Gambaran Umum tentang Sindrom Horner

Sindrom Horner adalah kondisi langka yang ditandai dengan tiga gejala utama: kelopak mata atas terkulai, pupil menyempit, dan hilangnya keringat di wajah. Sindrom Horner dan gejalanya diakibatkan oleh kerusakan pada bagian sistem saraf simpatis, yang dapat timbul dari sejumlah penyebab.

Sindrom Horner dinamai untuk dokter mata Swiss yang pertama kali menggambarkan kondisi tersebut secara resmi pada tahun 1869. Sindrom ini juga kadang-kadang disebut sebagai "sindrom Bernard-Horner", atau "kelumpuhan okulo-simpatis".

Gejala

Secara klasik, sindrom Horner menggambarkan sekelompok tiga gejala yang dihasilkan dari penyebab mendasar yang sama. Gejala-gejala tersebut adalah:

• Kelopak mata atas yang terkulai sebagian (ptosis)
• Ukuran pupil kecil (miosis)
• Kehilangan keringat di wajah (anhidrosis wajah)

Biasanya gejala mata ini sendiri tidak menyebabkan hilangnya penglihatan atau masalah kesehatan lainnya.

Gejala ini muncul hanya di satu sisi wajah — sisi yang sama. Dengan kata lain, hanya kelopak mata dan pupil di sisi wajah yang sama yang akan terpengaruh. Bergantung pada penyebab pasti sindrom Horner, hilangnya keringat di wajah dapat terjadi pada separuh wajah atau hanya di dahi separuh wajah. Dalam kasus lain, gejala ini mungkin tidak ada.

Beberapa orang dengan sindrom Horner akan mengalami gejala tambahan yang berkaitan dengan kondisi tersebut. Gejala-gejala ini lebih bervariasi dan mungkin ada atau mungkin tidak ada, sebagian tergantung pada sifat gangguan saraf yang sebenarnya. Ini termasuk kemerahan pada wajah dan sakit mata.

Selain itu, penyebab sindrom Horner dapat menyebabkan gejala tertentu. Misalnya, seseorang dengan sindrom Horner akibat kanker paru-paru mungkin mengalami batuk yang tidak kunjung sembuh. Seseorang dengan sindrom Horner akibat diseksi arteri karotis mungkin mengalami nyeri kepala, leher, atau wajah. Demikian pula, seseorang dengan sindrom Horner akibat stroke mungkin mengalami pusing atau gejala neurologis lainnya.

Sindrom Horner yang terjadi dalam beberapa tahun pertama kehidupan biasanya menyebabkan gejala tambahan — iris heterochromia. Artinya, iris di sisi yang terkena tampak lebih terang daripada iris di sisi yang tidak terpengaruh.

Penyebab

Sistem saraf simpatis adalah komponen tubuh yang membantu mengatur aktivitas tertentu yang tidak disadari di dalam tubuh. Secara khusus, sistem saraf simpatik merespons stres, itulah sebabnya kadang-kadang disebut respons "lawan atau lari" tubuh Anda.

Sistem saraf simpatik mengirimkan pesan ke berbagai bagian tubuh Anda, sehingga Anda dapat didukung secara optimal untuk merespons situasi berbahaya. Otak mengirimkan pesan-pesan ini ke berbagai bagian tubuh melalui sistem saraf dan neuron yang rumit.

Pada sindrom Horner, bagian tertentu dari sistem saraf simpatis rusak: jalur oculosympathetic. Jalur ini mengirimkan pesan dari otak dan akhirnya ke mata (dan bagian wajah). Jalannya panjang dan rumit. Neuron pertama dimulai di otak dan bergerak ke bawah melalui sumsum tulang belakang hingga setinggi dada. Di sini, neuron membuat koneksi dengan kelompok neuron lain yang berjalan kembali ke jalur yang berbeda sangat dekat dengan sumsum tulang belakang. Mereka memberi sinyal pada kelompok neuron lain yang bercabang di tingkat leher. Neuron ini berjalan di sepanjang arteri penting di leher (arteri karotis) sebelum memasuki tengkorak dan akhirnya keluar di dekat rongga mata.

Biasanya, sinyal di jalur ini mengirimkan pesan untuk membantu tubuh Anda merespons stres. Secara khusus, mereka mengirim pesan ke salah satu otot kelopak mata untuk membantunya terbuka lebih lebar. Ini juga mengirimkan pesan ke murid, untuk membantunya membuka lebih banyak dan dengan demikian membiarkan lebih banyak cahaya. Ini juga mengirimkan pesan ke kelenjar keringat, untuk membantu mereka berkeringat.

Ketika bagian ini rusak, sinyal saraf lain yang menentang pesan ini cenderung mendominasi, menyebabkan kelopak mata terkulai, pupil kecil, dan kurangnya keringat.

Karena rute yang panjang dan kompleks yang diambil oleh jalur okulo-simpatis, penyakit yang memengaruhi banyak bagian tubuh dapat menyebabkan sindrom Horner. Ini termasuk penyakit yang mempengaruhi batang otak (bagian bawah otak), sumsum tulang belakang, dada, dan leher.

Jika saraf ini rusak, jalurnya bisa tersumbat dan gejala sindrom Horner bisa terjadi. Intensitas gejala sering kali bergantung pada seberapa parah jalur saraf rusak.

Jenis sindrom Horner ini disebut Horner didapat, karena itu hasil dari beberapa penyakit lain dan tidak ada sejak lahir. Misalnya, masalah pada kelompok neuron pertama mungkin disebabkan oleh masalah medis seperti:

• Stroke
• Sklerosis ganda
• Radang otak
• Meningitis
• Tumor otak atau sumsum tulang belakang
• Trauma tulang belakang

Kerusakan pada rangkaian saraf kedua di jalur mungkin disebabkan oleh masalah mendasar lainnya, seperti:

• Kanker paru-paru
• Tulang rusuk serviks
• Aneurisma (menonjol) arteri subklavia
• Abses gigi rahang bawah
• Kerusakan saraf akibat prosedur medis (misalnya tiroidektomi, tonsilektomi, angiografi karotis)

Kerusakan pada kelompok saraf ketiga di jalur mungkin disebabkan oleh jenis masalah medis, seperti:

• Aneurisma (menonjol) atau diseksi (robekan) arteri karotis internal
• Arteritis temporal
• Infeksi herpes zoster

Dalam beberapa kasus, penyebab sindrom Horner tidak pernah teridentifikasi. Ini disebut sindrom Horner "idiopatik".

Bawaan versus Acquired Horner Syndrome

Dari segi klasifikasi, sindrom Horner yang bersifat kongenital (muncul sejak masa bayi baru lahir) biasanya dibedakan dengan sindroma Horner yang terjadi di kemudian hari (sindroma Horner yang didapat). Sebagian besar kasus Horner bawaan juga timbul dari kerusakan saraf okulo-simpatis. Misalnya, ini mungkin terjadi dari:

• Kerusakan saraf akibat trauma lahir
• Neuroblastomas atau kanker otak lainnya
• Kelainan bawaan pada pembentukan arteri karotis
• Kerusakan pasca-virus
• Herniasi serviks

Bentuk Bawaan Langka

Sebagian besar kasus sindrom Horner didapat dan bawaan tidak diwariskan dan tidak diturunkan dalam keluarga. Namun, ada bentuk bawaan yang sangat langka dari sindrom Horner yang disebabkan oleh mutasi genetik yang dominan. Bentuk sindrom Horner yang langka ini dapat diturunkan dalam keluarga. Dalam situasi ini, ada kemungkinan 50 persen anak yang lahir dari seseorang dengan bentuk sindrom ini juga akan mengalami gejala.

Diagnosa

Diagnosis yang tepat dari sindrom Horner bisa menjadi tantangan. Banyak sindrom medis yang berbeda dapat menyebabkan pupil menyusut dan / atau kelopak mata terkulai dan mungkin disalahartikan sebagai sindrom Horner. Penting untuk mengesampingkan kondisi potensial lainnya ini (seperti neuritis optik atau kelumpuhan saraf ketiga).

Diagnosis yang tepat dari penyebab sindrom Horner penting. Terkadang, penyebab utamanya tidak terlalu berbahaya. Di lain waktu, sindrom Horner mungkin merupakan tanda gangguan yang mengancam jiwa, seperti kanker paru-paru, neuroblastoma, atau diseksi arteri karotis.

Sindrom Horner yang terjadi bersamaan dengan nyeri atau gejala neurologis sangat mengkhawatirkan bagi dokter.

Riwayat medis yang terperinci dan pemeriksaan fisik sangat penting untuk diagnosis. Dokter Anda akan bertanya tentang gejala yang mungkin memberi petunjuk tentang penyebab yang mendasari. Penting juga bagi mereka untuk mengajukan pertanyaan guna menilai apakah sindrom Horner mungkin disebabkan oleh obat yang Anda minum, atau akibat cedera dari prosedur medis.

Pemeriksaan mata yang mendetail juga penting. Misalnya, dokter Anda akan memeriksa bagaimana kedua pupil Anda merespons cahaya dan apakah Anda dapat menggerakkan mata secara normal. Dokter juga perlu memberi perhatian ekstra pada sistem neurologis, paru, dan kardiovaskular.

Salah satu langkah pertama dalam diagnosis adalah menemukan area umum dari rantai okulo-simpatis yang rusak. Gejala dan pemeriksaan dapat memberikan beberapa petunjuk tentang hal ini. Ada juga tes menggunakan obat tetes mata yang mengandung obat-obatan tertentu yang bisa sangat membantu. Dengan memberikan obat tetes mata seperti apraclonidine dan kemudian mengamati bagaimana mata Anda merespons, dokter Anda mungkin bisa mendapatkan gambaran yang lebih baik tentang area umum masalahnya.

Tes darah dan laboratorium umum juga penting. Ini akan bervariasi, berdasarkan konteksnya. Anda mungkin membutuhkan tes seperti:

• Pekerjaan darah umum untuk menguji kimia darah, sel darah, dan peradangan
• Tes darah untuk menyingkirkan penyebab infeksi
• Tes urine untuk membantu menyingkirkan neuroblastoma (kanker otak umum pada anak kecil)
• Rontgen dada atau CT dada (jika mengkhawatirkan kanker paru-paru)
• Kepala CT atau MRI (untuk menilai stroke atau masalah otak tertentu lainnya)

Anda mungkin memerlukan tes tambahan, tergantung pada situasi spesifik Anda.

Pengobatan

Perawatan untuk sindrom Horner tergantung pada penyebab yang mendasari. Tidak ada pengobatan yang dapat dimulai sampai diagnosis yang benar dibuat. Beberapa pengobatan potensial mungkin termasuk:

• Pembedahan, radiasi, atau kemoterapi untuk kanker
• Agen antiplatelet dan perawatan invasif minimal seperti angioplasti (untuk diseksi arteri karotis)
• Agen pelarut gumpalan, untuk jenis stroke tertentu
• Antibiotik atau obat antivirus, untuk penyebab infeksi
• Obat anti-inflamasi (misalnya, untuk multiple sclerosis)

Ini mungkin memerlukan intervensi dari berbagai jenis spesialis medis, seperti ahli paru, ahli saraf mata, dan ahli onkologi. Dalam banyak kasus, gejala sindrom Horner akan hilang begitu kondisi yang mendasarinya ditangani. Dalam kasus lain, tidak ada pengobatan yang tersedia.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Gejala sindrom Horner sendiri biasanya tidak terlalu parah, dan seringkali tidak terlalu mengganggu kehidupan seseorang. Namun, penting untuk dievaluasi jika Anda atau seseorang yang Anda sayangi memiliki gejala sindrom Horner. Sangat penting untuk menemui profesional medis jika gejala dimulai setelah kecelakaan traumatis atau jika gejala seperti pusing, kelemahan otot, sakit kepala parah, atau sakit leher juga hadir. Ini akan memberi Anda ketenangan pikiran, seperti yang dilakukan dokter Anda pastikan Anda tidak memiliki masalah mendasar yang serius. Mungkin perlu beberapa saat untuk mencapai diagnosis menyeluruh, tetapi tim perawatan kesehatan Anda akan bekerja sama dengan Anda untuk memberikan jawaban yang Anda butuhkan.