Apa itu Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis (MG) adalah suatu kondisi yang menyebabkan kelemahan otot yang parah akibat sistem kekebalan yang menyerang reseptor (tempat berlabuh) yang terletak di jaringan otot. Otot-otot di kelopak mata dan yang menempel pada bola mata biasanya merupakan otot pertama (dan terkadang hanya) yang terkena miastenia gravis. Otot lain yang mungkin menjadi lemah termasuk rahang, tungkai, dan bahkan otot pernapasan.

Meskipun belum ada obat untuk miastenia gravis, keuntungannya adalah ada beberapa terapi yang tersedia untuk memperbaiki gejala.

Gejala Myasthenia Gravis

Gejala utama miastenia gravis adalah kelemahan otot spesifik yang signifikan yang cenderung semakin memburuk di kemudian hari, terutama jika otot yang terkena sering digunakan.

Umumnya, seseorang dengan miastenia gravis pertama-tama akan mengalami kelopak mata terkulai atau "mata lelah" (ptosis) dan / atau penglihatan kabur atau ganda (diplopia).

Sementara beberapa orang dengan MG hanya mengalami kelemahan otot mata (miastenia okular), yang lain berkembang menjadi bentuk penyakit yang lebih umum di mana banyak otot terpengaruh.

Pada individu tersebut, selain masalah yang berhubungan dengan mata, gejala berikut dapat terjadi:

• Mulut / rahang lemah yang menyebabkan kesulitan mengunyah atau menelan makanan, atau bicara cadel
• Ekspresi wajah terbatas
• Kelemahan lengan, tangan, jari, kaki, dan / atau leher

Perlu diingat, kelemahan miastenia gravis berbeda dengan, misalnya, rasa lelah yang dirasakan seseorang di kaki setelah berdiri atau bekerja seharian.Kelemahanmenyiratkan hanya nyaris tidak bisa menggerakkan otot tertentu.

Krisis miastenik jarang terjadi. Ini adalah kondisi yang mengancam jiwa yang ditandai dengan kesulitan bernapas karena kelemahan otot pernapasan yang parah. Ini sering dipicu oleh perubahan dalam pengobatan, infeksi, atau pembedahan.

Karena sesak napas yang parah, intubasi (ditempatkan pada mesin pernapasan) dan pemantauan di unit perawatan intensif diperlukan.

Penyebab

Miastenia gravis terjadi ketika antibodi (protein yang diproduksi oleh sistem kekebalan) secara tidak sengaja menyerang reseptor asetilkolin — pembawa pesan kimiawi yang dilepaskan oleh sel saraf untuk merangsang kontraksi otot. Antibodi ini disebut antibodi reseptor asetilkolin (AChR). Akibat gangguan transmisi sinyal saraf-ke-otot, kelemahan otot berkembang.

Penting untuk dicatat bahwa dalam beberapa kasus, alih-alih antibodi yang diproduksi melawan reseptor asetilkolin, seseorang dengan miastenia gravis memiliki antibodi yang diproduksi untuk melawan protein yang terletak di permukaan membran otot. Antibodi ini disebut antibodi otot-spesifik reseptor tirosin kinase (MuSK).

Diagnosa

Diagnosis miastenia gravis dimulai dengan riwayat kesehatan dan pemeriksaan neurologis. Kemudian, jika ada gejala dan tanda yang menunjukkan miastenia gravis, tes konfirmasi tambahan akan dilakukan, seringkali oleh ahli saraf.

Riwayat Medis dan Ujian Neurologis

Selama riwayat kesehatan, dokter akan mendengarkan dengan cermat kisah kesehatan Anda dan menanyakan tentang detail spesifik. Misalnya, mereka mungkin menanyakan pertanyaan berikut jika mereka mencurigai miastenia gravis berdasarkan catatan Anda "mata lelah atau turun."

• Apakah Anda mengalami kesulitan berbicara atau menelan?
• Selain kelemahan mata Anda, apakah Anda mengalami kelemahan di bagian lain tubuh Anda (misalnya lengan atau kaki)?
• Apakah kelemahan Anda semakin parah di pagi atau sore hari?

Setelah pertanyaan-pertanyaan ini, dokter Anda akan melakukan pemeriksaan neurologis di mana mereka mengevaluasi kekuatan dan tonus otot Anda. Mereka juga akan memeriksa mata Anda untuk melihat apakah ada masalah dengan gerakan mata.

Tes darah

Selain riwayat kesehatan dan pemeriksaan fisik, jika seseorang memiliki gejala yang mengarah ke miastenia gravis, ada tes darah antibodi yang dapat dilakukan untuk memastikan diagnosisnya.

Tes yang paling spesifik adalah tes antibodi reseptor asetilkolin, yang memeriksa darah untuk keberadaan antibodi yang abnormal. Adanya antibodi menegaskan diagnosis. Dokter Anda mungkin juga memeriksa keberadaan antibodi MuSK.

Studi Elektrofisiologi

Studi elektrofisiologi, seperti studi stimulasi saraf berulang dan elektromiografi serat tunggal (EMG), dapat sangat membantu dalam mendiagnosis miastenia gravis — terutama jika tes lain (seperti tes darah antibodi) normal, tetapi kecurigaan dokter terhadap MG masih tinggi berdasarkan gejala seseorang.

Tes Edrophonium

Tes edrophonium, juga disebut tes Tensilon, sebagian besar tidak digunakan lagi karena tidak tersedianya bahan kimia yang diperlukan untuk melakukannya.

Namun, secara historis, selama tes ini, dokter menyuntikkan edrophonium — obat yang mencegah pemecahan asetilkolin — ke dalam pembuluh darah. Jika kekuatan otot membaik setelah obat ini diberikan, tes tersebut dianggap positif dan menawarkan dukungan kuat untuk diagnosis MG.

Pencitraan

Beberapa pasien dengan miastenia gravis memiliki tumor kelenjar timus — kelenjar sistem kekebalan yang terletak di dada Anda. Tes pencitraan, biasanya pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT) atau pencitraan resonansi magnetik (MRI), dapat mendiagnosis timoma.

MRI otak juga dapat dipesan selama proses diagnostik untuk mengevaluasi kondisi yang mirip seperti stroke, tumor otak, atau multiple sclerosis.

Pengobatan

Meskipun tidak ada obat untuk miastenia gravis, ada perawatan yang meredakan gejala dan menenangkan penyakitnya.

Penghambat Asetilkolin

Obat yang disebut penghambat asetilkolinesterase, yang menghalangi pemecahan asetilkolin, dapat membantu meningkatkan kadar asetilkolin pada sambungan neuromuskuler. Penghambat asetilkolinesterase utama yang digunakan untuk mengobati miastenia gravis adalah Mestinon (piridostigmin).

Potensi efek samping obat ini termasuk diare, kram perut, dan mual, meski meminumnya bersama makanan dapat mengurangi gangguan gastrointestinal.

Imunosupresan

Glukokortikoid, seperti prednison, sering digunakan untuk menekan produksi antibodi yang tidak normal pada penderita miastenia gravis.

Obat penekan sistem kekebalan lainnya yang terkadang digunakan untuk mengobati miastenia gravis meliputi:

• Imuran (azathioprine)
• CellCept (mikofenolat mofetil)
• Prograf (tacrolimus)
• Rituxan (rituximab)

Obat imunosupresan memerlukan pemantauan yang cermat oleh dokter Anda, karena semuanya dapat menyebabkan efek samping yang berpotensi serius.

Plasmapheresis

Pertukaran plasma (plasmaferesis), di mana plasma darah yang mengandung antibodi abnormal dikeluarkan dan plasma segar dimasukkan kembali, digunakan untuk mengobati krisis miastenik akut. Prosedur ini juga dapat dilakukan sebelum operasi dalam upaya mencegah krisis miastenik.

Peringatan tentang plasmapheresis adalah bahwa meskipun bekerja dalam beberapa hari, manfaatnya berumur pendek (biasanya hanya beberapa minggu). Selain itu, biaya plasmaferesis mahal dan komplikasi dapat muncul, seperti:

• Tekanan darah rendah
• Aritmia jantung
• Kram otot
• Pendarahan

Imunoglobulin intravena

Imunoglobulin intravena (IVIG) memerlukan pemberian antibodi konsentrasi tinggi kepada seseorang (melalui pembuluh darahnya) yang dikumpulkan dari donor yang sehat. Pemberian IVIG biasanya dilakukan selama dua sampai lima hari. Meskipun kemungkinan efek samping IVIG umumnya ringan, komplikasi serius dapat terjadi termasuk gagal ginjal, meningitis, dan reaksi alergi.

Sama seperti plasmaferesis, imunoglobulin intravena (IVIG) dapat digunakan untuk mengobati krisis miastenik atau diberikan sebelum operasi. Demikian juga, efek IVIG berumur pendek.

Timektomi

Pembedahan untuk mengangkat kelenjar timus (timektomi) dapat mengurangi dan bahkan mungkin mengatasi gejala miastenia gravis.

Walaupun operasi pasti diindikasikan pada orang dengan tumor kelenjar timus, apakah timektomi diindikasikan pada kasus lain masih kurang jelas. Dalam kasus ini, penting untuk berdiskusi secara mendalam dengan ahli saraf yang berpengalaman menangani miastenia gravis.

Mengatasi

Strategi kunci untuk mencegah serangan myasthenic adalah dengan menghindari / meminimalkan kemungkinan pemicu.

Pemicu potensial serangan myasthenic meliputi:

• Stres emosional
• Bedah
• Kehamilan
• Penyakit tiroid (kurang aktif atau terlalu aktif)
• Meningkatnya suhu tubuh

Obat-obatan tertentu juga dapat memicu serangan, seperti:

• Sipro (ciprofloxacin) atau antibiotik lain
• Beta-blocker, seperti Inderal (propranolol)
• Litium
• Magnesium
• Verapamil

Penderita miastenia gravis harus berhati-hati sebelum memulai pengobatan baru dan memperhatikan dengan cermat setelah meminumnya untuk tanda-tanda kelemahan otot.

Infeksi, seperti flu atau radang paru-paru, juga dapat memicu serangan myasthenia. Dengan itu, pastikan untuk mendapatkan semua vaksin yang direkomendasikan, seperti vaksinasi flu tahunan Anda.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Masa depan myasthenia gravis cerah, karena para peneliti bekerja tanpa lelah untuk menemukan terapi yang menargetkan dan mungkin memperbaiki kelainan sistem kekebalan yang terletak di akar myasthenia gravis. Sampai saat itu, tetap aktif dalam perawatan kesehatan Anda: Temui dokter Anda secara teratur, segera laporkan gejala baru, dan minum obat sesuai saran.