Apa Itu Sindrom CREST?

Sindrom CREST adalah penyakit rumit yang menyerang beberapa bagian tubuh. Ini dapat menyebabkan penebalan dan / atau pengerasan pada kulit dan organ dalam. CREST adalah akronim yang digunakan untuk menggambarkan sejumlah kondisi dalam kategori sklerosis sistemik (scleroderma). Penyakit tersebut antara lain:

• Kalsinosis: Endapan kalsium terbentuk di kulit.
• Fenomena Raynaud: Tangan dan kaki memiliki respons abnormal terhadap suhu dingin atau kecemasan. Pembuluh darah menyempit saat Anda kedinginan atau stres, mengubah jari tangan dan kaki menjadi putih atau biru sebelum aliran darah pulih dan kembali ke warna normal.
• Dismotilitas esofagus: Otot polos yang melapisi esofagus kehilangan gerakan dan fungsi normal.
• Sclerodactyly: Penumpukan kolagen ekstra pada kulit di tangan Anda. Hasilnya adalah kulit jari yang tebal dan kencang.

Telangiectasia: Bintik merah kecil di tangan dan wajah yang disebabkan oleh pembengkakan pembuluh darah kecil di area tersebut.

Sindrom CREST juga disebut sklerosis sistemik kulit terbatas atau skleroderma terbatas. Scleroderma dapat muncul sebagai masalah lokal yang hanya memengaruhi area kecil tubuh pada satu waktu (dikenal sebagai skleroderma linier atau morphea), atau sebagai masalah sistemik yang memengaruhi seluruh tubuh. Penyakit jaringan ikat yang langka ini menjadi lebih serius seiring dengan berkembangnya penyakit sistemik.

Sistem yang Terkena Dampak

Sklerosis sistemik memengaruhi sejumlah sistem tubuh — bukan hanya satu area. Sindrom CREST adalah istilah umum yang menggabungkan sejumlah kondisi spesifik yang terkait dengan skleroderma, masing-masing memengaruhi berbagai bagian tubuh. Sistem tubuh yang paling sering terkena scleroderma adalah:

• Kulit
• Saluran pencernaan
• Paru-paru
• Ginjal
• Otot rangka
• Perikardium

Dalam sistem ini, jaringan ikat adalah area spesifik yang terpengaruh. Untuk kulit, ini akan tampak sebagai penebalan atau pengerasan yang terlihat. Untuk organ lain, efeknya bisa lebih sulit dilihat. Singkatnya, sklerosis sistemik menyebabkan lapisan, atau "kulit" organ mengeras dan tidak berfungsi dengan baik.

Disfungsi ini dapat menyebabkan masalah besar, seperti di kerongkongan, di mana otot polos yang melapisi organ tidak berkontraksi dan menggerakkan makanan secara efektif.

Gejala Sindrom CREST

Gejala sklerosis sistemik dapat bervariasi berdasarkan sistem tubuh yang terpengaruh. Dengan sindrom CREST, lima penyakit spesifik termasuk yang berdampak pada kulit, tangan, kaki, kerongkongan, dan jaringan ikat organ internal lainnya. Bergantung pada bagian tubuh yang terkena, gejalanya bisa meliputi:

• Kulit bengkak
• Kulit yang gatal
• Perubahan warna kulit
• Rambut rontok
• Kekeringan atau pengerasan kulit
• Bisul atau luka di persendian
• Radang sendi
• Kelelahan
• Nyeri sendi
• Kontraktur
• Kesulitan menelan
• Maag
• Batuk setelah menelan
• Suara serak
• Kembung
• Sembelit atau diare
• Inkontinensia tinja
• Obstruksi usus
• Sesak napas
• Penyakit jantung
• Disfungsi ginjal dan perubahan sistem kemih
• Neuropati
• Disfungsi ereksi

Scleroderma sistemik, atau penyakit yang termasuk dalam sindrom CREST, paling sering terjadi pada wanita dan orang keturunan Afrika-Amerika.

Penyebab

Penyebab pasti dari CREST Syndrome atau kelainan apa pun dalam kelompok penyakit ini tidak diketahui. Ada bukti bahwa ada hubungan genetik atau keluarga, dengan kelompok penyakit ini ada di beberapa keluarga. Dalam kasus ini diyakini berkembang sebagai penyakit autoimun.

Namun, tidak semua kasus diwariskan. Ada juga sejumlah virus atau faktor lingkungan yang telah dikaitkan dengan perkembangan penyakit dalam keluarga sklerosis. Ini termasuk:

• Sitomegalovirus (CMV)
• Virus Epstein-Barr (EBV)
• Parvovirus B19
• Paparan debu silika
• Paparan berbagai pelarut organik dan bahan kimia
• Merokok dan penggunaan narkoba lainnya

Diagnosa

Diagnosis sindrom CREST bisa menjadi rumit, dan mungkin datang seiring waktu setelah diagnosis atau sejumlah kondisi yang terkait dengan sindrom tersebut. Penilaian fisik oleh dokter Anda adalah langkah pertama. Dokter Anda mungkin mencurigai sindrom CREST jika mereka melihat:

• Jari bengkak atau bengkak
• Penebalan kulit di tangan, kaki, wajah, atau lengan
• Mengencangkan kulit di sekitar mulut
• Pitting di kulit di ujung jari Anda, atau luka di sekitar bantalan kuku Anda
• Benjolan putih di kulit yang menandakan penumpukan calicum, yang dikenal sebagai kalsinosis kutis
• Nyeri dan penumpukan udara di bawah kulit, juga dikenal sebagai krepitus — terutama pada persendian.

Jika dokter Anda mencurigai Anda memiliki satu atau lebih penyakit dalam keluarga sklerosis, atau semua elemen sindrom CREST, mereka mungkin akan mengirim Anda untuk pengujian dan prosedur laboratorium tambahan. Tes ini meliputi:

• Hitung darah lengkap (CBC) dengan perbedaan untuk menunjukkan anemia atau disfungsi lain dari malabsorpsi nutrisi terkait dengan penurunan fungsi jaringan ikat
• Kreatinin serum untuk mengukur fungsi ginjal
• Kreatinin kinase untuk mengukur keterlibatan otot
• Urinalisis
• Pengujian antinuclear antibody (ANA)
• Antibodi antitopoisomerase I (anti-Scl-70)
• Antibodi anticentomere (ACA)
• Antibodi anti-RNA polimerase III
• Pengujian fungsi paru
• Studi pencitraan seperti pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT) atau rontgen dada
• Ekokardiografi Doppler

Pengobatan

Mengobati sindrom CREST rumit karena proses penyakit mempengaruhi setiap bagian tubuh secara berbeda, dan organ yang berbeda memerlukan penanganan yang berbeda. Tidak ada pengobatan universal untuk kondisi yang termasuk dalam sindrom CREST, tetapi diagnosis dini sangat membantu.

Dokter Anda mungkin meresepkan obat imunosupresan atau steroid untuk membantu mengontrol perkembangan penyakit atau membatasi kambuhnya penyakit.

Manajemen gejala adalah bagian penting dari perawatan CREST Syndrome. Ini akan terlihat berbeda tergantung pada area keterlibatan mana yang menyebabkan gejala. Misalnya, dengan Reynaud's, Anda mungkin harus melakukan perubahan gaya hidup seperti berhenti merokok, atau menghindari suhu dingin atau mengurangi stres.

Ketika kerongkongan atau saluran pencernaan terlibat, pencahar dapat membantu meredakan sembelit, atau dokter Anda mungkin meresepkan obat untuk mengatasi mulas.

Mintalah saran khusus dari dokter Anda untuk mengelola gejala khusus Anda. Pola makan dan olahraga yang sehat juga dapat membantu mengendalikan CREST Syndrome.

Prognosa

Sementara sklerosis terbatas dapat menyebabkan rasa sakit atau ketidaknyamanan, penyakit sklerosis sistemik seperti pada sindrom CREST dikaitkan dengan tingkat kematian yang lebih tinggi. Penyebab utama kematian pada CREST adalah hipertensi paru. Pemantauan kondisi ini melalui ekokardiogram dan pengujian fungsi paru direkomendasikan.

Prognosis untuk pasien dengan sklerosis berat telah membaik selama beberapa dekade terakhir, berkat perbaikan penanganan kegagalan organ.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Sindrom CREST adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan sejumlah penyakit dalam keluarga sklerosis. Penebalan kulit, pengerasan, atau pembengkakan biasanya merupakan ciri dari penyakit ini, dan salah satu gejala pertama yang terlihat. Berfokuslah pada mempertahankan pola makan dan gaya hidup yang sehat, dan kembangkan hubungan dekat dengan dokter Anda untuk membantu mencegah sklerosis Anda berkembang menjadi kegagalan organ.