Fibrosis paru idiopatik (IPF) tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat diobati. Untungnya, pengobatan baru telah disetujui sejak 2014 yang membuat perbedaan dalam gejala, kualitas hidup, dan perkembangan orang yang hidup dengan penyakit tersebut. Sebaliknya, obat-obatan yang digunakan sampai baru-baru ini dianggap menyebabkan lebih banyak kerusakan daripada manfaat bagi beberapa orang dengan IPF. Jika Anda telah didiagnosis dengan penyakit ini, pastikan Anda tidak berkecil hati dengan informasi yang lebih lama.
Istockphoto.com / Stok Foto / Gambar Naga
Tujuan Pengobatan untuk Fibrosis Paru Idiopatik
Kerusakan yang terjadi di IPF menurut definisi tidak dapat diubah; fibrosis (jaringan parut) yang telah terjadi tidak dapat disembuhkan. Oleh karena itu, tujuan pengobatan adalah untuk:
- Minimalkan kerusakan lebih lanjut pada paru-paru. Karena penyebab IPF adalah kerusakan yang diikuti dengan penyembuhan abnormal, pengobatan diarahkan pada mekanisme ini.
- Tingkatkan kesulitan bernapas.
- Maksimalkan aktivitas dan kualitas hidup.
Karena IPF adalah penyakit yang tidak umum, akan sangat membantu jika pasien dapat mencari perawatan di pusat medis yang mengkhususkan diri pada fibrosis paru idiopatik dan penyakit paru interstisial. Seorang spesialis kemungkinan besar memiliki pengetahuan terbaru tentang opsi perawatan yang tersedia dan dapat membantu Anda memilih satu yang terbaik untuk kasus individual Anda.
Pengobatan untuk Fibrosis Paru idiopatik
Inhibitor Tirosin Kinase
Pada Oktober 2014, dua obat menjadi obat pertama yang disetujui oleh FDA khusus untuk pengobatan fibrosis paru idiopatik. Obat-obatan ini, pirfenidone dan nintedanib, menargetkan enzim yang disebut tirosin kinase dan bekerja dengan mengurangi fibrosis (antifibrotik).
Sangat sederhana, enzim tirosin kinase mengaktifkan faktor pertumbuhan yang menyebabkan fibrosis, oleh karena itu obat-obatan ini memblokir enzim dan faktor pertumbuhan yang akan menyebabkan fibrosis lebih lanjut.
Obat-obatan ini ternyata memiliki beberapa manfaat:
- Mereka mengurangi perkembangan penyakit hingga setengahnya selama tahun pasien menggunakan obat (sekarang sedang dipelajari dalam periode waktu yang lebih lama).
- Mereka menurunkan penurunan fungsional fungsi paru-paru (penurunan FVC lebih sedikit) hingga setengahnya.
- Mereka menghasilkan lebih sedikit eksaserbasi penyakit.
- Pasien yang menggunakan obat ini memiliki kualitas hidup terkait kesehatan yang lebih baik.
Obat-obatan ini umumnya dapat ditoleransi dengan baik, yang sangat penting untuk penyakit progresif tanpa penyembuhan; gejala yang paling umum adalah diare.
N-asetilsistein
Di masa lalu n-acetylcysteine sering digunakan untuk mengobati IPF, tetapi penelitian yang lebih baru tidak menemukan ini efektif. Ketika dipecah tampak bahwa orang dengan beberapa jenis gen dapat memperbaiki pengobatannya, sedangkan orang dengan jenis gen lain (alel lain) sebenarnya dirugikan oleh obat tersebut.
Penghambat Pompa Proton
Yang menarik adalah satu penelitian yang dilakukan dengan menggunakan esomeprazole, penghambat pompa proton, pada sel paru-paru di laboratorium dan pada tikus. Obat ini, yang biasa digunakan untuk mengobati penyakit gastroesophageal reflux, menghasilkan peningkatan kelangsungan hidup baik di sel paru-paru maupun pada tikus. Karena GERD adalah prekursor umum untuk IPF, diperkirakan bahwa asam dari lambung yang disedot ke paru-paru mungkin merupakan bagian dari etiologi IPF. Meskipun ini belum diuji pada manusia, pengobatan GERD kronis pada individu dengan IPF harus dipertimbangkan.
Bedah Transplantasi Paru
Penggunaan transplantasi paru bilateral atau tunggal sebagai pengobatan IPF terus meningkat selama 15 tahun terakhir dan mewakili kelompok terbesar orang yang menunggu transplantasi paru di Amerika Serikat. Ini membawa risiko yang signifikan tetapi merupakan satu-satunya pengobatan yang diketahui saat ini yang secara jelas memperpanjang harapan hidup.
Saat ini, kelangsungan hidup rata-rata (waktu setelah separuh orang meninggal dan separuh lagi masih hidup) adalah 4,5 tahun dengan transplantasi, meskipun kemungkinan kelangsungan hidup meningkat selama waktu itu sementara pengobatan menjadi lebih maju. Tingkat kelangsungan hidup lebih tinggi untuk transplantasi bilateral daripada transplantasi paru tunggal, tetapi diperkirakan hal ini lebih berkaitan dengan faktor selain transplantasi, seperti karakteristik orang yang memiliki satu atau dua transplantasi paru.
Pengobatan Suportif
Karena IPF adalah penyakit yang progresif, pengobatan suportif untuk memastikan kualitas hidup terbaik sangatlah penting. Beberapa dari tindakan ini meliputi:
- Manajemen masalah bersamaan.
- Pengobatan gejala.
- Suntikan flu dan suntikan pneumonia untuk membantu mencegah infeksi.
- Rehabilitasi paru.
- Terapi oksigen - Beberapa orang ragu-ragu untuk menggunakan oksigen karena stigma, tetapi ini bisa sangat membantu untuk beberapa orang dengan IPF. Tentu saja, ini membuat pernapasan lebih mudah dan memungkinkan orang dengan penyakit memiliki kualitas hidup yang lebih baik, tetapi juga mengurangi komplikasi yang berkaitan dengan oksigen rendah dalam darah dan mengurangi hipertensi pulmonal (tekanan darah tinggi di arteri yang berjalan di antara sisi kanan jantung dan paru-paru).
Kondisi dan Komplikasi yang Ada Bersama
Beberapa komplikasi umum terjadi pada orang yang hidup dengan IPF. Ini termasuk:
- Apnea tidur
- Penyakit gastroesophageal reflux (GERD)
- Hipertensi pulmonal - Tekanan darah tinggi di arteri paru-paru membuat lebih sulit untuk mendorong darah melalui pembuluh darah menuju paru-paru, sehingga sisi kanan jantung (ventrikel kanan dan kiri) harus bekerja keras.
- Depresi
- Kanker paru-paru - Sekitar 10 persen orang dengan IPF mengembangkan kanker paru-paru
Setelah Anda didiagnosis dengan IPF, Anda harus mendiskusikan kemungkinan komplikasi ini dengan dokter Anda dan menyusun rencana tentang cara terbaik untuk mengelola atau bahkan mencegahnya.
Grup dan Komunitas Dukungan Online
Tidak ada yang seperti berbicara dengan orang lain yang sedang menghadapi penyakit seperti Anda. Namun, karena IPF tidak umum, kemungkinan besar tidak ada kelompok dukungan di komunitas Anda. Jika Anda menerima perawatan di fasilitas yang berspesialisasi dalam IPF, mungkin ada kelompok dukungan tatap muka yang tersedia melalui pusat medis Anda.
Bagi mereka yang tidak memiliki kelompok dukungan seperti ini — yang mungkin berarti kebanyakan orang dengan IPF — kelompok dan komunitas dukungan online adalah pilihan yang bagus. Selain itu, ini adalah komunitas yang dapat Anda cari tujuh hari seminggu, 24 jam sehari ketika Anda benar-benar perlu berhubungan dengan seseorang.
Kelompok pendukung sangat membantu dalam memberikan dukungan emosional bagi banyak orang dan juga merupakan cara untuk mengikuti penemuan dan pengobatan terbaru untuk penyakit tersebut. Contoh yang bisa Anda ikuti meliputi:
- Yayasan Fibrosis Paru
- Menginspirasi Komunitas Fibrosis Paru
- PatientsLikeMe Pulmonary Fibrosis Community
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Prognosis fibrosis paru idiopatik sangat bervariasi, dengan beberapa orang mengalami penyakit yang berkembang pesat dan yang lainnya tetap stabil selama bertahun-tahun. Sulit untuk memprediksi apa yang akan terjadi dengan satu pasien. Tingkat kelangsungan hidup rata-rata adalah 3,3 tahun pada tahun 2007 dibandingkan 3,8 tahun pada tahun 2011. Studi lain menemukan bahwa orang yang berusia 65 tahun ke atas hidup lebih lama dengan IPF pada tahun 2011 dibandingkan pada tahun 2001.
Bahkan tanpa obat yang baru disetujui, perawatan tampaknya membaik. Jangan mengandalkan informasi lama yang Anda temukan, yang kemungkinan sudah kedaluwarsa. Bicarakan dengan dokter Anda tentang pilihan yang diuraikan di sini dan mana yang terbaik untuk Anda.
.jpg)
