Apa itu Kardiomiopati Hipertrofik?

bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) adalah kondisi yang relatif umum di mana otot jantung menjadi tebal dan tidak dapat memompa darah secara normal. Kebanyakan orang dengan HCM tidak memiliki gejala atau merasa kondisinya mengganggu kehidupan sehari-hari. Mereka yang memiliki gejala HCM biasanya mengalami sesak napas (dispnea), nyeri dada, dan irama jantung yang tidak normal. Tes pencitraan diperlukan untuk mendeteksi kardiomiopati hipertrofik. Setelah didiagnosis, itu dapat dikelola (tetapi tidak disembuhkan) dengan tindakan gaya hidup dan pengobatan untuk memperkuat dan melindungi jantung. Dalam kasus yang jarang terjadi, ada beberapa bahaya gagal jantung dan bahkan kematian mendadak.

HCM lebih sering terjadi pada pria daripada wanita dan biasanya tidak ditemukan sampai seseorang berusia 30-an, meskipun gejala dapat muncul pada siapa saja, pada usia berapa pun. Rata-rata satu dari setiap 485 orang di populasi umum mengidap HCM.

Gejala

Mayoritas penderita hipertrofik kardiomiopati tidak mengalami gejala. Mereka yang melakukannya cenderung mengalaminya seiring bertambahnya usia.

Gejala potensial HCM meliputi:

• Sesak napas saat berolahraga, saat berbaring (ortopnea), atau tiba-tiba saat tidur (dispnea nokturnal paroksismal)
• Angina (nyeri dada)
• Palpitasi jantung
• Sakit kepala ringan
• Kelelahan
• Edema (bengkak) pada pergelangan kaki
• Pingsan (sinkop)

Komplikasi

Di HCM, dinding otot ventrikel (ruang bawah jantung) menjadi tebal secara tidak normal — suatu kondisi yang disebut hipertrofi. Hal ini menyebabkan otot jantung berfungsi tidak normal. Jika parah, hipertrofi dapat menyebabkan gagal jantung dan aritmia jantung.

Jika hipertrofi menjadi ekstrem, dapat merusak ventrikel, yang dapat mengganggu fungsi katup mitral dan dapat menyebabkan penyumbatan di bawah katup aorta, sehingga mengganggu aliran darah melalui jantung. Kardiomiopati hipertrofik dikaitkan dengan sejumlah masalah kesehatan jantung, yang sebagian besar dapat menyebabkan gagal jantung.

Disfungsi Diastolik

Disfungsi diastolik mengacu pada kekakuan abnormal pada otot ventrikel, yang membuat ventrikel lebih sulit untuk terisi dengan darah di antara setiap denyut. Di HCM, hipertrofi itu sendiri menghasilkan setidaknya beberapa disfungsi diastolik. Jika parah, disfungsi diastolik dapat menyebabkan gagal jantung, kelelahan, dan sesak napas yang parah. Bahkan disfungsi diastolik yang relatif ringan membuat pasien HCM lebih sulit untuk mentolerir aritmia jantung, terutama fibrilasi atrium.

Obstruksi Aliran Keluar Ventrikel Kiri (LVOT)

Pada LVOT, penebalan otot jantung tepat di bawah katup aorta menciptakan obstruksi parsial yang dikenal sebagai stenosis subvalvular yang mengganggu kemampuan ventrikel kiri untuk mengeluarkan darah dengan setiap detak jantung. Kondisi ini disebut sebagai

Regurgitasi Mitral

Pada regurgitasi mitral, katup mitral gagal menutup secara normal saat ventrikel kiri berdetak, sehingga darah mengalir ke belakang (“regurgitasi”) ke atrium kiri. Di HCM hal ini terjadi karena distorsi pada cara kontraksi ventrikel.

Iskemia Otot Jantung

Dengan iskemia (kekurangan oksigen) yang terjadi akibat kardiomiopati hipertrofik, jantung menjadi sangat tebal sehingga beberapa bagian otot tidak menerima cukup darah, bahkan ketika arteri koroner itu sendiri normal sepenuhnya. Ketika ini terjadi, angina dapat terjadi (terutama dengan pengerahan tenaga) dan infark miokard (kematian otot jantung) bahkan mungkin terjadi.

Kematian mendadak adalah komplikasi potensial HCM yang paling serius. Biasanya karena takikardia ventrikel atau fibrilasi ventrikel.

Penyebab

Kondisi ini disebabkan oleh salah satu dari beberapa mutasi genetik yang menyebabkan otot jantung menjadi tebal dan kaku.

HCM bisa jadi obstruktif atau nonobstruktif. Pada HCM obstruktif, dinding (septum) antara dua ruang bawah jantung menebal. Dinding ruang pompa juga bisa menjadi kaku, menghalangi atau mengurangi aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta. Kebanyakan penderita HCM memiliki tipe ini.

Dalam HCM non-obstruktif, ruang pompa utama jantung menjadi kaku. Ini membatasi berapa banyak darah yang dapat diambil dan dipompa oleh ventrikel, tetapi aliran darah tidak terhalang.

Pada hampir separuh pasien dengan HCM, kelainan genetik tidak diturunkan sama sekali tetapi terjadi sebagai mutasi gen spontan — dalam hal ini, orang tua dan saudara kandung pasien tidak akan berisiko tinggi untuk HCM. Namun, mutasi “baru” ini dapat diwariskan ke generasi berikutnya.

HCM lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Orang sering menemukan kondisi ini di usia 30-an, meskipun siapa pun, dari bayi baru lahir hingga orang tua, dapat menunjukkan gejalanya. Studi menunjukkan rata-rata satu dari setiap 485 orang dalam populasi umum menderita HCM.

Diagnosa

Ada beberapa cara untuk mendiagnosis kondisi ini:

• Pencitraan resonansi magnetik (MRI) jantung dianggap sebagai metode terbaik untuk mendiagnosis HCM. Menggunakan magnet dan gelombang radio yang kuat, pemindai MRI membuat gambar otot jantung, memungkinkan dokter untuk melihat seberapa baik fungsinya.
• Pengujian ekokardiogram menggunakan gelombang suara (ultrasound) untuk mendeteksi kelainan pada ketebalan jantung dan untuk memeriksa apakah bilik dan katup memompa darah. Ekokardiogram terkadang dilakukan saat seseorang berjalan atau berlari di atas treadmill — yang dikenal sebagai "tes stres".
• Elektrokardiogram (EKG) dapat menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri. Bantalan perekat yang ditempelkan pada elektroda ditempatkan di jantung dan terkadang di kaki untuk mengukur sinyal listrik dari jantung Anda. EKG dapat menunjukkan irama jantung yang tidak normal dan tanda-tanda penebalan jantung. Dalam beberapa kasus, EKG portabel, yang disebut monitor Holter, diperlukan. Alat ini merekam aktivitas jantung secara terus menerus selama satu hingga dua hari. Tes ini terkadang digunakan sebagai alat skrining untuk mencari HCM pada atlet muda.

Karena HCM adalah kondisi genetik, anggota keluarga dari siapa pun yang didiagnosis dengan HCM harus menjalani EKG dan ekokardiogram.

Pengobatan

Meskipun HCM tidak dapat disembuhkan, dalam banyak kasus dapat dikontrol. Namun, penatalaksanaan HCM bisa menjadi sangat kompleks, dan siapa pun yang memiliki gejala akibat HCM harus ditindaklanjuti oleh ahli jantung.

Di antara perawatan yang digunakan untuk mengelola kardiomiopati hipertrofik adalah:

• Beta blocker — obat yang menurunkan detak jantung dan mengurangi beban kerja jantung
• Penghambat kalsium — obat yang terbukti mengurangi gejala dan meningkatkan toleransi olahraga pada penderita HCM
• Obat antiaritmia, seperti amiodarone, untuk mengontrol ritme jantung
• Antikoagulan, seperti heparin atau warfarin untuk mengurangi kemungkinan penggumpalan, yang dapat terbentuk akibat aritmia
• Ablasi septum alkohol, prosedur di mana etanol (sejenis alkohol) disuntikkan melalui tabung ke dalam arteri kecil yang memasok darah ke area otot jantung yang menebal, menyebabkan sel-sel di sana mati dan jaringan menyusut.
• Miektomi septum, operasi jantung terbuka yang mengangkat bagian septum yang menebal yang menonjol ke ventrikel kiri. Ini umumnya hanya dipertimbangkan untuk orang dengan HCM obstruktif dan gejala parah yang lebih muda atau yang pengobatannya tidak bekerja dengan baik.
• Defibrilator kardioverter implan (ICD), alat pacu jantung, atau perangkat terapi sinkronisasi ulang jantung, jika obat tidak membantu
• Transplantasi jantung —Pada pasien HCM dengan penyakit stadium akhir stadium akhir, prosedur ini dapat menggantikan penyakit jantung seseorang dengan jantung donor yang sehat.

HCM adalah penyebab umum kematian mendadak pada atlet muda. Siapapun dengan HCM harus menghubungi dokter mereka sebelum melakukan aktivitas ekstrim atau olahraga kompetitif. Untuk pasien dengan HCM yang memiliki risiko tinggi kematian mendadak, defibrilator implan harus sangat dipertimbangkan.

Hidup dengan HCM

Jika Anda telah didiagnosis dengan HCM, Anda mungkin harus melakukan beberapa penyesuaian gaya hidup, tergantung pada tingkat keparahan penyakitnya.

• Hindari olahraga berat, terutama olahraga intens dan kompetitif, serta angkat beban.
• Tetap terhidrasi dengan baik, karena dehidrasi dapat memperburuk HCM.
• Kurangi konsumsi alkohol Anda, karena minum alkohol melebihi jumlah yang disarankan dapat merusak jantung Anda dan menyebabkan tekanan darah tinggi.
• Pantau perubahan berat badan Anda: Kenaikan berat badan yang tiba-tiba dapat disebabkan oleh retensi cairan yang disebabkan oleh obat-obatan yang Anda minum.
• Lakukan pemeriksaan rutin untuk memantau kondisi Anda.
• Hindari berhubungan seks setelah makan berat, untuk mengurangi kemungkinan angina. Anda juga harus berusaha untuk tidak terlalu energik pada awal aktivitas seksual Anda.
• Berhenti merokok, yang meningkatkan kemungkinan Anda terkena penyakit arteri koroner.

Sepatah Kata dari Verywell

Diagnosis HCM tidak harus menghentikan Anda untuk menjalani hidup Anda. Dalam kebanyakan kasus, HCM adalah penyakit yang relatif jinak, dengan sekitar dua pertiga pasien mengalami masa hidup normal tanpa masalah yang berarti. Jika Anda mengetahui penyakit ini dan menanganinya dengan hati-hati dengan bantuan dokter, tidak ada yang perlu dilakukan. mencegah Anda menjalani kehidupan yang penuh dan aktif.