Fibrosis paru idiopatik adalah penyakit paru-paru progresif yang ditandai dengan jaringan parut (fibrosis) pada paru-paru. Gejala pertama biasanya sesak napas, tetapi karena gejalanya mirip dengan kondisi lain seperti penyakit jantung dan paru-paru, diagnosis sering tertunda. Menurut definisi, penyebab fibrosis paru idiopatik tidak diketahui, tetapi faktor risiko dapat mencakup refluks gastroesofagus, riwayat kelainan dalam keluarga, dan banyak lagi. Diagnosis paling sering dibuat dengan CT scan dada beresolusi tinggi. Hingga 2014 belum ada pengobatan yang disetujui, tetapi obat yang disebut inhibitor tirosin kinase sekarang dapat memperlambat perkembangan penyakit secara signifikan, setidaknya untuk sementara waktu.
utah778 / Getty ImagesRiwayat Alami Fibrosis Paru Idiopatik
Fibrosis paru idiopatik (Idiopathic pulmonary fibrosis / IPF) adalah bentuk paling umum dari kelompok penyakit yang dikenal sebagai pneumonia interstitial idiopatik. Istilah interstitial berarti bahwa kondisi tersebut terjadi di area paru-paru antara alveoli (kantung udara kecil di ujung pohon pernapasan tempat terjadi pertukaran oksigen dan karbon dioksida) dan di lapisan alveolar.
Fibrosis berarti jaringan parut. Jaringan parut di dinding alveolar dan jaringan di antara mereka inilah yang mengganggu kemampuan oksigen untuk melewati dinding alveoli dan masuk ke aliran darah. Di masa lalu, IPF dianggap sebagai proses inflamasi. Sekarang diperkirakan bahwa hal itu dimulai dengan kerusakan paru-paru dari kombinasi berbagai sumber, diikuti oleh penyembuhan abnormal — fibrosis.
Untuk membayangkan seperti apa ini, Anda dapat membayangkan luka di kulit Anda yang sembuh dengan bekas luka. Pada banyak orang, luka sembuh dengan garis merah halus yang berubah menjadi putih seiring waktu. Pada beberapa orang, kulit sembuh secara tidak normal, meninggalkan bekas luka keloid yang menebal dan tidak sedap dipandang. Fibrosis pada IPF mirip dengan jenis jaringan parut ini, tetapi tidak terlihat di luar tubuh.
Insidensi
Jumlahnya bervariasi ketika melihat kejadian fibrosis paru idiopatik, tetapi konsensusnya adalah bahwa kondisi tersebut kurang terdiagnosis; banyak orang mungkin menderita IPF dan didiagnosis dengan kondisi lain, atau meninggal sebelum diagnosis yang tepat dibuat.
Berdasarkan satu analisis di Amerika Serikat, ditemukan bahwa kejadian (jumlah orang yang didiagnosis setiap tahun) IPF adalah 58,7 per 100.000 orang. Dalam studi 2011 lainnya, ditemukan bahwa prevalensi (jumlah orang yang hidup dengan penyakit) IPF adalah 495,5 kasus per 100.000 penerima manfaat Medicare. (Penyakit yang jarang terjadi didefinisikan sebagai penyakit di mana kurang dari 1 dari 50.000 orang mengidap penyakit tersebut. Jadi, IPF jarang terjadi, tetapi tidak jarang.)
Melihat perkiraan kematian akibat IPF, diperkirakan 13.000 hingga 17.000 orang akan meninggal akibat IPF di Amerika Serikat pada tahun 2014 dan antara 28.000 hingga 65.000 orang akan meninggal di Eropa. Sebagai perbandingan, sekitar 40.000 orang meninggal akibat kanker payudara setiap tahun di Amerika Serikat, menjadikan IPF sebagai penyebab penyakit dan kematian yang signifikan.
Selain menjadi penyakit progresif sendiri, sebuah studi tahun 2015 memperkirakan bahwa sepuluh persen orang dengan IPF diperkirakan akan mengembangkan kanker paru-paru.
Gejala
Gejala fibrosis paru idiopatik biasanya tidak terjadi sampai jaringan parut yang signifikan telah terjadi. Gejala pertama biasanya sesak napas, yang mungkin hanya terlihat saat beraktivitas sejak dini. Saat penyakit berkembang, sesak napas mulai terjadi saat istirahat. Gejala lain dapat berupa batuk kering, kelelahan, pernapasan cepat dan dangkal, serta penurunan berat badan yang tidak disengaja.
Penyebab dan Faktor Risiko
Penyebab pasti dari fibrosis paru idiopatik tidak diketahui, oleh karena itu, istilah "idiopatik", yang berarti "kami tidak tahu penyebabnya". Konon, ada faktor risiko yang dapat mempengaruhi orang terhadap penyakit tersebut. Beberapa di antaranya adalah:
- Usia: IPF biasanya didiagnosis pada orang paruh baya dan lebih tua
- Merokok: Sekitar 60 persen orang yang mengembangkan IPF memiliki riwayat merokok
- Infeksi virus seperti virus Epstein-Barr, yang menyebabkan infeksi mononukleosis
- Eksposur lingkungan dan pekerjaan
- Penyakit gastroesophageal reflux (GERD): Mayoritas orang yang didiagnosis dengan IPF memiliki riwayat GERD dengan mulas.
- Riwayat keluarga (predisposisi genetik): IPF memang berjalan dalam keluarga dan beberapa mutasi gen tampaknya meningkatkan risiko.
Ada beberapa penyebab fibrosis paru yang diketahui, seperti radiasi dan obat-obatan, tetapi menurut definisi tidak akan diklasifikasikan sebagaiidiopatikfibrosis paru.
Diagnosa
Saat ini tidak ada tes skrining untuk fibrosis paru idiopatik, tetapi karena semakin banyak orang yang menjalani skrining kanker paru, penyakit ini diperkirakan akan lebih sering terdeteksi.
Diagnosis dapat menjadi tantangan, dan kebanyakan orang telah mencari jawaban selama satu tahun atau lebih sebelum diagnosis dibuat. Sebagian alasannya adalah gejala yang mirip dengan kondisi jantung atau penyakit paru-paru lainnya.
CT scan dada resolusi tinggi adalah metode pencitraan pilihan untuk membuat diagnosis. Tes lain terkadang disarankan untuk mengesampingkan kondisi lain.
Saat diagnosis dibuat, pengujian lebih lanjut dilakukan untuk menentukan tingkat keparahan penyakit dan untuk merencanakan pengobatan. Ini dapat mencakup tes fungsi paru, terutama spirometri, gas darah arteri, dan oksimetri untuk menentukan kandungan oksigen dalam darah.
Pengobatan
Hingga 2014 tidak ada pengobatan yang disetujui untuk fibrosis paru idiopatik. Meskipun IPF masih belum dapat disembuhkan, namun dapat diobati, dan pengobatan dapat meningkatkan kualitas hidup dan seringkali memperpanjang kelangsungan hidup.
Inhibitor Tirosin Kinase
Pada 2014, obat pirfenidone dan nintedanib disetujui untuk mengobati IPF. Obat ini diklasifikasikan sebagai inhibitor tirosin kinase dan menghambat enzim yang disebut tirosin kinase. Sederhananya, tirosin kinase mengaktifkan faktor pertumbuhan yang menyebabkan fibrosis, sehingga obat dapat menghambat proses ini.
Dengan hanya diare sebagai efek samping yang umum, obat tersebut mengurangi perkembangan IPF hingga setengahnya dalam uji klinis.
Bedah Transplantasi Paru
Penggunaan transplantasi paru untuk fibrosis paru idiopatik semakin meningkat, dan IPF sekarang menjadi diagnosis utama di antara orang-orang yang menunggu transplantasi paru. Meskipun terdapat risiko signifikan dengan transplantasi, ini adalah satu-satunya pengobatan yang diketahui dapat meningkatkan kelangsungan hidup saat ini.
Perawatan Suportif
Terapi untuk memperbaiki gejala dan untuk mengontrol masalah medis lainnya (seperti refluks asam, sleep apnea, hipertensi paru, dan banyak lagi) sangat penting dalam memaksimalkan kualitas hidup penderita penyakit ini.
Ini mungkin termasuk terapi oksigen, rehabilitasi paru, imunisasi terhadap flu dan pneumonia, serta berhubungan dengan orang lain untuk mengatasi penyakit tersebut.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Untuk alasan yang tidak diketahui, angka kematian akibat IPF tampaknya meningkat di seluruh dunia. Pada saat yang sama, pengobatan baru dan yang lebih baik sedang dikembangkan seiring dengan berlanjutnya penelitian tentang penyakit ini. Setelah diagnosis, dan dokter Anda harus bekerja sama untuk menemukan pilihan pengobatan yang sesuai untuk kasus individu Anda. Ada berbagai macam obat yang tersedia, dan beberapa pasien mungkin menjadi kandidat untuk transplantasi paru. Selain itu, tersedia kelompok dukungan tempat Anda dapat terhubung dengan orang lain dan mempelajari teknik untuk hidup lebih baik meskipun memiliki IPF. Pada akhirnya, peran aktif Anda dalam perawatan kesehatan juga dapat membuat perbedaan.
.jpg)
.jpg)
