Gambaran Umum tentang Ginjal Displastik Multikistik

Ginjal displastik multikistik adalah hasil dari perkembangan janin yang tidak normal di mana salah satu atau kedua ginjal bayi tumbuh kista tidak teratur dengan berbagai ukuran. Dalam kebanyakan kasus, ginjal displastik multikistik hanya mempengaruhi satu ginjal, paling sering terjadi di sisi kiri pada sekitar satu dari 3.500 kelahiran.

Ada beberapa kasus langka (kira-kira satu dari 10.000 kelahiran) di mana kedua ginjal terpengaruh, yang bisa sangat serius karena ginjal bertanggung jawab untuk memproduksi cairan ketuban di dalam rahim, yang sangat penting untuk perkembangan paru-paru pada janin.

Gejala dan Diagnosis

Perkembangan ginjal displastik multikistik dimulai sekitar lima hingga enam minggu setelah kehamilan ketika dua saluran (ureter) tumbuh ke dalam ginjal dan bercabang membentuk jaringan tubulus. Tubulus mengumpulkan urin selama pembentukan janin.

Dalam kasus ginjal yang berubah bentuk, urin tidak dapat bergerak kemana-mana dan menumpuk di dalam ginjal, membentuk kista. Kista ini akhirnya menyebabkan jaringan parut dan menghalangi fungsi ginjal.

Tidak ada gejala ginjal displastik multikistik. Kondisi ini paling sering ditemukan selama USG dan kemudian dapat didiagnosis. Tes lain termasuk CT scan, MRI, atau pemindaian nuklir mungkin diperlukan untuk membantu membedakan antara ginjal displastik multikistik dan jenis penyumbatan ginjal lainnya, seperti tumor atau massa perut lainnya.

Penting untuk mendiagnosis ginjal displastik multikistik karena sekitar 50 persen bayi yang memilikinya juga akan mengalami komplikasi terkait ginjal lainnya.

Komplikasi ginjal lainnya dapat meliputi:

• Vesicoureteral reflux (VUR): Suatu kondisi di mana urin mengalir mundur ke ureter dan ginjal.
• Hidronefrosis: pembengkakan ginjal bayi akibat penumpukan urin
• Obstruksi Ureteropelvic junction (UPJ): penyumbatan parsial atau total di mana ginjal bertemu dengan ureter, yang menyebabkan penumpukan urin di ginjal yang menyebabkan obstruksi dan kegagalan ginjal (terkadang juga infeksi)

Semua kondisi ini dapat menyebabkan peningkatan infeksi, terutama infeksi saluran kemih. Meskipun kemungkinannya kecil, ginjal displastik multikistik juga dapat sedikit meningkatkan risiko kanker ginjal dan tekanan darah tinggi.

Penyebab

Penyebab ginjal displastik multikistik tidak diketahui. Dalam beberapa kasus, itu dapat diwariskan secara genetik.

Paling umum, ginjal displastik multikistik disebabkan oleh penyumbatan yang tidak diketahui yang mencegah urin mengalir melalui ginjal.

Meskipun sangat jarang, ada kemungkinan seorang anak memiliki ginjal displastik multikistik bilateral (artinya kedua ginjal memiliki kondisi tersebut), yang terlihat pada pemindaian ultrasonografi sekitar 20 minggu setelah kehamilan. Janin dengan MCDK bilateral biasanya tidak dapat bertahan hidup.

Pengobatan

Setelah ginjal displastik multikistik didiagnosis selama USG, tes dapat dilakukan setelah bayi lahir oleh ahli urologi anak, termasuk:

USG Ginjal (RUS)

Ini adalah tes non-invasif yang menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar ginjal, ureter, dan kandung kemih bayi untuk melihat kelainan apa yang ada.

Membatalkan Cystourethrogram (VCUG)

X-ray yang memeriksa saluran kemih dengan memasukkan kateter ke dalam uretra bayi (tabung yang bertanggung jawab untuk mengeluarkan urin dari kandung kemih). Melalui kateter, kandung kemih diisi dengan pewarna cair dan gambar sinar-X diambil dari pengisian dan pengosongan kandung kemih. Tes ini membantu menunjukkan apakah ada aliran balik urin kembali ke rahim dan ginjal (disebut refluks vesikoureteral).

Pada satu titik, semua ginjal displastik multikistik diangkat melalui pembedahan. Saat ini, pengangkatan ginjal yang abnormal biasanya tidak diperlukan. Perawatan ginjal displastik multikistik bervariasi tergantung pada tingkat keparahan ginjal abnormal. Selain jenis tes ini, ahli urologi anak Anda mungkin hanya memantau ginjal selama tiga sampai empat bulan pertama kehidupan dengan sering melakukan ultrasound ginjal untuk melihat apakah ukuran ginjal telah berubah.

Ginjal displastik multikistik dapat tumbuh, tetap berukuran sama, atau dalam banyak kasus, menyusut seiring waktu dan hilang sama sekali, meninggalkan bayi dengan satu ginjal yang sehat dan berfungsi.

Jika ginjal displastik multikistik tidak menyusut, pembedahan yang disebut nefrektomi seringkali diperlukan. Tergantung pada pasiennya, prosedur ini dapat dilakukan secara robotik. Dalam beberapa kasus, laparoskopi dilakukan, yang merupakan prosedur invasif minimal.

Anak tersebut akan diberikan anestesi umum dan orang tua dapat mengharapkan anaknya untuk menginap di rumah sakit selama satu sampai dua malam untuk dimonitor. Orang tua atau wali kemungkinan juga bisa tinggal di kamar untuk membantu dengan kenyamanan dan perhatian.

Mengatasi

Mendengar bahwa bayi Anda memiliki diagnosis ginjal displastik multikistik pada salah satu pemindaian pranatal Anda bisa sangat mengganggu. Namun, bayi yang didiagnosis dengan satu ginjal displastik multikistik cenderung memiliki kehidupan normal dan sehat tanpa komplikasi lain yang diakibatkan oleh kondisi ini. Sangat mungkin untuk berfungsi dengan satu ginjal — satu ginjal dapat melakukan pekerjaan dua tanpa menambah stres pada tubuh.

Setelah ginjal displastik multikistik diangkat (atau hilang), pemantauan tahunan dan kebiasaan sehat perlu dilakukan untuk memastikan ginjal yang tersisa tetap sehat. Bergantung pada pasien, kelebihan garam dan protein mungkin perlu dipantau dalam makanan. Olahraga teratur dan berat badan yang sehat juga penting. Terlepas dari ginjalnya, ini adalah peraturan normal untuk gaya hidup sehat.