya adalah NHL. Tempat paling sering berikutnya setelah saluran GI adalah kulit. Namun, ketika NHL dimulai hanya di kulit, itu disebut limfoma kulit, atau limfoma kulit.
Limfoma ekstranodal juga dapat muncul di jaringan limfoid limpa, sumsum tulang, timus, amandel, dan kelenjar gondok — bercak kecil jaringan mirip amandel yang tersembunyi di tempat saluran hidung bertemu dengan tenggorokan.
Sel imun atau limfoid di perut, paru-paru, di struktur sekitar mata, di kelenjar tiroid, kelenjar ludah, dan usus kecil juga bisa menimbulkan limfoma primer. Limfoma di area ini termasuk 'zona marginal limfoma sel B dari jaringan limfoid terkait mukosa,' atau disingkat MZBCL dari MALT.
Limfoma primer pada hidung dan tenggorokan termasuk MZBCL MALT, limfoma sel B besar difus atau DLBCL, dan limfoma pembunuh alami / sel T.
Limfoma primer dapat mempengaruhi testis pada pria dan disebut limfoma testis primer. Limfoma di otak, atau limfoma SSP, mungkin juga primer. Sementara limfoma ekstranodal primer pada otak dan testis telah dikaitkan dengan penyakit yang lebih sulit diobati, penelitian terbaru menunjukkan bahwa pengobatan yang dirancang khusus untuk situs ini dapat menghasilkan perbaikan yang signifikan terutama untuk limfoma testis.
Limfoma folikel ekstranodal primer yang bukan merupakan limfoma kulit agak jarang terjadi. Limfoma tulang primer adalah kondisi langka di mana limfoma dimulai di tulang.
Limfoma jantung primer adalah salah satu tumor jantung yang paling langka. Limfoma jantung primer diperkirakan hanya terdiri dari 1,3% dari semua tumor jantung dan hanya 0,5% dari semua limfoma ekstranodal. Jika terjadi, jenis tumor yang paling umum adalah limfoma sel B besar difus, dan biasanya, atrium kanan. dan ventrikel kanan terlibat.
Salah satu pengamatan terhadap limfoma ekstranodal primer, secara umum, meningkat secara dramatis dengan munculnya HIV dan AIDS.
Prognosis Limfoma Ekstranodal Primer
Fakta bahwa limfoma adalah limfoma ekstranodal primer dapat menjadi faktor dalam rencana pengobatan dan prognosis, tetapi faktor lain mungkin sama pentingnya atau lebih penting. Subtipe limfoma, sel B atau tipe sel T, dan organ primer atau jaringan asal semuanya dapat menjadi faktor prognostik yang penting.
Prognosis Keterlibatan Ekstranodal
Hampir semua limfoma nodal dapat menyebar ke lokasi ekstranodal, tetapi dalam kasus ini, limfoma ekstranodal tidak dianggap sebagai limfoma ekstranodal primer.
Di NHL, rencana pengobatan yang paling efektif bergantung pada sejumlah faktor, dan keterlibatan ekstranodal mungkin salah satunya. Kadang-kadang limfoma yang terbatas pada kelenjar getah bening lebih dapat diobati dan memiliki prognosis yang lebih baik daripada limfoma yang telah menyebar ke luar kelenjar getah bening. Namun, berbagai kemungkinan untuk NHL primer ekstranodal - bersama dengan banyak faktor lain yang mempengaruhi pengobatan dan hasil - berarti bahwa rencana pengobatan dan prognosis bisa sangat individual.
Dalam beberapa kasus, keterlibatan ekstranodal lebih menunjukkan penyakit lanjut. Pada penyakit Hodgkin, misalnya, keterlibatan ekstranodal — kecuali pada limpa dan timus — mengindikasikan penyakit Hodgkin stadium IV. Bahkan penyakit Hodgkin stadium akhir dapat diobati, dan terkadang dapat disembuhkan.
