Scleromalacia Perforans: Jenis dan Komplikasi

Scleromalacia perforans adalah bentuk skleritis yang langka namun serius, penyakit inflamasi yang memengaruhi lapisan luar putih mata, yang disebut sklera. Juga dikenal sebagai skleritis nekrotikans tanpa peradangan, skleromalasia perforans umumnya asimtomatik (tanpa gejala), tetapi dapat menyebabkan iritasi mata tanpa rasa sakit dan kemerahan. Seiring waktu, bagaimanapun, scleromalacia perforans dapat menyebabkan tekanan mata bagian dalam meningkat secara tidak normal, menyebabkan gangguan penglihatan dan, pada kesempatan yang sangat jarang, mata pecah secara spontan.

Scleromalacia perforans paling sering terlihat pada orang tua dengan penyakit autoimun yang sudah berlangsung lama, seperti rheumatoid arthritis. Jika ditemukan lebih awal, scleromalacia perforans dapat diobati dengan imunosupresan dan obat antiinflamasi, meskipun respons terhadap pengobatan bervariasi.

Gejala

Pada kebanyakan orang, scleromalacia perforans sepenuhnya asimtomatik dan hanya dikenali dari munculnya bercak atau nodul kekuningan atau abu-abu pada sklera (biasanya di kedua mata).Orang dengan penyakit ini sering mengeluh mata merah, kering, dan iritasi tetapi sebaliknya tidak mengalami kehilangan penglihatan.

Namun, seiring perkembangan penyakit, nodul dapat menyebabkan jaringan di bawahnya mati, suatu kondisi yang disebut sebagai nekrosis skleral. Seiring waktu, jaringan sklera akan mulai terpisah dan terlepas, meninggalkan lapisan vaskular di bawah mata (disebut jaringan uveal) terbuka.

Ketika ini terjadi, scleromalacia perforans dapat bermanifestasi dengan serangkaian masalah mata, termasuk:

• Astigmatisme (perubahan bentuk mata)
• Staphyloma (menonjol pada titik lemah di bola mata)
• Uveitis anterior (radang lapisan tengah mata, disebut uvea)
• Katarak (mata berkabut)
• Glaukoma (peningkatan tekanan mata bagian dalam)

Beberapa komplikasi ini, seperti katarak dan glaukoma, terjadi akibat penggunaan kortikosteroid jangka panjang pada orang dengan penyakit autoimun.

Sekitar 60% orang dengan scleromalacia perforans akan mengalami kehilangan penglihatan pada tingkat tertentu.

Pada kasus yang sangat jarang, penipisan lapisan mata dapat menyebabkan pecahnya bola mata secara spontan, yang disebut perforasi global. Meskipun hal ini paling sering terlihat pada orang dengan glaukoma parah, hal ini juga sangat jarang terjadi hanya dengan trauma ringan karena kerentanan jaringan mata yang menipis.

Jika tidak ditangani dengan tepat, perforasi global pada orang dengan scleromalacia perforans tidak hanya menyebabkan kebutaan tetapi juga kehilangan mata itu sendiri.

Penyebab

Scleromalacia perforans paling sering terlihat pada wanita yang lebih tua dengan rheumatoid arthritis (suatu bentuk artritis autoimun). Kondisi autoimun lain yang terkait erat dengan penyakit ini termasuk ankylosing spondylitis, lupus, gout, dan granulomatosis dengan polyangiitis.

Penyebab skleromalasia masih belum diketahui, tetapi dihipotesiskan sebagai hasil dari akumulasi kompleks imun di mata secara bertahap. Kompleks imun adalah kelompok molekul abnormal yang disebabkan oleh pengikatan antibodi autoimun ke antigen dalam jaringan (dalam hal ini, jaringan skleral).

Penumpukan kompleks imun dapat menyebabkan perubahan struktural pada sklera serta penyumbatan bertahap pembuluh darah kecil di koroid yang mendasarinya. Halangan permanen dari pembuluh-pembuluh inilah yang menyebabkan kematian jaringan.

Meskipun scleromalacia perforans sebagian besar dianggap sebagai penyakit orang yang lebih tua, perkembangan gangguan yang lambat dipasangkan dengan kurangnya gejala penting menunjukkan bahwa itu mungkin dimulai jauh sebelum usia 50 tahun.

Lebih jarang, scleromalacia perforans dikaitkan dengan infeksi dan kondisi yang secara langsung merusak sklera, termasuk herpes zoster ophthalmicus, ocular syphilis, dan penyakit graft-versus-host (GvHD).

Diagnosa

Scleromalacia perforans paling sering ditemukan oleh anggota keluarga, saat melihat diri sendiri di cermin, atau selama pemeriksaan mata rutin. Bercak kekuningan atau keabu-abuan terkadang memberi jalan ke tonjolan hitam kebiruan karena jaringan sklera yang mengelupas menunjukkan lapisan koroid yang mendasarinya.

Scleromalacia perforans dapat didiagnosis oleh dokter mata dengan kombinasi pemeriksaan fisik mata dan slit lamp (mikroskop yang memvisualisasikan bagian dalam mata dengan sinar intensitas tinggi). Slit lamp umumnya akan menunjukkan pengurangan jumlah dan ukuran pembuluh darah di bagian belakang mata, sehingga jaringan tampak seperti porselen-putih.

Dalam kebanyakan kasus, scleromalacia perforans dapat didiagnosis berdasarkan gejala klinis saja, terutama jika ada riwayat penyakit autoimun yang lama.

Tes Lab

Jika penyebabnya tidak pasti, tes darah dapat dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lainnya. Ini termasuk jumlah sel darah putih, pengujian protein C-reaktif, dan laju sedimentasi eritrosit (ESR). Kadar yang meningkat dari semua ini menunjukkan bahwa infeksi atau proses inflamasi terlibat, tidak ada yang secara inheren terkait dengan scleromalacia perforans.

Di sisi lain, jika seseorang dengan gejala scleromalacia perforans tidak memiliki riwayat penyakit autoimun, skrining autoantibodi serum harus dilakukan untuk menentukan apakah ada gangguan autoimun yang tidak terdiagnosis.

Tidak ada tes darah yang dapat mendiagnosis scleromalacia perforans.

Studi Pencitraan

Kadang-kadang, pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT) dapat dipesan jika pemeriksaan mata tidak memberikan bukti penyakit yang cukup. Pemindaian biasanya akan mengungkapkan area pengapuran (endapan kalsium) di mana jaringan skleral telah terkelupas dan menipis.

Angiografi fluoresens, teknik yang digunakan untuk memetakan pembuluh darah dengan pewarna fluoresen yang disuntikkan, dapat membantu menentukan apakah ada obstruksi vaskular permanen atau jika kondisinya hanya sementara.

Pengobatan

Perawatan scleromalacia perforans dapat menjadi tantangan, terutama karena biasanya hanya didiagnosis ketika penyakitnya sudah lanjut dan cedera mata yang tidak dapat diperbaiki telah terjadi. Meski begitu, pengobatan tertentu dapat memperlambat atau menghentikan perkembangan penyakit.

Perawatan dan prosedur yang biasa digunakan meliputi yang berikut ini.

• Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID): Meskipun scleromalacia perforans non-inflamasi, banyak penyebab dan komplikasi penyakit ini adalah inflamasi. NSAID seperti Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen), dan Tivorbex (indomethacin) adalah beberapa pilihan obat yang biasa digunakan.
• Imunomodulator: Karena scleromalacia perforans sebagian besar didorong oleh autoimunitas, imunomodulator dapat digunakan untuk mengurangi respons autoimun dan mencegah perkembangan penyakit. Pilihannya termasuk Cytoxan (cyclophosphamide), methotrexate, Imuran (azathioprine), dan CellCept (mycophenolate mofetil) serta obat-obatan biologis seperti Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab), dan Kineret (anakinra).
• Agen topikal: Scleromalacia perforans ditandai dengan mata kering, kemerahan, dan iritasi dan umumnya mendapat manfaat dari tetes mata pelumas. Beberapa dokter akan meresepkan tetes mata sodium versenate untuk mencegah kerusakan kolagen di sklera dan peluruhan lambat (meskipun manfaat pengobatan yang sebenarnya masih belum diketahui). Hal yang sama berlaku untuk siklosporin A. topikal.
• Bedah cangkok skleral: Dalam kasus langka di mana perforasi global terjadi, pembedahan dapat dilakukan untuk menambal area yang pecah dengan jaringan skleral dari donor transplantasi. Manfaat operasi perlu dipertimbangkan terhadap kemungkinan konsekuensi mengingat peningkatan risiko nekrosis dan penipisan lebih lanjut.

Prognosa

Seperti halnya pengobatan scleromalacia perforans, prognosis penyakit ini dapat sangat bervariasi, berdasarkan segala hal mulai dari usia seseorang dan kesehatan secara umum hingga banyaknya faktor risiko yang memengaruhi astigmatisme, katarak, glaukoma, dan kondisi mata lainnya. Kebanyakan orang dengan komplikasi stadium lanjut akan mengalami penurunan penglihatan secara bertahap karena astigmatisme.

Bisa dibilang, perhatian yang lebih besar adalah gangguan autoimun yang mendasari penyakit ini. Seringkali, perkembangan scleromalacia perforans merupakan sinyal bahwa penyakit yang mendasari juga berkembang.

Salah satu contohnya adalah rheumatoid arthritis, di mana akumulasi kompleks imun di seluruh tubuh dapat menyebabkan rheumatoid vasculitis (peradangan dan penyempitan pembuluh darah). Gejala scleromalacia perforans sering mendahului rheumatoid vasculitis dan dapat berfungsi sebagai tanda bahaya untuk penyakit parah.

Jika tidak diobati dengan obat imunomodulator, antara 36% dan 45% penderita skleritis dan rheumatoid arthritis akan meninggal dalam waktu tiga tahun (bandingkan dengan hanya 18% penderita rheumatoid arthritis saja). Penyebab kematian biasanya vaskulitis yang umum untuk kedua kondisi tersebut.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Scleromalacia perforans adalah kondisi langka namun serius, terutama pada orang dewasa yang lebih tua yang sudah berisiko tinggi kehilangan penglihatan. Seperti kebanyakan penyakit, deteksi dini scleromalacia perforans dikaitkan dengan hasil yang lebih baik.

Karena itu, Anda tidak boleh mengabaikan perubahan warna pada bagian putih mata atau menganggapnya sebagai "bagian normal dari penuaan". Minta mereka memeriksakan diri ke dokter mata (bukan dokter mata atau dokter mata) bahkan jika Anda tidak memiliki faktor risiko penyakit, seperti usia yang lebih tua, jenis kelamin perempuan, atau penyakit autoimun.