Apa itu Myositis Juvenile?

Myositis juvenile (JM) menyerang mereka yang berusia di bawah 18 tahun. JM diketahui menyebabkan peradangan otot dan ruam kulit. Gejala-gejala ini adalah akibat dari peradangan dan pembengkakan pembuluh darah di bawah kulit dan otot yang sedang berlangsung.

Inilah yang perlu Anda ketahui tentang miositis remaja, termasuk kemungkinan penyebab, jenis, tanda dan gejala, diagnosis, dan pengobatan.

Jenis Myositis Remaja

Bentuk JM yang paling umum adalah dermatomiositis remaja (JDM). Polymyositis remaja (JPM) juga dapat terjadi pada anak-anak, tetapi lebih jarang. Miositis akut jinak pada masa kanak-kanak, juga disebut miositis virus, juga dapat menyerang anak-anak.

Myositis remaja mempengaruhi 2 hingga 4 dari setiap juta anak, menurut The Myositis Foundation, dengan anak perempuan lebih sering terkena daripada anak laki-laki.

Dermatomiositis remaja ditandai dengan peradangan otot proksimal yang menyebabkan kelemahan. Ini juga dapat mempengaruhi pembuluh darah. Kondisi ini memengaruhi tiga dari satu juta anak setiap tahun. Sebagian besar kasus masa kanak-kanak dimulai sekitar usia lima hingga 10 tahun, dan anak perempuan terpengaruh dua kali lebih sering daripada anak laki-laki.

Polymyositis remaja juga ditandai dengan peradangan otot proksimal yang menyebabkan kelemahan. Ini dapat mempengaruhi banyak sistem tubuh, termasuk saluran pencernaan, jantung, dan paru-paru. JPM jarang terjadi, terhitung kurang dari 5% insiden JM. Biasanya berkembang pada anak usia dini dan lebih sering terjadi pada anak perempuan.

Myositis akut jinak biasanya menyerang anak usia sekolah dengan kejadian 2,6 kasus per 100.000 anak, sering terlihat pada anak yang baru sembuh dari flu atau infeksi saluran pernafasan lainnya. Dokter tidak tahu apakah gejala otot disebabkan oleh virus atau oleh reaksi sistem kekebalan tubuh terhadap virus.

Gejala myositis remaja

Gejala bervariasi menurut jenis miositis remaja.

Dermatomiositis remaja

Awalnya, JDM dapat menyebabkan beberapa atau semua gejala berikut:

• Demam
• Mudah lelah
• Kurang motivasi
• Penurunan jenis atau jumlah aktivitas fisik
• Kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan
• Tersedak saat makan atau minum
• Nyeri otot selama dan setelah aktivitas normal
• Nyeri otot
• Kesulitan bangkit dari posisi duduk
• Kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari seperti menyikat rambut

Pada saat orang tua membawa anaknya ke dokter anak, anak tersebut sudah mengalami ruam kulit dan kelemahan otot. Nyeri dan kelemahan otot biasanya dimulai secara perlahan.

Ruam kulit muncul beberapa minggu setelah gejala otot dimulai. Seorang dokter anak mungkin tidak mengenali penyakit ini sejak dini. Faktanya, anak bisa berbulan-bulan dengan gejala sebelum diagnosis dibuat.

Gejala ruam kulit dan kelemahan otot akibat peradangan pembuluh darah pada pembuluh darah kecil. Saluran pencernaan juga dapat terpengaruh.

Gejala JDM bisa ringan hingga mengancam jiwa. Ada kalanya seorang anak bisa mengalami remisi — masa dengan gejala ringan atau tanpa gejala. Gejala serius JDM termasuk nyeri dan kekakuan sendi, kontraktur, tukak, dan timbunan kalsium.

Ruam kulit

Ruam kulit akan muncul secara perlahan. Orang tua mungkin memperhatikan ini di kelopak mata atau pipi anak mereka. Kelopak mata tampak bengkak; gejala ini dapat menyebabkan kesalahan diagnosis alergi.

Bercak merah kulit kering muncul di buku-buku jari dan di atas siku dan lutut. Jenis ruam ini mungkin salah didiagnosis sebagai eksim. Ruam bersifat fotosensitif dan sangat gatal.

Kelemahan dan Nyeri Otot

Otot yang paling sering terkena JDM adalah otot di sekitar leher, bahu, pinggul, perut, dan kaki bagian atas. Otot secara bertahap menjadi lemah dan nyeri.

Gerakan umum — seperti menaiki tangga — menjadi lebih keras dan anak Anda mungkin mengeluh ototnya sakit. Anak Anda mungkin juga memiliki lebih sedikit energi.

Dalam kasus JDM yang parah, otot yang bertanggung jawab untuk bernapas dan menelan mungkin terpengaruh. Itu berarti seorang anak mungkin mengalami tersedak saat makan atau mereka dengan mudah menjadi sesak napas. JDM juga dapat menyebabkan suara menjadi serak.

Hubungi dokter anak Anda segera jika Anda melihat salah satu dari gejala yang parah ini.

Nyeri dan Kekakuan Sendi

Anak Anda mungkin mengeluhkan persendian yang merah, perih, kaku, dan nyeri. Jenis peradangan ini dapat ditangani dengan pengobatan dan biasanya tidak menyebabkan kerusakan sendi yang parah.

Kontraktur

Kontraktur adalah suatu kondisi yang menyebabkan persendian, otot, tendon, dan / atau masalah lain yang memendek dan mengeras, sering kali menyebabkan deformitas. Hal ini dapat terjadi dengan JDM baik di awal maupun selama pengobatan.

Saat otot sembuh, jaringan parut dapat terjadi, tetapi latihan peregangan melalui program terapi fisik sejak dini dapat membantu mengurangi risiko kontraktur.

Bisul

Ulkus kulit dan gastrointestinal dapat berkembang pada JDM, tetapi tidak terlalu sering terjadi. Mereka disebabkan oleh kerusakan jaringan di sekitar pembuluh darah ketika tidak ada cukup sirkulasi ke jaringan tersebut.

Jika anak Anda mengalami tukak kulit — tidak peduli seberapa kecilnya — segera beri tahu dokter anak Anda. Sakit perut yang parah atau tinja berdarah juga harus segera dilaporkan.

Deposit Kalsium

Beberapa anak yang mengalami JDM dapat mengembangkan timbunan kalsium — juga disebut nodul kalsium — di bawah kulit dan otot. Ukurannya bervariasi dan terasa seperti kerikil kecil yang kokoh di bawah kulit.

Nodul ini dapat menyebabkan masalah gerakan otot atau menembus kulit dan mengering. Hubungi dokter anak Anda jika nodul menjadi nyeri atau mulai mengalir.

Polymyositis remaja

JPM ditandai dengan peradangan otot kronis, nyeri tekan, dan kelemahan yang melibatkan otot rangka — otot yang melekat pada tulang oleh tendon dan yang menghasilkan pergerakan bagian tubuh.

JPM memengaruhi kedua sisi tubuh dan dapat membuat gerakan yang paling sederhana, seperti keluar dari mobil, lebih sulit. Kadang-kadang, otot distal dipengaruhi oleh JPM — ini adalah otot yang berada jauh dari dada dan perut dan termasuk lengan bawah, tangan, tungkai bawah, dan kaki.

Gejala JPM yang lebih parah meliputi:

• Sesak napas
• Masalah menelan
• Perubahan suara
• Kalsium mengendap di otot
• Demam
• Penurunan berat badan
• Nyeri dan kekakuan sendi
• Kelelahan kronis
• Aritmia jantung (irama jantung abnormal)

Myositis Anak Akut Jinak

Juga disebut miositis virus, miositis masa kanak-kanak akut jinak adalah kondisi onset tiba-tiba ringan dan terbatas yang menyebabkan nyeri ekstremitas bawah selama atau setelah penyakit virus. Gejala berupa gaya berjalan jinjit, nyeri otot, atau penolakan untuk berjalan (karena nyeri) dan nyeri ekstremitas bawah yang hilang dalam hitungan hari.

Penyebab

Penyebab myositis pada anak-anak mirip dengan penyebab pada orang dewasa. Tetapi terlepas dari jenis myositis yang dimiliki anak, sesuatu terjadi yang menyebabkan sistem kekebalan menyerang jaringan ototnya yang sehat.

Peristiwa yang memicu respons sistem kekebalan ini termasuk infeksi, kondisi peradangan, pengobatan, cedera, dan kondisi yang disebut rhabdomyolysis.

Infeksi

Virus, seperti flu dan pilek, telah lama berhubungan dengan miositis.

Pengobatan

Banyak obat yang berbeda dapat menyebabkan peradangan dan kerusakan otot sementara. Meskipun hal ini lebih jarang terjadi pada anak-anak — karena obat yang menyebabkan peradangan dan kerusakan otot biasanya tidak diresepkan untuk anak-anak — obat yang paling umum yang dapat menyebabkan miositis adalah obat penurun kolesterol yang disebut statin.

Myositis dapat terjadi tepat setelah memulai pengobatan baru atau setelah minum obat selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Ini juga dapat terjadi sebagai akibat interaksi antara dua obat. Myositis parah yang disebabkan oleh obat-obatan jarang terjadi.

Cedera

Terkadang, olahraga berat dapat menyebabkan nyeri otot dan kelemahan yang dapat berlangsung selama berjam-jam atau berhari-hari. Peradangan biasanya penyebabnya. Gejala myositis setelah cedera atau olahraga cenderung cepat sembuh dengan istirahat dan waktu.

Rhabdomyolysis

Kondisi ini diketahui menyebabkan otot cepat rusak, mengakibatkan nyeri otot, kelemahan, dan pembengkakan. Ada laporan miositis masa kanak-kanak yang terkait dengan rhabdomyolysis, tetapi kasus ini jarang terjadi.

Diagnosa

Diagnosis miositis masa kanak-kanak dibuat dengan cara yang sama seperti diagnosis orang dewasa, dimulai dengan riwayat medis dan pemeriksaan fisik.

Riwayat kesehatan

Dokter anak Anda akan menanyakan tentang kesehatan umum anak, termasuk riwayat kesehatan dan keluarga anak. Dokter anak mungkin meminta anak untuk menggambarkan gejala mereka, termasuk lokasi pasti dari kelemahan dan rasa sakit, dan sudah berapa lama ini berlangsung.

Dokter anak mungkin juga ingin mengetahui apakah hal-hal tertentu — seperti makanan, aktivitas, dan cuaca — membuat gejala menjadi lebih baik atau lebih buruk, atau apakah anak mengalami infeksi atau penyakit pada saat gejala dimulai.

Pemeriksaan fisik

Dokter anak akan memeriksa kulit anak dan menguji kekuatan ototnya. Mereka ingin tahu apakah aktivitas tertentu sulit karena kelemahan otot. Ini termasuk aktivitas seperti menaiki tangga dan mengangkat lengan di atas kepala.

Pengujian dan Pencitraan

Selain riwayat medis dan pemeriksaan fisik, dokter anak dapat meminta pengujian, termasuk:

Tes darah: Tes darah dapat mencari enzim otot tertentu dalam darah dari jaringan otot yang meradang, serta antibodi spesifik yang berkontribusi pada peradangan dan kelemahan otot.

Pencitraan: Pencitraan resonansi magnetik (MRI) dapat mendeteksi tingkat peradangan di otot sejak dini dan menemukan di mana peradangan terjadi. Elektromiogram (EMG) dapat dilakukan untuk mencari kerusakan saraf atau otot. Modalitas penting lainnya adalah FDG PET CT, yang menggunakan teknik imajinasi nuklir.

Biopsi otot dan kulit: Biopsi adalah cara paling pasti untuk mendiagnosis semua jenis penyakit miositis. Ketika otot atau jaringan kulit yang terkena myositis diperiksa di bawah mikroskop, sel-sel inflamasi terlihat mengelilingi dan merusak pembuluh darah kecil di dalam kulit atau otot.

Pengujian diagnostik lainnya: Tes lain dapat dilakukan untuk memastikan diagnosis myositis atau untuk menentukan kondisi lain yang mungkin memiliki gejala serupa.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk JM, tapi kondisinya bisa diobati. Perawatan dapat mengurangi atau menghilangkan gejala dan membantu anak Anda menjalani hidup yang aktif dan sehat. Dan penelitian tentang tindak lanjut di masa dewasa menemukan orang yang didiagnosis dengan JM umumnya memiliki hasil yang baik, bahkan dalam kasus di mana kerusakan terkait penyakit terjadi.

Tujuan pengobatan JM adalah untuk mengurangi peradangan dan kerusakan otot, memelihara dan meningkatkan kekuatan otot, mengatasi nyeri, dan mengontrol gejala penyakit lainnya.

Tujuan lainnya adalah membantu anak Anda belajar hidup dengan JM. Dokter yang merawat anak Anda akan bekerja dengan keluarga Anda untuk menemukan rencana terbaik untuk anak Anda. Perawatan akan mencakup pengobatan, terapi fisik, dan pendidikan.

Pengobatan

Beberapa obat umum untuk mengobati JM meliputi:

Kortikosteroid: Obat ini adalah pengobatan lini pertama untuk myositis dan bekerja dengan memperlambat respons autoimun tubuh, yang diterjemahkan menjadi peradangan dan pengurangan nyeri serta peningkatan kekuatan otot. Steroid dapat diberikan secara oral, injeksi, atau intravena (langsung ke pembuluh darah vena). Dosis dan lamanya pengobatan tergantung pada tingkat keparahan gejala.

Imunosupresan: Obat penekan imun, seperti methotrexate, azathioprine, dan cyclosporine, bekerja untuk menenangkan sistem kekebalan. Mereka dapat diberikan sendiri atau dengan hydroxychloroquine (obat anti malaria) dan mycophenolate mofetil.

Globulin imun intravena (IVIG): Terapi IVIG dapat memperlambat respons autoimun tubuh dan memblokir antibodi berbahaya yang bertanggung jawab atas peradangan yang menyerang otot dan kulit.

Obat lain: Obat lain yang digunakan untuk mengobati JM termasuk obat biologis anti-TNF, rituximab.

Terapi fisik

Terapi fisik dan aktivitas fisik penting untuk anak-anak dengan JM. Mereka dapat membantu seorang anak untuk memelihara dan meningkatkan kekuatan dan kelenturan otot mereka.

pendidikan

Pendidikan keluarga tentang JM dapat mencakup nasihat tentang penggunaan tabir surya untuk mencegah iritasi dan kerusakan pada kulit anak dan cara agar anak Anda tetap aktif di rumah dan di sekolah. Dan karena JM dapat memengaruhi mengunyah dan menelan, diskusi dengan ahli diet tentang makan yang sehat dan aman juga penting.

Mengobati Myositis Anak Akut Jinak

Untuk myositis akut jinak pada masa kanak-kanak, pengobatan dapat diberikan untuk mengatasi nyeri otot. Namun, tidak ada pengobatan lain yang diperlukan untuk myositis karena gejala akan membaik dalam beberapa hari.

Hubungi dokter anak Anda jika kelemahan dan nyeri berlanjut, ruam tidak kunjung hilang, atau jika Anda melihat ada benjolan otot. Anda harus segera mendapatkan pertolongan medis jika anak Anda mengalami demam disertai nyeri dan kelemahan otot, otot yang panas, bengkak, dan kaku, nyeri kaki yang parah, atau terus bermasalah saat berjalan.

Untungnya, untuk kebanyakan anak dengan miositis virus, hasil cenderung baik, dan mereka kembali berjalan dan bermain normal dalam beberapa hari.

Mengatasi

Anak-anak dengan JM dapat menjalani hidup senormal mungkin. Mereka dapat bersekolah, berolahraga, dan berpartisipasi dalam kegiatan keluarga. Olahraga tidak akan membahayakan anak Anda dan tidak ada batasan aktivitas selama aktivitas tersebut aman.Padahal, menjadi aktif dapat membantu meningkatkan kekuatan dan daya tahan otot, serta meningkatkan tingkat energi anak.

Sinar UV dari matahari dapat memicu gejala kambuh, jadi Anda mungkin ingin membatasi paparan sinar matahari pada anak Anda. Anda harus mengoleskan tabir surya ke kulit anak Anda dan meminta mereka mengenakan pakaian pelindung saat berada di luar ruangan.

Tidak ada diet khusus yang harus diikuti oleh anak dengan JM atau makanan khusus yang dapat memperburuk gejala. Anak Anda dapat mengikuti diet standar dan sehat.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Myositis remaja dapat diobati, dan sangat mungkin bagi seorang anak untuk mengalami remisi dari JM. Namun, beberapa anak mungkin mengalami penyakit yang lebih aktif dan gejala yang lebih parah yang mungkin tidak merespons obat dengan cepat. Tidak ada cara untuk mengetahui bagaimana anak Anda akan menanggapi perawatan dan berapa lama waktu yang dibutuhkan untuk menemukan perawatan yang berhasil.

Hal terpenting adalah agar anak Anda meminum semua obat mereka dan menyelesaikan terapi fisik. Dan bagi kebanyakan anak — bahkan mereka yang menghadapi tantangan yang lebih besar — ​​mereka akan tumbuh untuk menjalani kehidupan yang penuh dan aktif.