5 Jenis Hipertensi Paru

Hipertensi pulmonal (PH) adalah penyakit serius yang ditandai dengan tekanan di arteri pulmonalis yang lebih tinggi dari biasanya.Hipertensi pulmonal menyebabkan pusing, pingsan, sesak napas, nyeri dada, kelelahan, dan jantung berdebar-debar. Lama kelamaan dapat menyebabkan gagal jantung kanan.

Penting untuk memahami beberapa hal dasar tentang sistem peredaran darah untuk mengetahui bagaimana hipertensi pulmonal dapat terjadi. Sisi kiri jantung, yang merupakan sisi yang lebih besar, memompa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Setelah oksigen diambil oleh jaringan dan organ lain di dalam tubuh, darah yang kekurangan oksigen dikembalikan ke sisi kanan jantung. Sisi kanan jantung kemudian memompa darah ini kembali ke paru-paru untuk mengambil lebih banyak oksigen.

Hipertensi pulmonal terjadi ketika tekanan yang dibutuhkan untuk membawa darah melalui paru-paru untuk mengambil lebih banyak oksigen melebihi 25 milimeter merkuri (mmHg).

Ada banyak penyebab berbeda untuk ini. Akibatnya, hipertensi paru telah dikategorikan menjadi lima jenis oleh Organisasi Kesehatan Dunia (WHO). Pelajari apa yang membedakan masing-masing.

Hipertensi arteri paru

Hipertensi arteri pulmonalis (PAH) juga bisa disebut hipertensi pulmonal primer. Ini adalah grup 1 WHO.

Hipertensi arteri pulmonalis terjadi karena adanya penurunan diameter arteri pulmonalis. Penyempitan ini mungkin disebabkan oleh kekakuan, kekerasan, atau penebalan dinding arteri. Hasilnya adalah peningkatan jumlah tekanan yang dibutuhkan untuk memompa darah melalui pembuluh darah yang menyempit ini. Seiring waktu, lesi berkembang di dalam pembuluh darah ini semakin menghambat jumlah aliran darah.

Jenis hipertensi pulmonal ini lebih sering terjadi pada wanita usia 30-60 tahun.

Ada beberapa subtipe PAH yang meliputi:

PAH idiopatik

Ini adalah PAH yang terjadi tanpa adanya penyebab yang dapat diidentifikasi.

PAH yang diwariskan

Hipertensi arteri pulmonalis bisa diturunkan. Jenis PAH familial ini biasanya dikaitkan dengan mutasi pada gen BMPR2 meskipun gen lain juga terlibat. Sekitar 15-20% penderita HAP mewarisinya.

PAH yang Diinduksi Anorexigen

Jenis hipertensi paru ini telah dikaitkan dengan penggunaan pil diet, khususnya dexfenfluramine (Redux) dan fenfluramine (Pondimin). Penekan nafsu makan ini telah disingkirkan dari pasar. Pil diet lain yang digunakan di Eropa, benfluorex, juga dikaitkan dengan PAH, seperti amfetamin dan dasatinib.

Penyakit Lain yang Berhubungan dengan PAH

Beberapa penyakit telah dikaitkan dengan perkembangan jenis hipertensi pulmonal ini termasuk:

• Penyakit jaringan ikat (skleroderma, lupus, dll.)
• HIV / AIDS
• Penyakit hati
• Penyakit jantung bawaan
• Penyakit sumsum tulang atau darah
• Cacing parasit

Saat ini tidak ada obat untuk hipertensi arteri pulmonalis. Obat-obatan seperti prostaglandin (epoprostenol sodium) dapat memperpanjang dan meningkatkan kualitas hidup individu dengan PAH.

Hipertensi Paru Akibat Penyakit Jantung Kiri

Hipertensi pulmonal akibat penyakit jantung kiri juga dapat disebut sebagai hipertensi paru sekunder atau hipertensi vena paru (PVH). Ini adalah grup 2. WHO. Ini adalah jenis hipertensi paru yang paling umum.

Jenis hipertensi pulmonal ini memiliki kelainan dasar yang sama sekali berbeda dengan PAH. Hipertensi pulmonal akibat penyakit jantung kiri terjadi ketika sisi kiri jantung terlalu lemah untuk memompa secara memadai dan terjadi cadangan dalam sistem peredaran darah. Cadangan ini kemudian menyebabkan tekanan di paru-paru meningkat. Diperkirakan bahwa setelah jangka waktu tertentu hal ini menyebabkan perubahan pembuluh darah (pembuluh darah) yang memasok darah ke paru-paru.

Ini biasanya terjadi ketika gagal jantung sisi kiri telah berkembang menjadi penyakit stadium lanjut. Individu yang mengembangkan PVH mungkin telah mengalami tekanan darah tinggi sistemik selama bertahun-tahun.

Meskipun jenis hipertensi paru ini adalah jenis yang paling umum, patologi yang mendasarinya masih kurang dipahami dan oleh karena itu pengobatan biasanya disediakan untuk mengatasi gagal jantung sisi kiri dengan obat-obatan seperti diuretik, atau obat untuk mengurangi tekanan darah sistemik seperti penghambat ACE atau beta. pemblokir. Ada beberapa argumen bahwa terapi yang lebih bertarget, seperti obat sildenafil dapat bermanfaat dalam mengobati PVH.

Hipertensi Paru Akibat Penyakit Paru-Paru

Penyakit yang mempengaruhi paru-paru dapat menyebabkan hipertensi pulmonal. Ini WHO grup 3. Penyakit paru tersering yang menyebabkan hipertensi pulmonal adalah penyakit paru obstruktif kronik (PPOK). Namun, bisa juga disebabkan oleh apnea tidur, emfisema, penyakit paru-paru interstisial, fibrosis paru, atau bahkan hidup di ketinggian yang sangat tinggi untuk jangka waktu yang signifikan.

Orang-orang dalam kelompok ini mengalami kadar oksigen rendah dalam waktu lama yang menyebabkan perubahan pembuluh darah yang memasok darah ke paru-paru (mungkin pembuluh kapiler dan arteri). Diperkirakan bahwa arteri, khususnya, cenderung menyempit atau menjadi lebih kencang dalam upaya membatasi aliran darah ke area paru-paru yang memiliki oksigen paling banyak. Penyempitan ini meningkatkan tekanan darah keseluruhan yang dibutuhkan untuk memompa darah melalui paru-paru.

Seperti PVH, jenis hipertensi pulmonal ini sering diobati dengan mengatasi penyakit paru-paru yang mendasari dan hipoksia.

Hipertensi Paru Disebabkan oleh Gumpalan Darah di Paru-Paru

WHO grup 4 terdiri dari orang-orang yang mengembangkan hipertensi paru akibat pembekuan darah kronis (emboli paru) di paru-paru mereka. Ini juga disebut hipertensi paru tromboemboli (CTEPH). Ini adalah satu-satunya jenis hipertensi paru yang berpotensi disembuhkan tanpa transplantasi jantung dan paru-paru.

Pada individu dengan jenis hipertensi pulmonal ini, bekuan darah di paru-paru mereka berubah menjadi jaringan parut di pembuluh darah setelah beberapa waktu, mempersempit diameter pembuluh darah ini, dan menghalangi atau mengurangi aliran darah ke paru-paru. Mungkin juga seperti di PAH terjadi perubahan bentuk pembuluh darah kecil yang memasok darah ke paru-paru.

Kebanyakan orang yang mengalami emboli paru merespons obat pengencer darah tetapi sekitar 0,5-5% dapat terus mengembangkan CTEPH. Individu yang memiliki gangguan pembekuan darah mungkin berisiko lebih tinggi.

Beberapa pasien dengan CTEPH mungkin menjadi kandidat untuk filter IVF. Filter wire mesh kecil ini ditempatkan di vena cava inferior dan mencegah bekuan darah baru masuk ke paru-paru. Hipertensi paru tromboemboli dapat diobati dengan pembedahan dalam beberapa kasus. Operasi ini disebut tromboendarterektomi.

Tromboendarterektomi adalah operasi berisiko tinggi yang hanya dilakukan di rumah sakit khusus tertentu di seluruh A.S. oleh dokter yang berkualifikasi khusus. Selama tromboendarterektomi Anda ditempatkan di mesin jantung dan paru-paru yang mengedarkan darah Anda dengan melewati jantung dan paru-paru Anda. Sayatan dibuat di dada Anda sehingga ahli bedah dapat mengakses jantung dan paru-paru Anda.

Pada titik tertentu dalam prosedur, tubuh Anda akan didinginkan secara signifikan dan mesin jantung dan paru-paru dihentikan untuk sementara waktu sehingga dokter dapat memvisualisasikan dan mengeluarkan gumpalan dari arteri pulmonalis Anda. Pendinginan bertahap darah Anda hingga 65 F membantu mencegah kerusakan organ saat mesin jantung dan paru-paru mati. Setelah gumpalan dihilangkan, Anda secara bertahap dihangatkan kembali. Biasanya, chest tube dimasukkan untuk membantu cairan dari paru-paru mengalir selama masa pemulihan.

Setelah operasi, Anda mungkin perlu tinggal di unit perawatan intensif (ICU) dengan ventilator untuk membantu Anda bernapas selama satu atau dua hari. Anda mungkin menghabiskan beberapa hari setelah itu di rumah sakit. Bahkan setelah dipulangkan, mungkin akan memakan waktu beberapa bulan bagi Anda untuk benar-benar mulai merasa lebih baik dan lebih lama dari itu sebelum Anda membuatpenuhpemulihan.

Hipertensi Paru Karena Penyebab Lain-lain

Kelompok yang tersisa, kelompok 5 WHO, agak populer bagi siapa saja yang menderita hipertensi paru dan tidak cocok dengan 4 kelompok lainnya. Seringkali penyebab hipertensi paru pada kelompok ini tidak dapat diidentifikasi tetapi terkadang dapat dikaitkan dengan kondisi berikut:

• Sarkoidosis
• Anemia sel sabit
• Jenis anemia lainnya
• Penghapusan limpa
• Beberapa gangguan metabolisme

Mendiagnosis Hipertensi Paru dan Mengidentifikasi Jenisnya

Karena gejala hipertensi pulmonal tidak jelas dan tumpang tindih dengan banyak kondisi kesehatan lainnya, beberapa pasien dengan hipertensi pulmonal mungkin perlu bertahun-tahun sebelum menerima diagnosis yang tepat. Banyak tes yang dapat digunakan untuk menghasilkan diagnosis yang sebenarnya, termasuk:

• Tes darah untuk melihat kadar oksigen, fungsi ginjal atau hati, dan banyak lagi
• Rontgen dada (yang mungkin menunjukkan pembesaran jantung kanan)
• Tes jantung seperti elektrokardiogram (EKG) atau ekokardiogram
• Tes fungsi paru
• Tes toleransi latihan
• Pemindaian nuklir untuk mencari gumpalan darah di paru-paru

Berdasarkan hasil tes ini atau riwayat pasien Anda dikombinasikan dengan gejala Anda, dokter Anda mungkin mencurigai adanya hipertensi paru. Tes standar untuk mengidentifikasi hipertensi pulmonal adalah prosedur yang disebut kateterisasi jantung kanan.

Kateterisasi jantung kanan adalah prosedur bedah kecil yang biasanya dilakukan di rumah sakit pada hari yang sama. Anda akan dibius dan kateter akan dimasukkan ke pembuluh darah di leher atau selangkangan Anda. Kateter dijalin ke dalam jantung Anda dan sekali di sana benar-benar dapat mengukur tekanan di jantung dan paru-paru Anda.

Hasil kateterisasi jantung kanan tidak hanya dapat digunakan untuk menentukan apakah Anda menderita hipertensi paru, tetapi hasil yang digabungkan dengan riwayat kesehatan Anda juga dapat digunakan untuk menentukan jenis hipertensi paru yang Anda alami.

Terapi untuk Hipertensi Paru

Hipertensi pulmonal jenis apapun adalah kondisi serius yang biasanya (dengan pengecualian pada beberapa pasien dalam kelompok WHO 4) tidak dapat disembuhkan. Perawatan difokuskan pada peningkatan kualitas hidup sambil berharap memperpanjang hidup juga.

Penting untuk mencari dokter spesialis pengobatan pasien hipertensi pulmonal untuk mendapatkan perawatan terbaik.

Jenis perawatan yang Anda dan dokter Anda putuskan bergantung pada beberapa faktor termasuk jenis hipertensi paru yang Anda alami serta kondisi kesehatan mendasar lainnya yang mungkin berkontribusi pada penyakit Anda. Jelajahi opsi yang saat ini tersedia, bergantung pada jenis PH.

Studi Vasodilator

Untuk orang yang sudah didiagnosis dengan hipertensi paru, studi vasodilator dapat membantu memantau keefektifan pengobatan. Studi ini adalah kateterisasi jantung kanan dengan pemberian kombinasi obat yang melemaskan pembuluh darah paru. Tes ini juga dapat menentukan apakah Anda akan mendapat manfaat dari jenis obat yang disebut penghambat saluran kalsium.

Pengobatan Tradisional

Beberapa obat yang tidak secara khusus digunakan untuk hipertensi paru mungkin bermanfaat dalam mengendalikan gejala. Ini termasuk penghambat saluran kalsium untuk menurunkan tekanan darah, digoksin untuk meningkatkan kekuatan jantung, atau diuretik untuk mengeluarkan kelebihan cairan dari tubuh.

Meskipun obat-obatan ini dapat digunakan pada semua jenis, namun sangat sering digunakan untuk WHO tipe grup 2. Obat lain yang dapat digunakan termasuk pengencer darah (sering digunakan untuk tipe grup 4 WHO) atau oksigen (semua tipe).

Antagonis Reseptor Endotelin

Ini adalah kelas pengobatan yang biasanya diberikan secara oral. Antagonis reseptor endothelin mencegah penyempitan pembuluh darah dengan memblokir reseptor Endothelin. Kelas obat ini meliputi:

• Tracleer (bosentan)
• Letairis (ambrisentan)
• Opsumit (macitentan)

Penghambat fosfodiesterase

Penghambat fosfodiesterase merangsang produksi vasodilator oleh paru-paru (bahan kimia yang menyebabkan pelebaran pembuluh darah) dan juga diberikan secara oral. Pengobatan dalam golongan obat ini meliputi:

• Viagra (sildenafil)
• Cialis (tidalafil)

Pengobatan Intravena

Beberapa obat intravena tersedia untuk hipertensi paru dan bekerja dengan vasodilatasi pembuluh darah paru. Ini termasuk:

• Flolan atau Veletri (epoprostenol)
• Orenitram (treprostinil) yang juga dapat diberikan secara subkutan atau dihirup

Inhaler

Obat-obatan yang dihirup seperti iloprost dapat digunakan untuk meredakan sesak napas.

Transplantasi Jantung dan Paru

Ketika pilihan pengobatan lain telah habis, beberapa pasien dengan hipertensi paru mungkin memenuhi syarat untuk menerima transplantasi jantung dan paru-paru. Sementara transplantasi jantung dan paru-paru berpotensi menyembuhkan hipertensi paru adalah prosedur medis serius dengan risiko komplikasi yang signifikan termasuk potensi penolakan organ donor.