Apa itu Leiomyosarcoma?

Leiomyosarcoma adalah jenis kanker langka yang tumbuh di otot polos, yang tidak disengaja dan berkontraksi dengan sendirinya. Sarkoma jaringan lunak ini paling sering menyerang organ perut tetapi dapat berkembang di mana saja di tubuh, termasuk pembuluh darah dan kulit. Karena leiomyosarcomas tidak dapat diprediksi dan tidak terlalu responsif terhadap kemoterapi, mereka biasanya dirawat dengan operasi pengangkatan.

Gejala Leiomyosarcoma

Leiomyosarcoma sering tidak dikenali pada tahap awal penyakit. Dalam kebanyakan kasus, tumor tahap awal tidak bergejala (tanpa gejala). Gejala yang muncul bervariasi berdasarkan ukuran dan lokasi tumor, serta apakah tumor telah bermetastasis (menyebar) atau belum.

Sementara rasa sakit di lokasi tumor mungkin terjadi, itu relatif jarang terjadi. Di beberapa bagian tubuh, mungkin ada pembengkakan dan massa yang terlihat, tetapi tumor juga dapat berkembang di daerah yang tidak dapat disentuh atau dirasakan secara fisik.

Leiomyosarcoma dapat terbentuk di mana saja di mana otot polos berada, termasuk pembuluh darah, saluran pencernaan, dan saluran genitourinari. Lokasi umum termasuk perut, retroperitoneum (ruang di belakang rongga perut), pembuluh darah yang lebih besar (seperti vena kava inferior), dan terutama rahim.

Orang dengan leiomyosarcoma mungkin hanya menyadari bahwa sesuatu sedang terjadi ketika tanda-tanda umum kanker berkembang, termasuk:

• Kelelahan terus-menerus
• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• Mual
• Muntah
• Keringat malam
• Malaise (perasaan umum tentang tidak sehat)

Gejala khas lainnya dapat berkembang tergantung di mana tumor berada:

• Rahim: Tumor di rahim dapat menyebabkan perdarahan atau keputihan yang tidak normal dan perubahan kebiasaan buang air besar atau kandung kemih.
• Gastrointestinal: Tumor lambung, usus halus, usus besar, dan rektum dapat menyebabkan melena (hitam, tinja berlendir), hematemesis (muntahan berdarah), dan kram perut. Tumor esofagus dapat menyebabkan disfagia (kesulitan menelan) dan odynophagia ( sakit saat menelan).
• Retroperitoneum: Tumor yang berkembang di ruang antara lapisan perut dan dinding perut dapat menyebabkan melena, edema ekstremitas bawah (pembengkakan), dan rasa kenyang awal (perasaan kenyang hanya setelah beberapa gigitan).
• Pembuluh darah yang lebih besar: Tumor di pembuluh darah yang lebih besar di jantung dan ginjal dapat menyebabkan nyeri punggung bawah (karena berkurangnya aliran darah ke ginjal) dan edema umum (terutama ekstremitas bawah dan sekitar mata).
• Hati: Tumor di hati dapat bermanifestasi dengan nyeri perut kanan atas dan penyakit kuning (kulit dan / atau mata menguning).
• Pankreas: Tumor pankreas lebih mungkin menyebabkan sakit perut daripada jenis lainnya dan juga dapat menyebabkan melena dan penyakit kuning.

Karena gejala stadium awal leiomiosarkoma seringkali tidak spesifik dan gejala yang jelas cenderung berkembang dengan penyakit lanjut, tidak jarang metastasis didiagnosis pada kunjungan dokter pertama. Tempat tersering untuk metastasis adalah paru-paru, otak, kulit, dan tulang.

Ulasan studi tahun 2014 di jurnalSarkomamenyimpulkan bahwa tidak kurang dari 81% penderita leiomiosarkoma mengalami metastasis jauh, sementara sekitar setengahnya mengalami kekambuhan (kembalinya kanker) bahkan dengan pengobatan agresif.

Penyebab

Seperti semua jenis kanker, penyebab leiomyosarcoma masih kurang dipahami. Secara umum, semua kanker adalah hasil dari perubahan abnormal pada struktur dan aktivitas onkogen dan / atau gen penekan tumor. Sederhananya, onkogen dapat menyebabkan kanker saat "dihidupkan", sedangkan gen penekan tumor dapat menyebabkan kanker ketika mereka "dimatikan."

Perubahan ini diyakini berasal dari faktor genetik dan lingkungan. Sejumlah mutasi genetik spesifik yang melibatkan gen TP53, ATRX, dan MED12 telah terlibat dalam bentuk leiomyosarcoma tertentu, meskipun memiliki ini tidak berarti Anda mengembangkan penyakit.

Telah dihipotesiskan bahwa faktor lingkungan tertentu dapat menyebabkan perubahan spontan pada gen onkogen atau penekan tumor pada orang yang secara genetik cenderung mengalami leiomiosarkoma. Radiasi dosis tinggi yang digunakan untuk mengobati kanker lain biasanya disebut sebagai penyebabnya, terutama pada anak-anak, sementara herbisida kimiawi tertentu, arsen, dan dioksin juga telah terlibat (meskipun lemah).

Leiomiosarkoma jarang terjadi, menyerang sekitar dua dari setiap 100.000 orang, tetapi termasuk di antara sarkoma yang paling umum ditemukan pada orang dewasa. Penyakit ini sama-sama menyerang pria dan wanita dan lebih sering terjadi pada orang dewasa daripada pada anak-anak. Untuk alasan yang tidak diketahui, leiomyosarcoma uterus mempengaruhi wanita kulit hitam dua kali lipat dari wanita kulit putih.

Diagnosa

Diagnosis leiomiosarkoma biasanya dibuat dengan berbagai tes dan evaluasi, termasuk tinjauan gejala dan riwayat kesehatan, pemeriksaan fisik, tes darah, studi pencitraan, dan biopsi tumor itu sendiri.

Catatan: Dokter Anda mungkin juga merujuk pada leiomyosarcoma berdasarkan lokasi tumornya. Misalnya, kebanyakan leiomyosarcomas dari saluran pencernaan termasuk dalam klasifikasi tumor stroma gastrointestinal (GIST).

Tes darah

Tes darah tidak digunakan untuk mengidentifikasi leiomyosarcoma melainkan untuk mendeteksi tanda-tanda yang merupakan karakteristik penyakit, yang dapat mendukung diagnosis.

Ini mungkin termasuk hitung darah lengkap (CBC) untuk mengidentifikasi penyimpangan dalam komposisi atau struktur darah Anda, serta panel metabolik komprehensif yang mengukur kadar bahan kimia dari hati, tulang, dan organ lain yang cenderung meningkat atau menurun di hadapannya. kanker.

Studi Pencitraan

Studi pencitraan yang digunakan dalam diagnosis dan evaluasi leiomiosarkoma meliputi:

• X-ray, yang menggunakan radiasi pengion untuk membuat gambar detail (biasanya digunakan saat tumor dapat dirasakan saat pemeriksaan)
• Computed tomography (CT), yang menggunakan serangkaian gambar sinar-X untuk membuat "irisan" tiga dimensi dari organ internal Anda
• Magnetic Resonance Imaging (MRI), yang menggunakan gelombang radio dan medan magnet yang kuat untuk membuat gambar yang sangat detail, terutama dari jaringan lunak
• Positron emission tomography (PET), yang menggunakan pelacak radioaktif untuk menemukan area aktivitas metabolik yang meningkat, seperti yang terjadi dengan perkembangan tumor ganas

Meskipun studi pencitraan dapat menemukan tumor, terutama yang tidak langsung terasa, mereka tidak dapat membedakan antara leiomyosarcoma dan leiomyoma yang jinak. (Fibroid uterus adalah salah satu contoh dari leiomyoma.)

Studi pencitraan juga dapat memberikan informasi tentang ukuran, lokasi, dan luas tumor yang tepat sebelum operasi pengangkatan.

Biopsi

Untuk membuat diagnosis pasti, sampel tumor harus diambil dan dikirim ke ahli patologi untuk dievaluasi di bawah mikroskop.

Salah satu cara yang dilakukan adalah dengan aspirasi jarum halus (FNA) di mana jarum berlubang dimasukkan ke dalam tumor melalui kulit untuk mengekstraksi sel. Ultrasonografi atau pemindaian MRI langsung dapat digunakan untuk memandu penempatan jarum yang benar.

Jika FNA tidak dapat memberikan bukti konklusif kanker, biopsi jarum inti yang lebih tebal atau biopsi insisi (di mana sebagian tumor diangkat) dapat digunakan. Biopsi eksisi, prosedur bedah yang lebih invasif yang digunakan untuk mengangkat seluruh tumor, umumnya dihindari jika dicurigai adanya sarkoma. Sebaliknya, operasi reseksi yang direncanakan dengan baik lebih disukai setelah penyakit didiagnosis.

Biopsi tidak hanya penting dalam mendiagnosis leiomiosarkoma — ini juga memberikan titik awal untuk menentukan stadium penyakit.

Pementasan dan Penilaian

Setelah diagnosis leiomyosarcoma dipastikan, tumor akan dipentaskan untuk menentukan seberapa jauh kanker telah berkembang. Penentuan membantu mengarahkan pengobatan yang tepat.

Pementasan didasarkan pada ukuran tumor, apakah tumor telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya, dan apakah ada penyebaran ke organ yang jauh.

Tumor juga akan dinilai berdasarkan penampakannya dari sel tumor di bawah mikroskop. Faktor penilaian termasuk seberapa cepat sel tumor membelah dan seberapa banyak tumor terdiri dari jaringan nekrotik (mati).

Tumor Leiomyosarcoma dipentaskan menggunakan angka 1 sampai 4. Semakin tinggi angkanya, semakin tinggi kankernya. Stadium 4 leiomyosarcoma menunjukkan metastasis jauh.

Tumor leiomyosarcoma dinilai dari 1 sampai 3. Tingkat yang lebih tinggi menunjukkan tumor yang lebih agresif dan tumbuh cepat.

Pengobatan

Perawatan leiomyosarcoma sering kali melibatkan berbagai spesialis kanker, termasuk ahli onkologi bedah, ahli onkologi radiasi, dan ahli onkologi medis (yang mengawasi kemoterapi). Tidak jarang ada dua hingga tiga spesialis yang bekerja dalam koordinasi pada satu waktu.

Perawatan awal dengan pembedahan adalah tipikal, tetapi kemoterapi dan terapi radiasi sering digunakan untuk membantu mendukung ini dan mengobati tumor yang telah kembali atau bermetastasis ke bagian lain dari tubuh.

Pembedahan

Karena leiomiosarkoma sangat bervariasi dan seringkali agresif, reseksi tumor dengan pembedahan umumnya dianggap sebagai pengobatan lini pertama — dan standar emas —. Ini adalah prosedur di mana tumor dan jaringan di sekitarnya (margin) diangkat melalui pembedahan.

Evaluasi dilakukan sebelumnya untuk menentukan apakah marginnya positif (artinya diisi dengan sel kanker) atau negatif (artinya bebas kanker). Ini akan menentukan berapa banyak jaringan yang perlu direseksi.

Bergantung pada ukuran dan lokasi tumor, operasi terbuka (melibatkan sayatan dan alat bedah tradisional) atau laparoskopi invasif minimal ("lubang kunci") dapat dilakukan. Beberapa unit bedah bahkan dapat melakukan bedah robotik untuk memastikan reseksi yang lebih tepat, terutama di area di mana terdapat saraf atau pembuluh darah yang rentan.

Jika kanker muncul kembali setelah reseksi awal, operasi tambahan dapat digunakan bersamaan dengan kemoterapi dan terapi radiasi. Tumor metastasis yang lebih besar juga terkadang diangkat.

Operasi rekonstruksi juga dapat dilakukan, baik selama reseksi atau di kemudian hari, jika reseksi menyebabkan deformasi yang nyata. Ini mungkin melibatkan pembuatan flap miokutan di mana kulit, jaringan subkutan, lemak, dan otot diambil dari bagian tubuh lain untuk "mengisi" lekukan yang terlihat di bagian lain.

Radiasi

Selain reseksi bedah, rencana pengobatan leiomiosarkoma sering kali melibatkan radiasi pasca operasi untuk menghancurkan semua sel kanker yang tersisa di sekitar lokasi tumor. Radiasi bekerja dengan cara merusak materi genetik sel kanker, sehingga mencegahnya berkembang biak dan menyebar. Radiasi terkadang juga diberikan selama operasi saat luka masih terbuka.

Untuk mengurangi risiko efek samping, dosis radiasi dihitung dengan cermat. Bergantung pada lokasi dan ukuran tumor, prosedur seperti radioterapi berkas eksternal (EBRT) atau stereotactic body radiotherapy (SBRT) dapat digunakan untuk mengarahkan pancaran radiasi yang tepat ke lokasi yang ditargetkan.

Dalam beberapa kasus, radiasi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengurangi ukuran tumor. Disebut sebagai terapi radiasi neoadjuvan, ini mungkin melibatkan radiasi sinar atau alternatif yang dikenal sebagai brachytherapy di mana "benih" radioaktif ditanamkan ke dalam tumor itu sendiri.

Jika tumor tidak dapat dioperasi atau terdapat penyakit metastasis atau berulang, radiasi dapat digunakan untuk menghambat pertumbuhan tumor atau untuk mengurangi nyeri sebagai bagian dari perawatan paliatif. Beberapa spesialis merekomendasikan penggunaan terapi sinar proton dalam kasus seperti itu, yang menggunakan proton bermuatan positif daripada radiasi pengion.

Kemoterapi

Dimana kemoterapi sering menjadi pengobatan lini pertama untuk kanker tertentu, kemoterapi lebih umum digunakan untuk mendukung operasi dan terapi radiasi pada orang dengan leiomiosarkoma.

Kemoterapi digunakan untuk membunuh sel kanker yang melampaui tumor leiomiosarkoma primer. Obat kemoterapi tradisional bekerja dengan menargetkan sel yang bereplikasi cepat seperti kanker untuk netralisasi. Meskipun efektif, obat tersebut membahayakan sel-sel lain yang bereplikasi cepat seperti rambut dan jaringan mukosa, yang menyebabkan efek samping.

Kemoterapi paling sering digunakan bila terdapat leiomiosarkoma yang sudah lanjut secara lokal, berulang, atau bermetastasis. Meski begitu, radiasi dan kemoterapi hanya memiliki keberhasilan yang terbatas dalam menghentikan penyakit, yang mengakibatkan tingkat kekambuhan yang tinggi.

Obat-obatan baru telah dikembangkan dalam beberapa tahun terakhir yang mungkin menawarkan harapan bagi penderita leiomiosarkoma. Diantaranya adalah Yondelis (trabectedin), obat kemoterapi yang dapat memperlambat kecepatan kekambuhan kanker (meski belum terbukti memperpanjang kelangsungan hidup).

Pendekatan eksperimental juga sedang dieksplorasi, termasuk beberapa yang suatu hari mungkin secara langsung menargetkan sel induk kanker. Ilmuwan lain sedang mengeksplorasi imunoterapi yang memicu respons imun melawan kanker atau penghambat angiogenesis yang mencegah pembentukan pembuluh darah baru yang mengirimkan darah ke tumor .

Prognosa

Prognosis (hasil yang diprediksi) untuk orang dengan leiomiosarkoma dapat bervariasi menurut stadium dan tingkat kanker. Tidak mengherankan, semakin lanjut stadium kanker, semakin buruk hasilnya.

Salah satu faktor prognostik yang mempengaruhi waktu bertahan hidup adalah kemampuan reseksi tumor. Melakukannya akan selalu meningkatkan waktu bertahan hidup, terkadang secara signifikan.

Sebuah tinjauan tahun 2018 dari Harvard Medical School melaporkan bahwa wanita yang dirawat dengan pembedahan untuk leiomyosarcoma uterus — bentuk paling umum dari penyakit ini — memiliki tingkat kelangsungan hidup lima tahun sebesar 76% untuk tahap 1, 60% untuk tahap 2, 45% untuk tahap 3, dan 29% untuk tahap 4.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Leiomyosarcoma adalah jenis kanker langka yang bisa menjadi sangat serius jika tidak didiagnosis dan diobati dengan cepat. Namun, dengan pengobatan yang tepat, ada peluang untuk hidup bebas penyakit untuk jangka waktu yang signifikan — bahkan dengan penyakit kambuhan atau lanjut.

Jika dihadapkan dengan diagnosis leiomiosarkoma, penting untuk membangun jaringan pendukung profesional kesehatan, keluarga, teman, dan orang lain untuk melihat Anda melalui pengobatan dan penemuan. Jika membutuhkan dukungan dari penderita kanker, hubungkan dengan halaman Facebook Leiomyosarcoma National Foundation atau grup Facebook yang dimoderatori oleh Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation.