Gambaran Umum Penyakit Prion

Di awal tahun 2018 ini, kekhawatiran tentang “rusa zombi” yang menularkan penyakit ke manusia menyita perhatian publik. Meskipun memungkinkan, kemungkinan terinfeksi penyakit wasting kronis (CWD) —yang mirip dengan penyakit sapi gila — setelah makan daging rusa sangat rendah. Sampai saat ini, banyak populasi rusa yang memiliki prevalensi CWD yang rendah. Selain itu, belum pernah ada kasus yang diverifikasi tentang penyakit wasting kronis yang ditularkan dari rusa atau rusa ke manusia.

MarkBridger / Getty Images

Pada rusa dan rusa, CWD menghasilkan kematian yang lambat dan menyakitkan yang akhirnya merampas kemampuannya untuk makan dan minum. Pada manusia, CWD perlahan-lahan menghancurkan otak. Ini adalah penyakit saraf yang disebarkan oleh rusa kutub, rusa besar, rusa, dan rusa besar. Secara lebih umum, CWD dapat diklasifikasikan sebagai penyakit menular yang “lambat”. Penyakit menular lambat disebabkan oleh virus dan prion; CWD disebabkan oleh prion.

Penyakit wasting kronis paling baik dipahami dalam konteks penyakit prion. Mari kita mulai dengan melihat penyakit prion secara lebih umum.

Apa itu Penyakit Prion?

Studi terbaru telah menjelaskan empat poin tentang prion.

Pertama, prion adalah satu-satunya patogen yang dapat ditularkan yang tidak memiliki asam nukleat. Agen infeksius lainnya seperti bakteri dan virus mengandung DNA dan RNA yang memandu reproduksi mereka. Strain prion yang berbeda menghasilkan jenis penyakit yang berbeda pula.

Kedua, prion menyebabkan kelainan infeksi, genetik, dan sporadis. Tidak ada penyakit lain yang disebabkan oleh satu penyebab yang terwujud dalam gambaran klinis yang begitu luas.

Ketiga, prion adalah protein yang salah lipatannya yang berkembang biak dengan sendirinya di otak. Biasanya, protein prion dianggap berperan dalam pensinyalan saraf. Protein normal yang disebut PrPC (prion protein selular) ini memiliki formasi alfa-heliks. Pada penyakit prion, formasi alfa-heliks ini beralih ke lembaran lipit beta patologis yang disebut PrPSC (prion protein scrapie). PrPSC ini terakumulasi menjadi filamen yang mengganggu fungsi sel saraf dan menyebabkan kematian sel.

Prion berkembang biak ketika beta-pleated sheets (PrPSC) merekrut alpha-helical forms (PrPC) menjadi beta-pleated sheets. RNA seluler spesifik menengahi perubahan ini. Sebagai catatan, PrPSC dan PrPC memiliki komposisi asam amino yang sama tetapi konformasi atau bentuk yang berbeda. Secara analogi, perbedaan dalam dua konformasi ini dapat dianggap sebagai lipatan atau lipatan pada kain.

Penyakit yang Dimediasi Prion pada Manusia

Pada manusia, prion menyebabkan penyakit menular yang “lambat”. Penyakit ini memiliki masa inkubasi yang lama dan membutuhkan waktu lama untuk terwujud. Onsetnya bertahap, dan perjalanannya progresif. Sayangnya, kematian tidak bisa dihindari.

Penyakit yang dimediasi prion pada manusia disebut ensefalopati spongiform menular (TSE). Penyakit ini bersifat "spongiform" karena menyebabkan otak tampak seperti spons, penuh dengan lubang di jaringan otak.

Lima jenis TSE terjadi pada manusia termasuk yang berikut ini:

• Kuru
• Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• Varian penyakit Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
• Sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• Insomnia keluarga yang fatal

Presentasi klinis CJD termasuk demensia, kehilangan gerakan tubuh, tersentak, kehilangan penglihatan, dan kelumpuhan yang mempengaruhi satu sisi tubuh. Meskipun mirip dengan kuru, yang mempengaruhi suku Fore di New Guinea setelah menelan otak manusia, kuru tidak menyebabkan demensia. Selain itu, CJD ditemukan di seluruh dunia dan tidak terkait dengan kebiasaan makan, pekerjaan, atau paparan hewan. Faktanya, vegetarian bisa mengembangkan CJD. Secara keseluruhan, CJD mempengaruhi satu orang dari sejuta dan terjadi di negara-negara di mana hewan memiliki penyakit prion serta di negara-negara di mana hewan tidak memiliki penyakit prion.

Penyakit wasting kronis adalah salah satu jenis vCJD. Bentuk vCJD yang lebih umum adalah ensefalopati spongiform sapi atau penyakit sapi gila. Alasan mengapa CWD dan penyakit sapi gila disebut CJD “varian” adalah karena penyakit ini terjadi pada pasien yang jauh lebih muda daripada mereka yang biasanya datang dengan CJD. Selain itu, ada temuan patologis dan klinis tertentu yang berbeda di vCJD.

Pada tahun 1996, penyakit sapi gila menjadi pusat perhatian setelah serentetan kasus diidentifikasi di Inggris Raya. Orang yang jatuh sakit kemungkinan besar mengonsumsi daging sapi yang dicampur dengan otak sapi. Selain itu, hanya orang dengan jenis prion tertentu — protein prion homozigot untuk metionin — yang mengembangkan penyakit ini. Ternyata, protein prion homozigot untuk metionin lebih mudah dilipat menjadi beta-pleated sheet form (PrPSC).

Penyakit Wasting Kronis

Sampai saat ini, belum ada kasus penularan CWD ke manusia. Namun, ada beberapa bukti tidak langsung. Pada tahun 2002, penyakit neurodegeneratif didiagnosis pada tiga pria yang makan daging rusa pada tahun 1990-an. Salah satu dari pria ini dipastikan menderita CJD. (Ingatlah bahwa CJD "lambat" dan membutuhkan waktu untuk terwujud.)

Menurut CDC, per Januari 2018, CWD pada rusa, rusa besar, dan rusa yang berkeliaran bebas telah dilaporkan di setidaknya 22 negara bagian dan dua provinsi Kanada. Di Amerika Serikat, CWD telah diidentifikasi di Midwest, Barat Daya, dan beberapa bagian Pantai Timur. Mungkin juga CWD ada di wilayah Amerika Serikat yang tidak memiliki sistem pengawasan yang kuat. Meskipun banyak ditemukan di Amerika Serikat dan Kanada, CWD juga ditemukan di Norwegia dan Korea Selatan.

Menariknya, CWD pertama kali diidentifikasi pada rusa di penangkaran pada akhir 1960-an. Pada tahun 1981, itu diidentifikasi pada rusa liar. Meskipun prevalensi CWD pada populasi rusa liar biasanya rendah, pada beberapa populasi, prevalensi penyakit dapat melebihi 10%, dengan tingkat infeksi hingga 25% dilaporkan dalam literatur. Sebagai catatan, dalam populasi rusa di penangkaran, prevalensi CWD bisa jauh lebih tinggi. Secara khusus, hampir 80% rusa dalam satu kawanan rusa mengalami CWD.

Penelitian pada hewan menunjukkan bahwa CWD dapat ditularkan ke primata non-manusia, seperti monyet, yang mengonsumsi daging rusa yang tercemar cairan otak atau tubuh.

Pada rusa dan rusa, dibutuhkan waktu hingga satu tahun sebelum gejala CJD terwujud. Gejala ini termasuk penurunan berat badan, kelesuan, dan tersandung. Tidak ada pengobatan atau vaksin untuk CWD. Selain itu, beberapa hewan dapat mati karena CWD tanpa menunjukkan gejala.

Pada tahun 1997, WHO merekomendasikan agar semua agen penyebab penyakit prion — termasuk rusa dengan CWD — dijauhkan dari rantai makanan karena takut tertular.

Pencegahan

Jika CWD akan disebarkan ke manusia, cara terbaik untuk mencegah penularan ini adalah dengan tidak memakan daging rusa atau rusa. Praktik makan daging rusa tersebar luas di Amerika Serikat. Dalam survei 2006-2007 yang dilakukan oleh CDC, 20% responden melaporkan berburu rusa atau rusa, dan dua pertiga melaporkan makan daging rusa atau rusa.

Dengan konsumsi rusa dan rusa yang tersebar luas dan belum ada bukti nyata penularan yang terdokumentasi, kecil kemungkinan banyak pecinta daging rusa dan rusa akan menghentikan konsumsi mereka. Oleh karena itu, pemburu dianjurkan untuk berhati-hati saat berburu.

Badan satwa liar negara bagian tertentu memantau prevalensi CWD pada populasi rusa dan rusa liar dengan menggunakan tes. Penting untuk memeriksa dengan situs web negara bagian dan pejabat satwa liar negara bagian untuk panduan dan menghindari populasi perburuan di mana CWD teridentifikasi.

Yang penting, tidak semua negara bagian memantau CWD pada rusa dan rusa liar. Selain itu, tes negatif untuk CWD tidak selalu berarti bahwa seekor rusa atau rusa bebas dari penyakit. Namun demikian, kemungkinan rusa atau elk dengan hasil negatif tidak membawa CWD tinggi.

Berikut beberapa saran bagi para pemburu terkait CWD:

• Jangan memegang, menembak, atau memakan rusa atau rusa yang terlihat sakit atau bertingkah aneh
• Hindari pembantaian di jalan
• Saat mendandani rusa di lapangan, kenakan sarung tangan lateks atau karet, kurangi penanganan otak atau organ lain, dan jangan gunakan alat makan rumah tangga atau peralatan dapur.
• Pertimbangkan untuk menguji CWD untuk rusa atau rusa yang akan Anda makan
• Jika Anda memiliki permainan yang diproses secara komersial, mintalah agar daging Anda disiapkan secara terpisah dari rusa dan rusa lainnya
• Jangan pernah makan rusa atau rusa yang positif CWD
• Periksa dengan pejabat satwa liar negara bagian untuk mempelajari apakah pengujian rusa atau rusa untuk CWD direkomendasikan atau diperlukan

Sehubungan dengan daging rusa dan daging rusa komersial, Layanan Inspeksi Kesehatan Hewan dan Tanaman Departemen Pertanian AS menjalankan program sertifikasi kawanan CWD nasional. Program ini bersifat sukarela, dan pemilik kawanan setuju untuk menguji ternak mereka. Tidak semua pemilik kawanan komersial berpartisipasi dalam program ini. Sebaiknya hanya mengonsumsi daging rusa atau rusa dari pemasok komersial yang berpartisipasi dalam program.

Prion di Jenis Tanah Tertentu

Pada tahun 2014, Kuznetsova dan rekannya menemukan bahwa jenis tanah tertentu di Alberta tenggara dan Saskatchewan selatan (bagian dari Kanada) mungkin menyimpan prion yang bertanggung jawab atas CWD.

Menurut para peneliti:

"Secara umum, tanah yang kaya lempung dapat mengikat prion dengan rajin dan meningkatkan infektifitasnya sebanding dengan montmorilonit mineral lempung murni. Komponen organik tanah juga beragam dan tidak dikarakterisasi dengan baik, namun dapat mempengaruhi interaksi prion-tanah. Faktor penting lainnya termasuk pH tanah , komposisi larutan tanah dan jumlah logam (oksida logam) .... Tanah utama di wilayah endemik CWD di Alberta dan Saskatchewan adalah Chernozems, hadir di 60% dari total luas; mereka umumnya serupa dalam tekstur, mineralogi lempung dan kandungan bahan organik tanah, dan dapat dicirikan sebagai tanah liat lempung, montmorilonit (smektit) tanah dengan 6-10% karbon organik. "

Hewan memakan tanah untuk memenuhi kebutuhan mineralnya. Tanah ini dimasukkan kembali ke dalam tanah dalam bentuk kotoran atau bangkai. Dengan demikian, prion dapat didaur ulang ke dalam tanah. Tampaknya prion menempel cukup baik pada tanah liat.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Sampai saat ini, belum ada bukti penularan penyakit kronis yang menyengsarakan dari rusa atau rusa ke manusia; meskipun demikian, para ahli mengkhawatirkan risikonya. Penyakit wasting kronis mirip dengan penyakit sapi gila, yang telah didokumentasikan menyebar dari sapi ke manusia.

Saat mengonsumsi daging rusa atau daging rusa, ada baiknya untuk melakukan tindakan pencegahan tertentu dan memeriksa panduan dari pejabat satwa liar negara bagian. Dengan permainan liar, jangan pernah makan daging dari rusa atau rusa yang tampak sakit-sakitan. Selain itu, ada baiknya untuk menguji daging rusa atau rusa liar untuk CWD.

Saat membeli daging rusa atau rusa komersial, pastikan bahwa daging ini bersertifikat tanpa CWD.