Skleroderma pediatrik adalah penyakit autoimun langka yang menyebabkan pertumbuhan jaringan ikat yang tidak normal yang menyebabkan kulit menjadi sangat tebal dan keras.
Karena skleroderma pediatrik adalah penyakit autoimun, penyakit ini menyebabkan peradangan pada kulit yang memicu produksi kolagen yang berlebihan, protein struktural utama yang ditemukan di kulit dan jaringan ikat lainnya. Kondisi tersebut juga bisa memengaruhi persendian dan organ dalam.
Ada dua tipe utama skleroderma pediatrik: terlokalisasi dan sistemik. Keduanya jarang terjadi pada anak-anak dengan tipe terlokalisasi yang memengaruhi 1-3 per 100.000 anak dan tipe sistemik memengaruhi satu per juta anak. Usia rata-rata onset untuk kedua jenis skleroderma pediatrik adalah antara usia 7 dan 9 tahun.
Teruslah membaca untuk mempelajari lebih lanjut tentang jenis dan gejala scleroderma pediatrik, bagaimana perbedaannya dengan tipe orang dewasa, dan banyak lagi.
FatCamera / E + / Getty Images
Jenis dan Gejala
Meskipun skleroderma onset pediatrik memiliki beberapa kesamaan dengan skleroderma onset dewasa, ini adalah kondisi yang sangat berbeda. Salah satu karakteristik yang dimiliki oleh kedua kondisi tersebut adalah bahwa keduanya datang dalam dua jenis.
Scleroderma yang dilokalkan
Skleroderma terlokalisasi onset pediatrik (LS) terutama memengaruhi kulit, jaringan ikat, otot, dan tulang. LS disebut juga morphea.
LS biasanya mulai dari bercak kemerahan hingga keunguan (disebut plak) dengan tekstur dan ketebalan kulit normal, seiring berjalannya waktu, bercak ini akan mulai membengkak dan menjadi keras dengan pusat lilin berwarna kuning atau putih yang dikelilingi oleh lingkaran merah muda atau ungu. Jika bercak semakin parah, warnanya menjadi coklat lalu putih.
LS Pediatrik hadir dalam lima bentuk yang berbeda, masing-masing dengan gejala yang unik.
Morphea terlarang: Ini adalah jenis LS yang paling tidak berbahaya, terutama mengenai kulit, dan kadang-kadang, jaringan tepat di bawah kulit. Bercak kecil, jumlahnya sedikit, dan hanya akan muncul di satu atau dua area tubuh.
Morfea linier: Ini adalah jenis morfea yang paling umum terlihat pada anak-anak. Ini menyebabkan area plak yang panjang dan linier muncul di seluruh tubuh. Tambalan linier ini mungkin bergerak ke arah yang sama dengan lengan atau tungkai.
Dengan morphea linier, kulit yang menebal memengaruhi tulang dan jaringan otot di bawahnya, dan membatasi gerakan sendi. Mungkin juga mempengaruhi kulit kepala atau wajah yang menyebabkan garis-garis kulit berlekuk, vertikal, dan berwarna di dahi atau wajah.
Morfea umum: Jenis LS ini memengaruhi dua atau lebih area tubuh — biasanya batang tubuh dan tungkai. Plak bisa menyebar dan bergabung bersama.
Morfea bulosa: Ketika kulit di LS melepuh atau menggelembung, ini disebut bulosa. Biasanya, ini terjadi karena trauma pada area plak atau karena aliran normal cairan limfatik tersumbat.
Morphea dalam: Ini adalah bentuk LS yang paling berbahaya. Untungnya, ini sangat jarang. Morphea dalam mempengaruhi jaringan tepat di bawah kulit, termasuk tulang dan otot.
Scleroderma sistemik
Juga disebut sklerosis sistemik (SS), jenis skleroderma ini menyebabkan kulit menebal di seluruh tubuh. Keterlibatan kulit yang meluas dapat menyebabkan pergerakan sendi yang terbatas dan kecacatan. Selain perubahan kulit, jaringan parut akan berkembang pada organ dalam, antara lain jantung, paru-paru, ginjal, dan saluran gastrointestinal (GI).
SS juga dikaitkan dengan kondisi yang disebut fenomena Raynaud — kelainan yang menyebabkan aliran darah menurun ke jari sebagai respons terhadap dingin atau stres. Raynaud juga dapat mempengaruhi telinga, jari kaki, puting, lutut, atau hidung. Ini mempengaruhi setidaknya 84% anak-anak dengan SS.
SS dapat menyebabkan kelelahan, nyeri sendi, masalah menelan, sesak napas, dan berbagai masalah GI, termasuk sakit perut, mulas, dan diare. SS pediatrik juga dikaitkan dengan tekanan darah tinggi dan masalah paru-paru, ginjal, atau jantung.
Gejala tambahan SS meliputi:
- Hilangnya kemampuan kulit untuk meregang
- Fungsi tangan menurun karena pengencangan kulit di tangan dan jari
- Pembuluh darah yang membesar di tangan, wajah, dan bantalan kuku — suatu kondisi yang disebut telangiectasias
- Penumpukan kalsium di kulit atau area lain — disebut kalsinosis
- Luka — biasanya di ujung jari
- Masalah pernapasan, termasuk batuk kronis dan masalah pernapasan
- Keterlibatan ginjal
- Kelemahan otot
Skleroderma Pediatrik vs. Dewasa
Menurut Scleroderma Foundation, onset pediatrik scleroderma berbeda dengan scleroderma dewasa. Satu perbedaan penting adalah prevalensi kedua jenis tersebut. Scleroderma sistemik lebih sering terjadi pada orang dewasa, sedangkan scleroderma lokal lebih sering terjadi pada anak-anak dan remaja.
Skleroderma terlokalisasi pada anak-anak menyebabkan keterlibatan kulit yang luas sedangkan bentuk dewasa menyebabkan plak dangkal dan umum.
Selain itu, anak-anak juga akan mengalami keterlibatan jaringan yang lebih dalam dan gejala non-kulit, termasuk kontraktur sendi yang memengaruhi pergerakan, perbedaan panjang dan ketebalan tungkai, perubahan tengkorak, kulit kepala, dan rahang, lesi otak, dan gejala neurologis.
Durasi penyakit aktif LS lebih lama pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa — tiga hingga lima tahun untuk orang dewasa dan tujuh hingga 10 tahun untuk skleroderma pediatrik. Dengan durasi penyakit yang lebih lama pada anak-anak dan remaja, ada lebih banyak waktu untuk kerusakan, pertumbuhan dan masalah perkembangan, dan gejala anggota tubuh dan wajah.
Dengan skleroderma sistemik, penyakit parah lebih jarang terjadi pada anak-anak dan remaja. Keterlibatan organ juga kurang umum. Tingkat kematian pada anak-anak dan remaja dengan SS lebih rendah daripada yang terlihat pada tipe orang dewasa dan penelitian telah menunjukkan ada tingkat kelangsungan hidup yang jauh lebih tinggi pada SS pediatrik, dibandingkan dengan penyakit yang menyerang orang dewasa.
Penyebab
Penyebab pasti dari skleroderma pediatrik tidak diketahui. Scleroderma adalah penyakit autoimun sehingga gejala yang ditimbulkan karena tubuh menyerang jaringan sehatnya sendiri.
Dalam keadaan normal, sistem kekebalan melindungi tubuh dari serangan asing. Pada skleroderma pediatrik, sistem kekebalan bereaksi berlebihan dan memicu produksi kolagen terlalu banyak. Kolagen ekstra disimpan di kulit dan organ.
Peneliti berpendapat bahwa scleroderma mungkin juga memiliki komponen genetik, karena terkadang scleroderma diturunkan dalam satu keluarga. Ini juga lebih sering terjadi pada kelompok etnis tertentu, termasuk kulit hitam Amerika, menurut Scleroderma Foundation.
Pada beberapa orang, skleroderma dapat disebabkan oleh pemicu lingkungan, termasuk paparan virus dan obat-obatan tertentu. Paparan berulang kali terhadap bahan kimia dan zat berbahaya lainnya dapat meningkatkan risiko skleroderma.
Diagnosa
Diagnosis skleroderma pediatrik dimulai dengan penyedia layanan kesehatan anak Anda (HCP) yang menanyakan tentang riwayat kesehatan anak dan riwayat keluarga. Profesi Kesehatan akan menilai kulit untuk pembengkakan, pengencangan, dan tanda-tanda fenomena Raynaud. Mereka juga akan mencari pembesaran pembuluh darah dan timbunan kalsium di kulit.
Jika dokter anak Anda mencurigai adanya scleroderma, tes akan dilakukan untuk memastikan diagnosis atau menentukan tingkat keparahan penyakit. Pengujian mungkin termasuk:
- Tes darah memeriksa penanda darah yang meningkat, termasuk antibodi antinuklear, yang ditemukan pada 90-95% orang dengan skleroderma. Karena jenis antibodi ini umum dengan berbagai jenis penyakit autoimun, mereka tidak cukup untuk memastikan diagnosis , tetapi mereka akan digunakan dengan faktor-faktor lain untuk menentukan apakah seorang anak atau remaja menderita scleroderma.
- Tes fungsi paru mengukur fungsi paru-paru dan untuk menentukan apakah skleroderma telah menyebar ke paru-paru. X-ray atau computed tomography (CT scan) dapat memeriksa kerusakan paru-paru.
- Elektrokardiogram memeriksa apakah skleroderma telah mempengaruhi jantung.
- Ekokardiogram (ultrasonogram) memeriksa kondisi seperti hipertensi paru atau gagal jantung kongestif.
- Endoskopi memungkinkan pandangan kerongkongan dan usus untuk menentukan apakah skleroderma telah menyebabkan kerusakan GI.
- Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan darah, dilakukan untuk menentukan apakah skleroderma telah mempengaruhi ginjal.
Pengobatan
Perawatan untuk skleroderma pediatrik akan bergantung pada usia anak, gejala, kesehatan umum, dan tingkat keparahan kondisinya.
Secara umum, pengobatan mungkin termasuk:
- Obat untuk meredakan nyeri dan peradangan, seperti obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) atau kortikosteroid
- Pengobatan yang memperlambat pertumbuhan kulit dan menunda kerusakan organ dalam, termasuk terapi penicillamine
- Obat-obatan untuk mengurangi aktivitas sistem kekebalan dengan obat-obatan imunosupresif, termasuk metotreksat
- Perawatan untuk gejala tertentu dari kondisi tersebut, termasuk untuk mengobati fenomena Raynaud
- Terapi fisik untuk menjaga kekuatan otot
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Tidak ada cara untuk mencegah skleroderma pediatrik. Ini adalah kondisi seumur hidup yang akan berkembang selama bertahun-tahun. Prospek anak-anak dan remaja dengan kondisi ini akan bergantung pada seberapa banyak keterlibatan kulit dan apakah organ dalam terpengaruh.
Kebanyakan anak dan remaja dengan pediatric scleroderma dapat hidup normal. Mereka dapat bersekolah, aktif, dan berpartisipasi dalam berbagai kegiatan. Mereka biasanya tidak memiliki batasan dan dapat berpartisipasi dalam aktivitas fisik apa pun yang aman.
.jpg)
.jpg)
