Sarkoma adalah bentuk kanker langka yang secara khusus menyerang jaringan ikat (mesenkim), termasuk:
- Tulang
- Tulang rawan
- Lemak
- Otot
- Tendon
- Serat saraf
- Pembuluh darah dan getah bening
Ada lebih dari 70 jenis sarkoma, dan gejalanya bervariasi menurut lokasi dan ukuran tumor. Sarkoma didiagnosis dengan cara yang sama seperti kanker tumor padat lainnya (dengan pencitraan dan biopsi) dan diobati dengan pembedahan, kemoterapi, terapi radiasi, dan obat-obatan bertarget dan imunoterapi yang lebih baru.
Sarkoma adalah tumor primer, artinya tumor tersebut bermula di tulang dan jaringan ikat. Tumor yang bermula di bagian tubuh lain dan menyebar (bermetastasis) ke tulang dan jaringan ikat dianggap tumor sekunder dan dapat dari semua jenis kanker.
FatCamera / Getty Images
Jenis
Sarkoma secara luas diklasifikasikan sebagai sarkoma tulang atau sarkoma jaringan lunak, yang masing-masing memiliki beberapa subtipe.
Sarkoma Tulang
Sarkoma tulang adalah tumor tulang primer. Jenis yang paling umum meliputi:
- Osteosarcoma (paling umum)
- Chordoma
- Chondrosarcoma
- Sarkoma Ewing
- Fibrosarcoma
- Tumor sel tulang raksasa
- Histiositoma fibrosa ganas
- Neurofibroma tulang
- Penyakit tulang Paget
Prevalensi Kanker Tulang
Sekitar 3.600 orang terkena sarkoma tulang di Amerika Serikat setiap tahun. Sarkoma tulang primer menyumbang kurang dari 0,2% dari semua kanker, tetapi tulang dapat menjadi tempat penyebaran kanker yang dimulai di tempat lain.
Sarkoma Jaringan Lunak
Sarkoma jaringan lunak juga merupakan tumor primer yang menyerang tendon, otot, pembuluh, lemak, serabut saraf, dan jaringan ikat lunak lainnya. Beberapa jenis yang paling umum meliputi:
- Sarkoma alveolar: Mempengaruhi jaringan lunak seperti otot, lemak, atau saraf
- Angiosarcoma: Bentuk di lapisan pembuluh darah dan getah bening
- Sarkoma sel bening: Ditemukan di kaki, tangan, dan tungkai
- Sarkoma epiteloid: Dimulai di jaringan lunak kulit, biasanya di jari, kaki, tangan, atau tungkai
- Fibrosarcoma: Dimulai di jaringan ikat fibrosa di sekitar tendon
- Tumor stroma gastrointestinal (GIST): Terjadi di mana saja di saluran pencernaan
- Sarkoma Kaposi: Bentuk di bawah kulit, di kelenjar getah bening, di selaput tenggorokan, mulut, hidung, dan organ lainnya.
- Leiomyosarcoma: Biasanya berkembang di otot polos seperti organ perut
- Liposarkoma: Dimulai di sel lemak, paling sering di tungkai, otot, atau perut
- Histiositoma fibrosa ganas (MFH): Biasanya ditemukan di otot dan tendon, jarang di tulang
- Mesenkimoma ganas: Tumor jaringan lunak yang mengandung dua atau lebih subtipe sarkoma dan biasanya dimulai di leher, kepala, atau tungkai.
- Schwannomas ganas: Terbentuk di jaringan di sekitar saraf
- Sarkoma neurogenik: Berkembang di selubung saraf
- Rhabdomyosarcoma: Bentuk di otot rangka
- Sarkoma sinovial: Ditemukan di tungkai, dekat persendian dan memengaruhi otot atau ligamen
- Sarkoma uterus: Dimulai di lapisan otot rahim
Sarkoma Jaringan Lunak
Sarkoma jaringan lunak hanya menyumbang 0,7% dari semua kanker di Amerika Serikat (atau lebih dari 13.000 diagnosis).
Gejala
Gejala sarkoma bervariasi menurut jenis, lokasi, dan luasnya keganasan. Beberapa, seperti sarkoma Kaposi, mungkin hanya menyebabkan lesi kulit tetapi tidak ada gejala nyata lainnya. Penyakit lainnya, seperti rhabdomyosarcoma pada ginjal, dapat menjadi sangat agresif dan dengan cepat menyebar ke hati, paru-paru, dan tempat lain.
Sarkoma Tulang
Tanda pertama yang paling umum dari sarkoma tulang adalah nyeri pada tulang yang terkena. Nyeri bisa datang dan pergi atau menjadi lebih buruk pada waktu-waktu tertentu, seperti pada malam hari atau saat beraktivitas. Saat penyakit berkembang, rasa sakit akan menjadi konstan dan lebih intens saat aktif.
Mungkin juga ada pembengkakan atau benjolan di bawah kulit di tempat nyeri. Seringkali, gejala ini tidak terlihat sampai beberapa saat setelah rasa sakit dimulai. Jika kanker ada di tulang leher, ini dapat menyebabkan kesulitan menelan. Jika tulang tulang belakang terpengaruh, tekanan pada saraf dapat menyebabkan nyeri punggung, mati rasa dan kelemahan anggota tubuh atau perut, dan kesulitan buang air kecil atau buang air besar. Jika sel saraf menjadi rusak karena tekanan, kelumpuhan dapat terjadi.
Situs tersering osteosarkoma menyebar, atau bermetastasis, adalah paru-paru. Lebih jarang, itu juga bisa menyebar ke tulang.
Jarang, sarkoma dapat dikaitkan dengan peningkatan kadar kalsium (hiperkalsemia), dan dapat menyebabkan batu ginjal, sembelit, kebingungan, atau masalah jantung.
Sarkoma Jaringan Lunak
Salah satu tanda yang paling menonjol dari sarkoma jaringan lunak adalah munculnya benjolan atau nodul. Benjolan cenderung tidak menimbulkan rasa sakit, keras, dan tetap di tempatnya, dan dapat terjadi pada dua pertiga lengan dan kaki. Sepertiga lainnya terjadi di kepala, leher, batang tubuh, perut, dan retroperitoneum — ruang di belakang dinding perut yang berisi bagian aorta, vena kava inferior, pankreas, dan ginjal.
Seringkali, tidak ada gejala lain selain benjolan. Jika benjolan tumbuh cukup besar tanpa disadari, dapat menyebabkan gejala seperti nyeri, bengkak, edema, dan gangguan pada fungsi tulang, saraf, dan pembuluh darah.
Jika benjolan berada di area tertentu, dapat menyebabkan obstruksi saluran cerna, yang menyebabkan gejala seperti kehilangan nafsu makan, sembelit, dan kram. Sarkoma besar yang menekan saraf dapat menyebabkan masalah neurologis, dan pada tungkai dapat menyebabkan trombosis vena dalam.
Penyebab
Para ilmuwan belum sepenuhnya memahami apa yang menyebabkan sarkoma, meskipun faktor risiko tertentu sangat terkait dengan penyakit tersebut.
Sarkoma Tulang
Sarkoma tulang terkait dengan faktor lingkungan dan mutasi genetik yang diturunkan. Paparan radiasi dan agen spesifik yang ditemukan dalam obat kemoterapi (agen alkilasi) meningkatkan risiko osteosarkoma dan kanker tulang lainnya. Sindrom genetik yang diwariskan, termasuk penyakit Paget dan sindrom Li-Fraumeni, juga sangat terkait dengan penyakit tersebut.
Sarkoma Jaringan Lunak
Banyak sarkoma jaringan lunak — terutama kanker anak-anak seperti sarkoma alveolar — terkait dengan mutasi genetik sporadis, beberapa di antaranya dapat berkembang saat embrio sedang terbentuk. Lainnya terkait dengan sindrom genetik yang diturunkan seperti Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipe 1, dan poliposis adenomatosa familial. Faktor risiko lingkungan termasuk paparan radiasi sebelumnya, bahan kimia industri vinil klorida, dan riwayat limfedema sebelumnya.
Usia juga berperan. Sementara kebanyakan orang dengan sarkoma jaringan lunak berusia di atas 50 tahun, beberapa subtipe sering terlihat pada anak-anak.
Diagnosa
Sarkoma tulang dan sarkoma jaringan lunak didiagnosis dengan kombinasi pemeriksaan fisik, studi pencitraan, dan biopsi. Tes laboratorium kurang berguna untuk mendiagnosis sarkoma dan, pada banyak orang dengan sarkoma jaringan lunak, tes darah umum akan menunjukkan hasil yang normal. Ada beberapa perbedaan kecil dalam tes dan prosedur yang digunakan.
Sarkoma Tulang
Alat pencitraan diagnostik utama untuk sarkoma tulang adalah sinar-X. Alat pencitraan lain yang dapat digunakan termasuk computerized tomography (CT), skintigrafi tulang, atau magnetic resonance imaging (MRI).
Biopsi dapat dilakukan dengan jarum atau sayatan. Metodenya meliputi:
- Aspirasi jarum halus (FNA)
- Biopsi jarum inti
- Biopsi tulang bedah
Jenis biopsi yang dilakukan bergantung pada lokasi tumor. Biopsi mengambil sampel kecil jaringan yang kemudian diperiksa dengan mikroskop untuk membuat diagnosis yang pasti. Saat biopsi jarum dilakukan, sampel jaringan dikeluarkan melalui lubang kecil yang dibuat di tulang. Jika biopsi membutuhkan sayatan, sayatan kecil dibuat di tumor.
Tes laboratorium seperti tes darah mungkin dilakukan. Tingkat alkali fosfatase dan laktat dehidrogenase cenderung meningkat dengan osteosarkoma dan sarkoma Ewing. Namun, tingkat tinggi ini tidak berarti kanker hadir. Selama aktivitas sel tinggi, seperti ketika anak-anak tumbuh atau tulang sembuh dari patah, kadar fosfatase alkali juga tinggi. Lebih banyak tes perlu dilakukan untuk menentukan apakah ada sarkoma tulang.
Sarkoma Jaringan Lunak
Teknik pencitraan yang digunakan untuk mendiagnosis sarkoma jaringan lunak meliputi:
- MRI
- Pemindaian positron emission tomography (PET)
- Pemindaian CT
- Pemindaian PET-CT kombinasi
Alat-alat ini dapat menunjukkan kemungkinan diagnosis sarkoma, tetapi biopsi akan diperlukan untuk memastikan diagnosis dan menentukan jenis sarkoma yang ada. MRI sangat cocok untuk pencitraan jaringan lunak, tetapi CT mungkin lebih berguna untuk mendiagnosis sarkoma di dada atau perut.
Biopsi jarum atau sayatan dapat digunakan, tergantung pada lokasi tumor. Seorang ahli patologi yang mengkhususkan diri pada sarkoma jaringan lunak dapat memeriksa jaringan yang diambil selama biopsi. Alat pencitraan seperti USG atau MRI dapat membantu mengarahkan jarum ke tumor. Karena pembedahan lebih lanjut seringkali diperlukan untuk mengangkat sarkoma jaringan lunak, biopsi insisi biasanya tidak dilakukan. Kebanyakan dokter lebih suka menggunakan FNA atau biopsi jarum inti dan hanya akan mempertimbangkan pembedahan jika evaluasi laboratorium tidak meyakinkan atau tumor sulit dijangkau.
Pementasan dan Penilaian
Diagnosis di mana kanker berada di dalam tubuh, di mana ia mungkin telah menyebar, dan jika bagian tubuh lain terpengaruh disebut stadium. Pengujian dilakukan untuk menemukan stadium kanker, dan informasi ini memandu jalannya pengobatan dan membantu menentukan peluang pemulihan pasien (prognosis). Berbagai jenis kanker memiliki kriteria stadium yang unik, tetapi panduan stadium TNM (tumor, nodus, metastasis) digunakan untuk semua.
Pementasan TNM menggunakan informasi tentang:
- Ukuran dan lokasi tumor
- Apakah sudah menyebar ke kelenjar getah bening dan bagaimana caranya
- Apakah dan seberapa luas kanker telah menyebar ke bagian tubuh lainnya
Hasil ini diperhitungkan untuk menentukan stadium kanker, dari 1 hingga 4, yang kemudian menentukan pengobatan. Tahap 1 hingga 3 menunjukkan ukuran tumor dan penyebarannya ke jaringan sekitarnya, sedangkan tahap 4 menunjukkan bahwa kanker telah menyebar ke area tubuh yang lebih jauh.
Dokter juga menggunakan sistem penilaian untuk mengetahui seberapa mirip sel kanker dengan sel sehat di bawah mikroskop. Sel kanker yang menyerupai sel sehat disebut "berdiferensiasi baik" atau "tumor tingkat rendah", tumor tingkat menengah "berdiferensiasi sedang", dan sel kanker yang tidak seperti sel sehat disebut "berdiferensiasi buruk" atau "berdiferensiasi tinggi" atau "berdiferensiasi tinggi" atau "berdiferensiasi tinggi". tumor kelas. "
Tumor tingkat rendah biasanya menunjukkan lebih sedikit kemungkinan menyebar dengan cepat, dan oleh karena itu, prognosis yang lebih baik. Semakin tinggi nilainya, perawatan yang lebih agresif mungkin perlu dilakukan. Dalam kasus sarkoma jaringan lunak, penilaian sangat penting untuk menentukan prognosis.
Pementasan dan penilaian, bersama dengan status kinerja pasien — seberapa baik mereka dapat melakukan tugas sehari-hari dan menoleransi perawatan — dan faktor lain membantu menentukan keputusan perawatan dan prognosis secara keseluruhan.
Pengobatan
Meskipun pengobatan sarkoma dapat bervariasi berdasarkan jenis kanker yang terlibat, pembedahan tetap menjadi pengobatan yang paling umum pada tahap awal. Kemoterapi atau radiasi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor (terapi neoadjuvan) atau setelah operasi untuk membersihkan sel kanker yang tersisa (terapi adjuvan).
Penggunaan obat, juga disebut terapi sistemik, meliputi:
- Imunoterapi
- Kemoterapi
- Terapi bertarget
Ini dapat digunakan secara bersamaan, satu per satu, atau dikombinasikan dengan operasi untuk sarkoma tulang dan jaringan lunak.
Sarkoma Tulang
Perjalanan dan jenis pengobatan akan bervariasi tergantung pada stadium dan tingkat kanker. Untuk sarkoma tingkat rendah yang dimulai di tulang, operasi pengangkatan tumor dan area sekitarnya biasanya dilakukan. Untuk sarkoma tulang primer tingkat tinggi, pembedahan juga dapat dikombinasikan dengan perawatan lain seperti pengobatan dan radiasi.
Jika amputasi dulunya merupakan aspek umum pengobatan sarkoma tulang, operasi hemat tungkai sekarang dapat digunakan pada 90% kasus yang dikombinasikan dengan kemoterapi. Saat tumor diekstraksi, jaringan tulang di sekitarnya juga akan diangkat jika sel kanker telah menyebar . Sebagian besar operasi ini dapat menyelamatkan anggota tubuh, meskipun amputasi masih diperlukan, tergantung pada ukuran dan lokasi tumor.
Keganasan tingkat lanjut mungkin masih memerlukan amputasi atau jenis operasi yang disebut rotasiplasti di mana bagian tulang diangkat dengan ujung yang tidak terlibat diputar dan dipasang kembali. Pembedahan juga digunakan untuk mengobati sarkoma tulang yang telah menyebar (bermetastasis) ke area lain tubuh.
Sarkoma Jaringan Lunak
Pengobatan sarkoma jaringan lunak bervariasi menurut jenis, lokasi, dan stadium. Dalam kebanyakan kasus, tumor stadium 1 dan stadium 2 diangkat melalui pembedahan dan diobati dengan radiasi adjuvan. Untuk keganasan stadium 3 dan beberapa stadium 2, kemoterapi juga akan digunakan.
Untuk sarkoma jaringan lunak stadium 4, pembedahan biasanya dihindari karena jarang meningkatkan hasil. Dalam kasus seperti itu, radiasi atau kemoterapi dapat digunakan sendiri atau dalam kombinasi untuk mengecilkan tumor dan memperlambat perkembangan penyakit.
Kadang-kadang, operasi dapat digunakan untuk mengangkat tumor primer dan metastasis, biasanya jika sejumlah kecil metastasis telah menyebar ke rongga dada. Meski begitu, risiko kekambuhan tinggi.
Prognosa
Secara umum, tingkat kelangsungan hidup untuk sarkoma jaringan lunak lebih baik daripada jenis utama kanker tulang, osteosarkoma. Secara keseluruhan, sarkoma memiliki tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 65%. Tingkat kelangsungan hidup yang sebenarnya untuk setiap pasien bergantung pada faktor-faktor seperti:
- Dimana tumor itu berada
- Jika, dimana, dan seberapa banyak penyebarannya
- Seberapa cepat sel kanker menyebar
- Saat kanker ditemukan
Osteosarcoma memiliki salah satu prognosis paling buruk pada anak-anak dan remaja, bahkan dengan pengobatan agresif. Menurut American Cancer Society, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan untuk anak-anak dan remaja dengan osteosarcoma adalah 69%. Meski begitu, ada beberapa sarkoma tulang, seperti chondrosarcoma dan chordomas, yang memiliki pandangan yang jauh lebih optimis.
Secara umum, sarkoma cenderung memiliki hasil yang lebih buruk daripada jenis kanker lain yang lebih umum (seperti karsinoma) pada organ yang sama. Misalnya, sarkoma uterus memiliki tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan sebesar 42% dibandingkan dengan karsinoma endometrium yang memiliki tingkat kelangsungan hidup keseluruhan 81%.
Tingkat kelangsungan hidup didasarkan pada data epidemiologi yang dikumpulkan oleh National Cancer Institute, yang disebut database SEER. Untuk sistem klasifikasi ini, tahapan ditentukan oleh apakah kanker terlokalisasi (terbatas pada tumor primer), regional (mempengaruhi jaringan di sekitarnya), atau jauh (metastasis).
Tingkat kelangsungan hidup hanya merupakan perkiraan dan setiap pasien akan memiliki prognosis yang unik. Karena statistik ini diambil setiap 5 tahun, mereka mungkin tidak selalu memperhitungkan bentuk pengobatan baru yang telah digunakan dalam 5 tahun saat ini.
Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun berlaku saat kanker pertama kali didiagnosis dan tidak berlaku saat kanker mungkin telah menyebar atau telah diobati.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Sarkoma tulang dan jaringan lunak jarang terjadi, dan jika Anda mengalami benjolan atau gejala lain, kemungkinan besar itu bukan kanker. Buatlah janji dengan dokter Anda untuk menyingkirkan kecurigaan.
Jika Anda atau orang yang Anda cintai telah didiagnosis menderita sarkoma, ikuti saran dan rencana perawatan dokter Anda. Ketahuilah bahwa ada pilihan yang tersedia untuk pengobatan.
Meskipun diagnosis sarkoma menyusahkan, pengobatan baru sedang dikembangkan setiap tahun yang meningkatkan waktu kelangsungan hidup dan kelangsungan hidup bebas penyakit, bahkan pada mereka dengan penyakit stadium 4. Obat-obatan yang menargetkan bentuk sarkoma yang tidak umum semakin banyak tersedia. Bicaralah dengan dokter Anda tentang pilihan pengobatan apa yang tersedia untuk Anda.
-uses-actions-and-side-effects.jpg)
.jpg)
