Mendiagnosis Sklerosis Multipel Progresif Primer

Diagnosis sklerosis multipel progresif primer (PPMS) memiliki tantangan khusus, karena penderita PPMS mengalami penurunan fungsi bertahap yang lambat selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Ini berbeda dengan MS yang kambuh, di mana seseorang dapat memulihkan fungsi neurologis setelah kambuh.

Perbedaan antara kedua jenis MS ini berkaitan dengan keunikan biologi di baliknya.

Penelitian menunjukkan MS yang kambuh-remisi adalah proses inflamasi (sistem kekebalan menyerang serabut saraf) sedangkan MS progresif primer adalah proses yang lebih degeneratif, di mana serabut saraf perlahan-lahan memburuk. Mengapa satu orang mengembangkan PPMS sebagai lawan dari MS yang kambuh masih belum jelas, tetapi para ahli percaya bahwa gen mungkin berperan, meskipun bukti ilmiah yang mendukung hal ini masih sedikit.

chee gin tan / Getty Images

Diagnosis MS Progresif Primer

PPMS pasti dapat didiagnosis ketika kondisi berikut terpenuhi:

• Seseorang memiliki setidaknya satu tahun perkembangan klinis yang terdokumentasi (artinya gejala MS-nya memburuk).
  • Setidaknya dua dari berikut ini:
    Lesi MRI otak yang khas pada MS
  • Dua atau lebih lesi MS di sumsum tulang belakang
  • Pungsi lumbal positif, artinya terdapat bukti pita oligoklonal atau peningkatan level antibodi IgG (ini adalah protein yang mengindikasikan terjadinya peradangan di dalam tubuh)

Kebanyakan orang dengan PPMS mulai dengan gejala kesulitan berjalan yang secara bertahap memburuk, yang disebut sebagai "paraparesis kejang progresif."

Namun, orang lain memiliki apa yang disebut "sindrom cerebellar," yang ditandai dengan ataksia parah dan masalah keseimbangan. Terlepas dari jenis gejalanya, harus ditunjukkan bahwa perkembangannya telah stabil selama lebih dari setahun, tanpa kekambuhan, untuk mendiagnosis PPMS.

MRI dalam Mendiagnosis PPMS

Diagnosis sklerosis multipel membutuhkan penyebaran (perburukan) gejala dan lesi dalam ruang dan waktu. "Penyebaran tepat waktu" ditangani dengan memburuknya gejala setidaknya selama satu tahun (seperti dibahas di atas). Pemindaian MRI digunakan untuk menentukan "penyebaran lesi di luar angkasa".

Karena itu, menggunakan pemindaian MRI untuk mendiagnosis PPMS memiliki tantangan tersendiri. Salah satu tantangan utama adalah bahwa hasil pemindaian MRI otak orang dengan PPMS mungkin lebih "halus" dibandingkan orang dengan RRMS, dengan lesi yang meningkatkan gadolinium (aktif) jauh lebih sedikit.

Namun, MRI sumsum tulang belakang orang dengan PPMS secara klasik akan menunjukkan atrofi. Karena sumsum tulang belakang sangat terpengaruh pada PPMS, orang cenderung mengalami masalah saat berjalan, serta disfungsi kandung kemih dan usus.

Pungsi Lumbal dalam Mendiagnosis PPMS

Juga disebut sebagai keran tulang belakang, tusukan lumbal bisa sangat membantu dalam membuat diagnosis PPMS dan mengesampingkan kondisi lain.

Dua temuan penting dalam memastikan diagnosis PPMS:

• Kehadiran Pita Oligoklonal: Ini berarti bahwa "pita" protein tertentu (imunoglobulin) muncul saat cairan tulang belakang dianalisis. Bukti adanya pita oligoklonal di CSF dapat dilihat pada lebih dari 90 persen orang dengan MS, tetapi juga dapat ditemukan pada kelainan lain.
• Produksi Antibodi IgG Intratekal: Ini berarti IgG diproduksi di dalam kompartemen cairan tulang belakang — ini adalah tanda adanya respons sistem kekebalan.

VEP untuk Membantu Mengkonfirmasi Diagnosis PPMS

Potensi bangkitan visual adalah tes yang melibatkan penggunaan sensor EEG (electroencephalogram) di kulit kepala sambil melihat pola kotak-kotak hitam-putih di layar. EEG mengukur respons yang lambat terhadap peristiwa visual, yang mengindikasikan disfungsi neurologis. VEP juga membantu dalam memperkuat diagnosis PPMS, terutama bila kriteria lain tidak terpenuhi secara pasti.

MS yang Kambuh Progresif

Penting untuk dicatat bahwa beberapa orang yang memulai dengan diagnosis PPMS mungkin mengalami kekambuhan setelah diagnosis. Begitu hal itu mulai terjadi, diagnosis orang tersebut diubah menjadi MS yang kambuh progresif (PRMS). Namun, setiap orang dengan PRMS memulai dengan diagnosis PPMS. MS yang kambuh progresif adalah bentuk MS yang paling langka, dengan hanya 5 persen orang dengan MS yang terkena.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Pada akhirnya, banyak penyakit neurologis meniru MS, begitu banyak beban untuk mendiagnosis semua jenis MS yang menghilangkan kemungkinan bahwa itu bisa menjadi hal lain. Gangguan lain yang perlu disingkirkan termasuk: Kekurangan vitamin B12, penyakit Lyme, kompresi sumsum tulang belakang, neurosifilis atau penyakit neuron motorik, hanya untuk beberapa nama.

Inilah sebabnya mengapa penting untuk menemui dokter untuk diagnosis yang tepat jika Anda mengalami gejala neurologis. Meskipun proses diagnosis mungkin membosankan, tetaplah sabar dan proaktif dalam perawatan kesehatan Anda.