Gambaran Umum Polikondritis Kambuh

Relapsing polychondritis (RP) adalah kondisi autoimun langka yang menyebabkan peradangan berulang pada tulang rawan dan jaringan lain di seluruh tubuh. Tulang rawan adalah jaringan keras dan fleksibel yang menutupi ujung tulang pada persendian dan memberikan bentuk serta penyangga pada bagian tubuh lainnya. Telinga paling sering terkena RP, tetapi setiap bagian tubuh yang mengandung tulang rawan dapat terpengaruh, termasuk hidung, saluran udara, tulang rusuk, dan persendian. Tanda-tanda polikondritis yang kambuh bervariasi dari orang ke orang dan berhubungan dengan bagian tubuh yang terkena.

Ninell_Art / Getty Images

Para peneliti percaya RP adalah penyakit autoimun, meskipun mereka tidak yakin apa yang secara spesifik menyebabkan kondisi tersebut. Tujuan pengobatan adalah untuk meredakan gejala dan mempertahankan struktur tulang rawan yang terkena.

Gejala

Orang dengan polikondritis kambuh mungkin mengalami:

• Peradangan sendi (arthritis)
• Pengaburan lensa mata (katarak)
• Peradangan tulang rawan (chondritis)
• Radang telinga luar (chondritis of pinna)
• Peradangan pembuluh darah pada arteri besar (vaskulitis)

Gejala tambahan RP meliputi:

• Pelana atau hidung pesek yang muncul sebagai cekungan di batang hidung
• Mata merah, nyeri, dan bengkak
• Sakit tulang rusuk
• Sakit tenggorokan atau leher
• Masalah pernapasan atau berbicara
• Disfagia (kesulitan menelan)
• Ruam

RP juga diketahui menyebabkan masalah pada katup jantung atau ginjal. Ketika RP mempengaruhi telinga bagian dalam, hal itu dapat menyebabkan masalah keseimbangan, gangguan pendengaran, dan vertigo (suatu kondisi yang membuat seseorang merasa pusing atau mual).

Jika RP mempengaruhi tenggorokan, itu dapat menyebabkan batuk kronis atau masalah dengan pernapasan dan menelan. RP juga bisa menyebabkan sakit parah pada tulang rusuk dan tulang dada.

Selain itu, katarak adalah manifestasi tahap akhir dari keterlibatan mata.Lebih sering terlihat adalah peradangan (misalnya, episkleritis, skleritis, uveitis)

Prevalensi

Diperkirakan ada 3,5 dari setiap 1.000.000 orang yang didiagnosis dengan polikondritis kambuh setiap tahun di seluruh dunia, ini menurut laporan Agustus 2018 di jurnal tersebut.BiomedisKebanyakan diagnosis baru terjadi pada orang berusia 40-an dan 50-an, tetapi RP dapat menyerang siapa saja, tanpa memandang usia.

Kasus pediatrik dari RP mencapai kurang dari 5% dari kasus yang dilaporkan, mempengaruhi anak-anak sejak usia satu bulan hingga usia 17 tahun.

Penyakit ini muncul sama pada orang dewasa dan anak-anak. Ini mempengaruhi kedua jenis kelamin, meskipun wanita sedikit lebih terpengaruh. Ini mempengaruhi semua kelompok etnis dengan kulit putih dan Asia yang mengalami perbedaan gejala dibandingkan dengan kelompok etnis lain.

Penyebab

Penyebab pasti polikondritis kambuh tidak diketahui, tetapi para peneliti menduga RP adalah penyakit autoimun. Kondisi ini diyakini akibat sistem kekebalan tubuh yang salah mengira tulang rawan dan jaringan yang sehat dengan yang sakit.

Secara umum, faktor risiko penyakit autoimun meliputi faktor genetik dan kombinasi faktor kehidupan dan lingkungan. Beberapa kasus RP mungkin dipicu oleh stres jangka panjang atau hal-hal di lingkungan. Ada bukti yang menunjukkan bahwa beberapa orang dilahirkan dengan kerentanan genetik terhadap RP.

Sifat genetik yang disebut HLA-DR4 yang membuat beberapa orang dua kali lebih mungkin untuk mengembangkan kondisi tersebut. HLA, atau antigen leukosit manusia, adalah bagian penting dari sistem kekebalan yang bertanggung jawab untuk resistensi dan risiko penyakit tertentu.

Gen HLA tidak hanya bertanggung jawab atas penyakit tertentu, tetapi hanya berkontribusi pada risiko penyakit dengan cara yang sama seperti gaya hidup dan faktor lingkungan. Itu berarti tidak semua orang dengan gen HLA-DR4 akan mengembangkan polikondritis kambuh.

Diagnosa

Tidak ada tes khusus untuk membuat diagnosis polikondritis kambuh. Dokter Anda akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan gejala. Ia mungkin meminta pemeriksaan darah untuk mencari tanda-tanda peradangan atau sinar-X untuk melihat area yang terkena.

Diagnosis RP melibatkan pemenuhan tiga dari enam kriteria khusus. Ini termasuk:

• Peradangan tulang rawan di kedua telinga
• Radang tulang rawan hidung
• Peradangan tulang rawan di jalan napas
• Artritis pada setidaknya lima sendi pada saat bersamaan
• Masalah pendengaran atau keseimbangan
• Radang mata

Bergantung pada gejala yang Anda alami, dokter Anda mungkin meminta biopsi. Ini melibatkan pengambilan sejumlah kecil jaringan untuk dilihat di bawah mikroskop.

Anda mungkin perlu menemui spesialis lain untuk menangani penyakit ini, berdasarkan jenis gejala yang Anda alami. Misalnya, Anda mungkin ingin menemui ahli reumatologi, yang ahli dalam kondisi artritis dan penyakit autoimun, atau ahli jantung jika Anda mengalami masalah yang berhubungan dengan jantung dan pernapasan, atau spesialis manajemen nyeri untuk membantu Anda mengatasi gejala nyeri.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk polikondritis yang kambuh, tetapi kondisinya bisa diobati. Tujuan utama pengobatan adalah untuk meredakan gejala dan menjaga tulang rawan di area yang terkena.

Pengobatan utama untuk RP adalah terapi kortikosteroid dengan prednison. Obat ini dikenal untuk mengurangi keparahan, durasi, dan frekuensi gejala.

Dosis prednison yang lebih tinggi dapat diberikan selama periode flare dimana aktivitas penyakit lebih tinggi. Dosis yang lebih rendah diberikan selama periode remisi, dimana aktivitas penyakit rendah.

Obat antiradang, seperti Advil atau Motrin, dapat membantu mengatasi rasa sakit dan meredakan peradangan pada orang dengan kondisi kasus ringan. Dalam kasus yang parah, dokter Anda mungkin merekomendasikan obat yang lebih kuat yang memperlambat sistem kekebalan Anda yang terlalu aktif.

Methotrexate, obat antirematik yang memodifikasi penyakit (DMARD), telah terbukti menjadi pengobatan yang menjanjikan untuk RP dalam kombinasi dengan prednison sebagai pengobatan pemeliharaan. Penelitian lebih lanjut menunjukkan metotreksat mengurangi kebutuhan pengobatan steroid.

DMARD lain, termasuk Imuran (azathioprine), Cytoxan (cyclophosphamide), Dapsone (diaminodiphenyl sulfone), Arava (leflunomide), Myfortic (mycophenolate), dan Neoral (cyclosporine) —dengan atau tanpa methotrexate — telah membantu pasien yang tidak terkena lega dengan methotrexate saja.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Prospek jangka panjang untuk polikondritis kambuh bervariasi dari orang ke orang. Umumnya, kondisinya kronis dan progresif yang artinya akan semakin parah seiring berjalannya waktu. Pada orang dengan penyakit parah, kecacatan mungkin terjadi, termasuk gangguan penglihatan atau pendengaran, disfungsi vestibular — seperti vertigo posisi paroksismal jinak (jenis vertigo jangka panjang kronis yang tidak berbahaya) —atau penyakit kardiopulmoner (jantung dan paru).

Kasus RP yang parah mengancam jiwa. Namun, telah terjadi peningkatan dalam tingkat kelangsungan hidup dan hasil penyakit dalam beberapa tahun terakhir, dan banyak orang dengan RP, dan penyakit autoimun lainnya, terus hidup lama dan memenuhi kebutuhan hidup. Bahkan orang yang mengembangkan gangguan dapat terus mendapatkan hasil yang lebih baik dengan pilihan pengobatan yang lebih baru dan lebih kuat.