Gambaran Umum Psoriasis Von Zumbusch

Psoriasis Von Zumbusch, juga dikenal sebagai psoriasis pustular umum akut, adalah jenis psoriasis langka yang ditandai dengan lepuh putih berisi nanah (pustula). Pustula tidak menular tetapi merupakan hasil dari peradangan autoimun yang tiba-tiba dan ekstrim. Ini berbeda dari dua jenis psoriasis pustular lainnya, yang umumnya terbatas pada tangan atau kaki, dan dianggap jauh lebih serius.

Von Zumbusch dapat berkembang pada usia berapa pun, tetapi umumnya menyerang orang dewasa di atas 50 tahun. Wabah gejala, yang disebut flare, dapat dipicu oleh berbagai hal, termasuk obat-obatan dan stres. Didiagnosis dengan pemeriksaan fisik dan evaluasi sampel nanah, Von Zumbusch hampir selalu membutuhkan perawatan di rumah sakit.

Gejala

Von Zumbusch bisa muncul tiba-tiba di kulit. Gejala dimulai dengan area luas kulit yang memerah yang menjadi semakin nyeri dan lembut. Dalam beberapa jam, pustula kecil muncul, banyak di antaranya akan berkonsolidasi menjadi lepuh yang lebih besar. Pustula dapat dengan mudah pecah saat tergores atau terkelupas. Demam dan kelelahan biasa terjadi.

Dalam 24 hingga 48 jam, pustula akan mengering, meninggalkan tampilan mengkilap dan halus. Kulit yang terkena bisa sangat gatal dan terkelupas di seprai. Hal ini tidak hanya menyakitkan tetapi dapat menyebabkan hilangnya kelembapan dengan cepat dan dehidrasi besar-besaran.

Gejala dehidrasi parah bisa meliputi:

• Rasa haus yang ekstrim
• Mulut kering
• Sakit kepala
• Kurangi buang air kecil
• Urine berwarna gelap
• Kelelahan
• Kantuk
• Pusing
• Kebingungan
• Kelemahan otot
• Denyut jantung cepat
• Pernapasan cepat dan dangkal
• Demam dan menggigil
• Kaki bengkak
• Ketidaksadaran

Jika tidak segera ditangani, dehidrasi parah dapat menyebabkan edema serebral (pembengkakan otak), kejang, syok, gagal ginjal akut, gagal jantung, koma, dan kematian.

Menurut review 2016 di jurnalPsoriasis,tidak kurang dari 65% orang dewasa dengan psoriasis pustular memiliki diagnosis psoriasis plak sebelumnya. Flare berulang tidak jarang terjadi.

Anak-anak jarang terkena psoriasis Von Zumbusch. Ketika mereka melakukannya, itu sering kali merupakan peristiwa psoriatis pertama mereka dan cenderung tidak separah apa yang terlihat pada orang dewasa.

Penyebab

Sebagai penyakit autoimun, psoriasis ditandai dengan sistem kekebalan yang salah. Untuk alasan yang kurang dipahami, sistem kekebalan tiba-tiba akan menganggap sel kulit normal berbahaya dan melancarkan serangan inflamasi. Hal ini dapat menyebabkan percepatan produksi sel kulit, memungkinkan mereka menumpuk satu di atas sel kulit lainnya menjadi lesi bersisik dan kering yang dikenal sebagai plak.

Dengan psoriasis pustular, respons autoimun bahkan lebih parah. Para ilmuwan percaya bahwa itu disebabkan oleh cacat pada protein inflamasi yang dikenal sebagai interleukin. Dalam keadaan normal, akan ada "set yang cocok" dari molekul interleukin, satu yang meningkatkan peradangan dan yang lainnya yang memicu peradangan.

Jika salah satu dari dua molekul itu rusak, peradangan bisa "tinggi" tanpa bisa dimatikan. Hasilnya adalah ledakan peradangan besar-besaran yang membunuh banyak sel darah putih yang terlibat dalam serangan autoimun. Sel-sel mati yang dikombinasikan dengan cairan getah bening menciptakan apa yang dikenal sebagai nanah oleh zat lengket putih.

Pemicu

Mekanisme yang mendasari psoriasis belum diidentifikasi, tetapi para ilmuwan percaya bahwa kombinasi genetika (yang memengaruhi Anda terhadap penyakit) dan pemicu lingkungan (yang mengaktualisasikan penyakit) terlibat.

Dengan psoriasis Von Zumbusch, ada pemicu spesifik tertentu yang diketahui memicu suar:

• Stres emosional
• Penghentian obat kortikosteroid secara tiba-tiba
• Pengobatan, termasuk salisilat, litium, penisilin, interferon, dan terbinafine
• Obat topikal yang kuat dan mengiritasi, seperti tar batubara atau antralin
• Infeksi kulit, khususnyaStaphylococcus aureusdanStreptococcus epidermidis
• Paparan sinar matahari yang berlebihan
• Fototerapi
• Hipokalsemia (kalsium darah rendah)
• Kehamilan, terutama selama trimester ketiga
• Vaksinasi Bacille Calmette-Guerin (BCG) untuk tuberkulosis

Terlepas dari banyaknya pemicu umum, sebagian besar kasus psoriasis pustular bersifat idiopatik, artinya tidak diketahui penyebabnya.

Diagnosa

Tidak ada tes laboratorium atau studi pencitraan yang dapat mendiagnosis psoriasis secara pasti. Diagnosis Von Zumbusch dimulai dengan pemeriksaan fisik dan tinjauan riwayat kesehatan Anda.

Meskipun munculnya pustula mungkin merupakan petunjuk, dokter akan mencari petunjuk lain untuk mengkonfirmasi kecurigaan tersebut, termasuk riwayat psoriasis plak sebelumnya, riwayat penyakit autoimun dalam keluarga, atau paparan baru-baru ini terhadap obat-obatan tertentu.

Dokter Anda mungkin juga ingin mendapatkan sampel nanah untuk dievaluasi di laboratorium. Karena psoriasis pustular tidak disebabkan oleh infeksi, tidak boleh ada bukti bakteri, virus, atau jamur dalam sampel.

Jika hasilnya tidak meyakinkan, diagnosis banding akan dilakukan untuk membedakan psoriasis Von Zumbusch dari penyakit lain dengan ciri serupa. Ini termasuk:

• Impetigo
• Dermatitis herpetiformis
• Septikemia bakteri
• Infeksi sekunder dermatitis atopik umum atau dermatitis seboroik
• Pemfigus imunoglobulin A (IgA), gangguan lepuh autoimun

Pengobatan

Psoriasis Von Zumbusch dapat mengancam jiwa dan membutuhkan perawatan medis segera. Ini paling sering dilakukan di rumah sakit di mana rehidrasi dan perawatan suportif disediakan. Protokol pengobatannya mirip dengan luka bakar yang parah.

Tujuan pengobatan adalah untuk:

• Mencegah kehilangan cairan
• Menstabilkan suhu tubuh
• Mengembalikan keseimbangan kimiawi kulit

Selain cairan intravena (IV), antibiotik topikal, oral, atau IV dapat digunakan untuk mencegah infeksi sekunder.

Terapi suportif dengan kompres dingin dan mandi garam atau oatmeal dapat membantu menenangkan kulit dan mengangkat (membersihkan) kulit mati dengan lembut.

Untuk membantu meredakan suar akut, retinoid oral yang disebut Soriatane (acitretin) biasanya diresepkan. Retinoid memperlambat hiperproduksi sel kulit dan membantu mengendalikan gejala akut. Kasus yang parah mungkin memerlukan obat imunosupresan (methotrexate, cyclosporine) atau obat biologis Remicade (infliximab).

Setelah krisis akut berlalu, psoralen dan ultraviolet A (PUVA) —suatu jenis fototerapi — dapat digunakan untuk mengembalikan kondisi tersebut ke dalam remisi berkelanjutan.

Pencegahan

Sebenarnya tidak ada cara untuk mencegah psoriasis Von Zumbusch mengingat begitu sedikit yang diketahui tentang penyebab yang mendasari. Dengan demikian, jika Anda pernah mengalami flare sebelumnya, Anda berisiko kambuh dan perlu mengambil tindakan pencegahan. Ini harus mencakup:

• Menghindari pemicu yang diketahui: Jika Anda tidak yakin apa itu, buatlah catatan harian tentang gejala psoriatis yang Anda alami, betapapun kecilnya. Ini dapat membantu menentukan kondisi atau zat yang perlu Anda hindari.
• Berhenti merokok: Merokok adalah salah satu faktor risiko utama untuk psoriasis Von Zumbusch. Itu tidak selalu memicu penyakit tetapi tampaknya meningkatkan risiko Anda secara eksponensial.
• Mengurangi asupan alkohol Anda: Ini terutama berlaku dengan bir non-ringan, yang meningkatkan risiko psoriasis secara umum. Jika Anda tidak dapat berhenti sepenuhnya, batasi diri Anda tidak lebih dari dua hingga tiga minuman setiap hari, ganti bir non-ringan dengan bir ringan atau anggur.
• Menghindari paparan sinar matahari yang berlebihan: Batasi paparan sinar matahari harian Anda menjadi 15 hingga 20 menit (jumlah yang dapat bermanfaat bagi kulit Anda), dan selalu kenakan banyak tabir surya. Hindari tanning bed.
• Mengelola stres Anda: Terapi pikiran-tubuh seperti meditasi, imajinasi terpandu, dan relaksasi otot progresif (PMR) dapat membantu mengurangi stres dan, dengan itu, risiko flare.