Multiple system atrophy (MSA) adalah kelainan yang menyebabkan banyak bagian sistem saraf merosot. Nama lama untuk MSA mencakup tiga sindrom: sindrom Shy-Drager, degenerasi striatonigral, dan atrofi olivopontocerebellar. MSA adalah penyakit progresif yang mempengaruhi sistem saraf otonom, bagian dari tubuh Anda yang mengontrol tindakan tidak sadar seperti tekanan darah, pencernaan, dan pernapasan.
MSA mempengaruhi dua hingga 15 orang per 100.000. Diperlukan beberapa saat untuk menerima diagnosis MSA karena kesamaan antara MSA dan kondisi lain, seperti penyakit Parkinson. MSA biasanya didiagnosis sekitar usia 50 tahun dan terlihat pada orang dari semua latar belakang etnis. Begitu gejala mulai, penyakit cenderung berkembang cukup cepat.
DragonImages / iStock / Getty Images Plus
Gejala Atrofi Sistem Ganda
Gejala MSA berasal dari hilangnya sel saraf di sistem saraf termasuk ganglia basal dan otak kecil. Penyebab hilangnya sel saraf ini masih belum diketahui. Banyak orang dengan pemberitahuan pertama MSAsyGejala seperti inkontinensia urin, disfungsi ereksi pada pria, tekanan darah turun saat berdiri (hipotensi ortostatik), pingsan, dan sembelit. Saat gejala berkembang, mereka biasanya termasuk dalam salah satu dari dua kelompok:
- Jenis Parkinsonian (MSA-P): termasuk gejala yang mirip dengan penyakit Parkinson seperti tremor saat istirahat, kekakuan otot, dan gerakan lambat, termasuk gaya berjalan.
- Tipe cerebellar (MSA-C): melibatkan kesulitan berjalan (ataksia), masalah menjaga keseimbangan, dan kesulitan mengkoordinasikan gerakan sukarela.
Gejala lain yang terkait dengan MSA termasuk kesulitan berbicara atau menelan, apnea tidur, dan tangan dingin. Beberapa orang mungkin juga mengalami gangguan tidur, pemendekan otot dan tendon, sindrom Pisa - di mana tubuh tampak condong ke satu sisi, mendesah tidak disengaja, dan antecollis - yang terjadi ketika leher membungkuk ke depan dan kepala terkulai ke bawah.
Bagaimana MSA Didiagnosis
Sangat sulit untuk membedakan MSA dari penyakit Parkinson. Salah satu cara untuk membedakan keduanya adalah dengan melihat seberapa cepat penyakit berkembang. MSA cenderung berkembang lebih cepat daripada Parkinson. Banyak orang dengan MSA memerlukan alat bantu, seperti kursi roda atau tongkat, dalam beberapa tahun setelah didiagnosis.
Cara lain untuk membedakan keduanya adalah dengan mengobati Parkinson. MSA tidak merespon levodopa dengan baik, obat yang digunakan untuk mengobati Parkinson. Sayangnya, otopsi adalah satu-satunya cara untuk mendiagnosis MSA secara pasti. Pengujian khusus, seperti PET scan (positron emission tomography), dapat menyingkirkan jenis gangguan neurologis langka lainnya.
Pengobatan MSA
Saat ini, tidak ada obat untuk MSA, juga tidak ada perawatan yang dirancang khusus untuk membalikkan atau menghentikan perkembangan penyakit. Beberapa aspek kelainan ini melemahkan dan sulit diobati. Gangguan gerakan dapat diobati dengan levodopa dan karbidopa (Sinemet), tetapi biasanya hasilnya terbatas.
Obat lain seperti trihexyphenidyl (Artane), benztropine mesylate (Cogentin), dan amantadine (Symmetrel), juga dapat meredakan gejala. Beberapa obat tersedia untuk mengobati hipertensi ortostatik (penurunan tekanan darah saat berdiri) —fludrocortisone midodrine, dan droxidopa. Terapi fisik dan okupasi, termasuk terapi aqua, dapat membantu mempertahankan fungsi otot, dan terapi wicara dapat membantu mengatasi kesulitan menelan atau berbicara.
Apa Kata Riset
Sedikit yang diketahui tentang mekanisme yang bekerja pada atrofi sistem ganda. Para peneliti di National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) saat ini mencoba untuk mencari tahu mengapa protein alpha-synuclein menumpuk di sel glial (sel yang memberikan perlindungan untuk neuron dalam sistem saraf) orang dengan MSA dan neuronal. sel (saraf) orang dengan penyakit Parkinson. Uji klinis mencoba menggunakan obat rifampisin untuk memperlambat perkembangan penyakit, tetapi pengobatannya tidak efektif. Data dari studi ini sekarang digunakan dalam studi MSA lainnya.