Gambaran Umum Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma adalah kanker otot rangka langka yang paling sering terjadi pada masa kanak-kanak. Itu sejenis sarkoma. Sarkoma adalah tumor yang muncul dari sel mesothelial, yaitu sel dalam tubuh yang menimbulkan jaringan ikat seperti tulang, tulang rawan, otot, ligamen, jaringan lunak lainnya. Sebaliknya, sekitar 85% kanker adalah karsinoma, yang muncul dari sel epitel.

Tidak seperti karsinoma di mana sel epitel memiliki sesuatu yang dikenal sebagai "membran dasar", sarkoma tidak memiliki tahap "sel prakanker" dan oleh karena itu tes skrining untuk tahap prakanker tidak efektif.

Rhabdomyosarcoma adalah kanker sel otot, khususnya otot rangka (otot lurik) yang membantu pergerakan tubuh kita. Secara historis, rhabdomyosarcoma dikenal sebagai "tumor sel biru bulat kecil masa kanak-kanak" berdasarkan warna sel yang berubah dengan pewarna khusus yang digunakan pada jaringan.

Secara keseluruhan, kanker ini adalah jenis kanker padat masa kanak-kanak yang paling umum ketiga (tidak termasuk kanker yang berhubungan dengan darah seperti leukemia). Ini sedikit lebih umum pada anak laki-laki daripada perempuan dan juga sedikit lebih umum pada anak-anak Asia dan Afrika Amerika daripada anak kulit putih.

Jenis

Rhabdomyosarcoma dibagi menjadi tiga subtipe:

• Rhabdomyosarcoma embrional menyumbang 60 sampai 70% dari kanker ini dan paling sering terjadi pada anak-anak antara usia lahir dan usia 4 tahun. Jenis ini lagi-lagi dipecah menjadi subtipe. Tumor embrional dapat terjadi di daerah kepala dan leher, jaringan genitourinari, atau daerah lain di tubuh.
• Rhabdomyosarcoma alveolar adalah jenis tersering kedua dan ditemukan pada anak-anak antara usia lahir dan 19. Ini adalah jenis rhabdomyosarcoma yang paling umum terlihat pada remaja dan dewasa muda. Kanker ini sering ditemukan di ekstremitas (lengan dan kaki), area genitourinari, serta dada, perut, dan panggul.
• Rhabdomyosarcoma anaplastik (pleomorfik) lebih jarang dan lebih sering terlihat pada orang dewasa daripada pada anak-anak.

Situs

Rhabdomyosarcomas dapat terjadi di mana saja di tubuh di mana terdapat otot rangka. Area yang paling umum termasuk daerah kepala dan leher, seperti tumor orbital (di sekitar mata), dan daerah lain, panggul (tumor genitourinari), dekat saraf yang menggairahkan otak (parameningeal), dan di ekstremitas (lengan dan tungkai). ).

Tanda dan gejala

Gejala rhabdomyosarcoma sangat bervariasi tergantung pada lokasi tumor. Gejala menurut wilayah tubuh mungkin termasuk:

• Tumor genitourinari: Tumor di panggul dapat menyebabkan darah dalam urin atau vagina, massa skrotum atau vagina, obstruksi, dan kesulitan buang air besar atau kandung kemih.
• Tumor orbital: Tumor di dekat mata dapat menyebabkan pembengkakan di sekitar mata dan mata menonjol (proptosis).
• Tumor parameningeal: Tumor di dekat sumsum tulang belakang dapat muncul dengan masalah yang berkaitan dengan saraf kranial di dekatnya seperti nyeri wajah, gejala sinus, hidung berdarah, dan sakit kepala.
• Ekstremitas: Ketika rhabdomyosarcomas terjadi di lengan atau tungkai, gejala yang paling umum adalah benjolan atau pembengkakan yang tidak kunjung sembuh tetapi bertambah besar.

Insidensi

Rhabdomyosarcoma jarang terjadi dan menyebabkan sekitar 3,5% kanker pada anak-anak. Sekitar 250 anak didiagnosis dengan kanker ini di Amerika Serikat setiap tahun.

Penyebab dan Faktor Risiko

Kami tidak tahu persis apa yang menyebabkan rhabdomyosarcoma, tetapi beberapa faktor risiko telah diidentifikasi. Ini termasuk:

• Anak-anak dengan sindrom herediter seperti neurofibromatosis tipe 1 (NF1), sindrom Li-Fraumeni, sindrom Costello, blastoma pleuropulmoner, sindrom kutaneus cardio-facial, sindrom Noonan, dan sindrom Beckwith-Wiedermann
• Penggunaan mariyuana atau kokain oleh orang tua
• Berat badan lahir tinggi

Diagnosa

Diagnosis rhabdomyosarcoma biasanya dimulai dengan riwayat yang cermat dan pemeriksaan fisik. Bergantung pada lokasi tumor, studi pencitraan seperti x-ray, CT scan, MRI, scan tulang, atau PET scan dapat dilakukan.

Untuk memastikan diagnosis yang dicurigai, biopsi biasanya perlu dilakukan. Pilihannya mungkin termasuk biopsi jarum halus (menggunakan jarum kecil untuk mengambil sampel jaringan), biopsi jarum inti, atau biopsi terbuka dapat dilakukan. Setelah ahli patologi mendapatkan sampel jaringan, tumor diperiksa di bawah mikroskop dan penelitian lain sering dilakukan untuk menentukan profil molekuler tumor (mencari mutasi gen yang bertanggung jawab atas pertumbuhan tumor).

Untuk memeriksa penyakit metastasis, dapat dilakukan biopsi sentinel node. Tes ini melibatkan penyuntikan pewarna biru dan pelacak radioaktif ke dalam tumor dan kemudian mengambil sampel kelenjar getah bening yang paling dekat dengan tumor yang menyala atau diwarnai biru. Diseksi kelenjar getah bening lengkap juga mungkin diperlukan jika kelenjar sentinel dinyatakan positif kanker. Penelitian lebih lanjut untuk mencari metastasis mungkin termasuk scan tulang, biopsi sumsum tulang, dan / atau CT dada.

Pementasan dan Pengelompokan

"Tingkat keparahan" rhabdomyosarcoma selanjutnya ditentukan dengan mengetahui stadium atau kelompok kanker.

Ada 4 tahapan rhabdomyosarcoma:

• Stadium I: Tumor stadium I ditemukan di “tempat yang menguntungkan” seperti orbital (sekitar mata), kepala dan leher, di organ reproduksi (seperti testis atau ovarium), saluran yang menghubungkan ginjal ke kandung kemih (ureter ), tabung yang menghubungkan kandung kemih ke luar (uretra) atau di sekitar kantong empedu. Tumor ini mungkin atau mungkin tidak telah menyebar ke kelenjar getah bening.
• Stadium II: Tumor stadium II belum menyebar ke kelenjar getah bening, ukurannya tidak lebih dari 5 cm (2 1/2 inci), tetapi ditemukan di “tempat yang tidak menguntungkan” seperti salah satu situs yang tidak disebutkan di bawah stadium I.
• Stadium III: Tumor ada di tempat yang tidak diinginkan dan mungkin atau mungkin tidak telah menyebar ke kelenjar getah bening atau lebih dari 5 cm.
• Stadium IV: Kanker dengan stadium atau keterlibatan kelenjar getah bening yang telah menyebar ke tempat yang jauh.

Ada juga 4 kelompok rhabdomyosarcomas:

• Grup I: Grup 1 termasuk tumor yang dapat diangkat seluruhnya dengan operasi dan belum menyebar ke kelenjar getah bening.
• Kelompok 2: Tumor kelompok 2 dapat diangkat dengan pembedahan tetapi masih terdapat sel kanker di pinggir (di tepi tumor yang diangkat), atau kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening.
• Grup 3: Tumor grup 3 adalah tumor yang belum menyebar, tetapi tidak dapat diangkat dengan operasi karena beberapa alasan (seringkali karena lokasi tumor).
• Kelompok 4: Tumor kelompok 4 termasuk tumor yang telah menyebar ke daerah tubuh yang jauh.

Berdasarkan tahapan dan kelompok di atas, rhabdomyosarcomas kemudian diklasifikasikan menurut risikonya menjadi:

• Rhabdomyosarcoma anak berisiko rendah
• Rhabdomyosarcoma risiko menengah pada masa kanak-kanak
• Rhabdomyosarcoma risiko tinggi pada masa kanak-kanak

Metastasis

Ketika kanker ini menyebar, tempat paling umum dari metastasis adalah paru-paru, sumsum tulang, dan tulang.

Perawatan

Pilihan pengobatan terbaik untuk rhabdomyosarcoma bergantung pada stadium penyakit, lokasi penyakit, dan banyak faktor lainnya. Pilihannya meliputi:

• Pembedahan: Pembedahan adalah pengobatan andalan dan menawarkan kesempatan terbaik untuk mengontrol tumor dalam jangka panjang. Jenis pembedahan akan tergantung pada lokasi tumor.
• Terapi radiasi: Terapi radiasi dapat digunakan untuk mengecilkan tumor yang tidak dapat dioperasi atau untuk merawat tepi tumor setelah operasi untuk mengangkat sel kanker yang tersisa.
• Kemoterapi: Rhabdomyosarcomas cenderung merespons kemoterapi dengan baik, dengan 80% tumor ini berkurang ukurannya dengan pengobatan.
• Uji klinis: Metode pengobatan lain seperti obat imunoterapi saat ini sedang dipelajari dalam uji klinis.

Mengatasi

Karena banyak dari kanker ini terjadi pada masa kanak-kanak, baik orang tua maupun anak harus menghadapi diagnosis yang tidak terduga dan menakutkan ini.

Untuk anak-anak yang lebih tua dan remaja yang hidup dengan kanker, ada lebih banyak dukungan daripada di masa lalu. Dari komunitas dukungan online hingga retret kanker yang dirancang khusus untuk anak-anak dan remaja, hingga kamp untuk anak atau keluarga, ada banyak pilihan yang tersedia. Tidak seperti lingkungan sekolah di mana seorang anak mungkin merasa unik, dan tidak dalam arti yang baik, kelompok ini termasuk anak-anak dan remaja lain atau dewasa muda yang juga menghadapi sesuatu yang tidak boleh dihadapi oleh seorang anak.

Bagi orang tua, ada beberapa hal yang menantang seperti menghadapi kanker pada anak Anda. Banyak orang tua ingin sekali bertukar tempat dengan anak mereka. Namun merawat diri sendiri tidak pernah lebih penting.

Ada sejumlah komunitas tatap muka maupun online (forum online serta grup Facebook) yang dirancang khusus untuk orang tua dari anak-anak yang menghadapi kanker masa kanak-kanak dan bahkan rhabdomyosarcoma pada khususnya. Kelompok pendukung ini dapat menjadi penyambung hidup ketika Anda menyadari bahwa teman-teman keluarga tidak memiliki cara untuk memahami apa yang Anda alami. Bertemu orang tua lain dengan cara ini dapat memberikan dukungan sekaligus memberi Anda tempat di mana orang tua dapat berbagi perkembangan penelitian terbaru. Terkadang mengejutkan bagaimana orang tua sering kali mengetahui metode pengobatan terbaru bahkan sebelum banyak ahli onkologi komunitas.

Jangan meminimalkan peran Anda sebagai advokat. Bidang onkologi sangat luas dan berkembang setiap hari. Dan tidak ada yang termotivasi seperti orang tua dari seorang anak yang hidup dengan kanker. Pelajari beberapa cara untuk meneliti kanker secara online dan luangkan waktu sejenak untuk mempelajari tentang menjadi penasihat Anda sendiri (atau anak Anda) untuk perawatan kanker Anda.

Prognosa

Prognosis rhabdomyosarcoma sangat bervariasi tergantung pada faktor-faktor seperti jenis tumor, usia orang yang didiagnosis, lokasi tumor, dan perawatan yang diterima. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan adalah 70%, dengan tumor berisiko rendah memiliki tingkat kelangsungan hidup 90%. Secara keseluruhan, tingkat kelangsungan hidup telah meningkat pesat selama beberapa dekade terakhir.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Rhabdomyosarcoma adalah kanker masa kanak-kanak yang terjadi pada otot rangka di mana pun otot ini berada di dalam tubuh. Gejala bervariasi tergantung pada lokasi tumor tertentu serta metode terbaik untuk mendiagnosis tumor. Pembedahan adalah pengobatan andalan, dan jika tumor dapat diangkat dengan pembedahan, ada prospek bagus untuk pengendalian penyakit jangka panjang. Pilihan pengobatan lainnya termasuk terapi radiasi, kemoterapi, dan imunoterapi.

Sementara kelangsungan hidup dari kanker pada masa kanak-kanak meningkat, kita tahu bahwa banyak anak menderita akibat efek pengobatan yang terlambat.Tindak lanjut jangka panjang dengan dokter yang mengetahui efek samping pengobatan jangka panjang sangat penting untuk meminimalkan dampak kondisi ini.

Bagi orang tua dan anak-anak yang didiagnosis, terlibat dalam komunitas pendukung untuk anak-anak lain dan orang tua mengatasi rhabdomyosarcoma adalah hal yang tak ternilai harganya, dan di era internet, sekarang ada banyak pilihan yang tersedia.