Kekurangan Imunoglobulin A.

Defisiensi imunoglobulin A (IgA) adalah defisiensi imun primer yang paling umum. Ini ditandai dengan tingkat IgA yang sangat rendah hingga tidak ada dalam aliran darah. Hal ini dapat mengakibatkan seringnya infeksi yang melibatkan selaput lendir, seperti di telinga, sinus, paru-paru, dan saluran pencernaan.

Orang dengan defisiensi IgA berada pada peningkatan risiko kondisi lain, termasuk penyakit autoimun tertentu, penyakit gastrointestinal (GI), penyakit alergi, dan bentuk imunodefisiensi yang memburuk.

Apa Itu IgA?

IgA adalah antibodi paling melimpah yang diproduksi oleh tubuh. Itu ada dalam aliran darah dan disekresikan di permukaan selaput lendir.

Peran paling penting dari IgA adalah untuk melindungi dari infeksi dari banyak bakteri yang ada pada selaput lendir.

Apa Itu Defisiensi IgA?

Nilai IgA yang sedikit rendah tidak konsisten dengan defisiensi IgA.

Untuk diagnosis defisiensi IgA, seseorang harus memiliki:

• Tidak adanya lengkap atau nilai IgA yang sangat rendah yang diukur dalam darah
• Tingkat IgG dan IgM normal

Defisiensi IgA diperkirakan diturunkan pada sekitar 20% kasus baru, dan penyebab defisiensi ini tidak diketahui pada banyak kasus.

Apa Gejala Defisiensi IgA?

Tidak dipahami mengapa beberapa orang mengalami banyak komplikasi dari kekurangan antibodi ini dan beberapa tidak memiliki efek apa pun. Kebanyakan orang yang mengalami defisiensi IgA tidak mengalami peningkatan infeksi apapun. Beberapa, tapi tidak semua, orang dengan defisiensi IgA berisiko lebih tinggi terkena infeksi yang melibatkan selaput lendir,

Efek klinis dapat mencakup peningkatan:

• Radang dlm selaput lendir
• Infeksi telinga tengah (otitis media)
• Infeksi paru-paru, termasuk pneumonia
• Infeksi saluran GI, seperti Giardiasis

Kondisi Gastrointestinal

Kekurangan IgA juga dikaitkan dengan penyakit GI lainnya, termasuk penyakit celiac dan kolitis ulserativa.

Penyakit seliaka paling sering didiagnosis dengan adanya antibodi IgA terhadap protein tertentu di saluran GI — tetapi hal ini tidak akan ditemukan pada orang yang menderita penyakit celiac dan defisiensi IgA. Sebaliknya, antibodi IgG terhadap protein yang sama diharapkan ada pada orang dengan penyakit celiac.

Jika Anda memiliki kemungkinan penyakit celiac, Anda mungkin juga menjalani tes untuk memeriksa defisiensi IgA. Ini dapat membantu menentukan apakah tes normal untuk penyakit celiac sebenarnya bisa menjadi hasil negatif palsu sebagai konsekuensi dari defisiensi IgA.

Transfusi darah

Beberapa orang dengan defisiensi IgA parah justru membuat antibodi alergi (IgE) melawan antibodi IgA. Transfusi darah umumnya mengandung antibodi IgA, sehingga alergi IgA yang parah dapat meningkatkan risiko anafilaksis akibat menerima transfusi darah.

Jika transfusi darah darurat diperlukan, produk darah dengan sedikit antibodi IgA dapat digunakan untuk meminimalkan kemungkinan anafilaksis. Oleh karena itu, jika Anda mengalami defisiensi IgA yang parah, Anda mungkin disarankan untuk memakai gelang peringatan medis untuk memastikan transfusi darah yang lebih aman jika Anda membutuhkannya.

Komorbiditas

Kekurangan IgA dikaitkan dengan peningkatan risiko penyakit penyerta. Ini termasuk berbagai penyakit autoimun, termasuk penyakit darah tertentu (seperti ITP), rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, dan Penyakit Graves. Penyakit ini terjadi pada sekitar 20-30% orang dengan defisiensi IgA.

Komplikasi

Kanker GI dan limfoma dapat terjadi pada tingkat yang lebih tinggi pada orang dengan gangguan GI terkait dengan defisiensi IgA.

Kanker ini diperkirakan disebabkan oleh peningkatan peradangan pada saluran GI dan tidak diperkirakan meningkat jika orang tidak menunjukkan gejala atau tidak memiliki manifestasi GI dari defisiensi IgA.

Beberapa orang dengan defisiensi IgA dapat berkembang menjadi bentuk defisiensi imun yang memburuk, seperti imunodefisiensi variabel umum (CVID).

Apa Pengobatan untuk Defisiensi IgA?

Pengobatan utama untuk defisiensi IgA adalah pengobatan infeksi atau penyakit terkait yang mungkin terjadi. Jika Anda mengalami defisiensi IgA dan infeksi berulang, Anda harus diobati lebih awal dan lebih intensif daripada seseorang yang tidak mengalami defisiensi IgA. Ini dapat mencakup pengobatan dengan antibiotik untuk infeksi bakteri.

Anda harus mendapatkan imunisasi untuk melawan infeksi umum, seperti vaksin influenza musiman dan vaksin pneumokokus. Dan Anda perlu menghindari vaksin hidup jika Anda mengalami defisiensi IgA yang parah.

Jika Anda memiliki defisiensi IgA, dokter Anda akan memantau Anda untuk tanda-tanda penyakit autoimun, penyakit GI, kondisi alergi, dan defisiensi imun yang memburuk.

PENAFIAN: Informasi yang terkandung dalam situs ini hanya untuk tujuan pendidikan, dan tidak boleh digunakan sebagai pengganti perawatan pribadi oleh dokter berlisensi. Silakan temui dokter Anda untuk diagnosis dan pengobatan gejala atau kondisi medis terkait.