Tinjauan Progressive-Relapsing Multiple Sclerosis (MS)

Progressive-relapsing multiple sclerosis (MS) adalah jenis MS yang sekarang secara formal dikategorikan sebagai MS progresif primer (PPMS), meskipun istilah MS relaps progresif (PRMS) masih digunakan sesekali.

David Osberg / Getty Images

Ini adalah jenis MS yang paling tidak umum, memengaruhi sekitar 15 persen orang yang mengidap MS. PPMS menyebabkan penurunan bertahap dalam kemampuan fisik yang dimulai pada awal perjalanan penyakit, dengan hanya sedikit eksaserbasi MS atau tidak sama sekali. Pengobatan PPMS sedikit berbeda dari pengobatan untuk jenis MS lainnya karena kekambuhan bukan merupakan bagian utama dari kondisi tersebut. Banyak terapi modifikasi penyakit (DMT) yang disetujui untuk jenis MS lainnya tidak disetujui untuk PPMS.

Gejala

Ada empat jenis MS — sindrom terisolasi secara klinis (CIS), MS yang kambuh-remisi (RRMS), MS progresif sekunder (SPMS), dan PPMS. Perbedaan utama antara keempat jenis ini adalah frekuensi dan perkembangan gejala.

Gejala PPMS tidak memperbaiki seperti gejala beberapa jenis MS lainnya. Umumnya, gejala memburuk dari waktu ke waktu, dan penurunan tidak selalu terjadi dengan kecepatan yang stabil dan stabil. Efek seperti kelemahan dan kehilangan penglihatan dapat memburuk secara berombak, dengan penurunan mendadak dan periode stabilitas yang terputus-putus.

Gejala PPMS bisa meliputi:

• Penglihatan berkurang dari satu atau kedua mata
• Kelemahan otot
• Kesulitan dengan keseimbangan dan koordinasi
• Ucapan cadel
• Kesulitan menelan
• Kesulitan berjalan
• Sensasi menurun
• Kesemutan, mati rasa, atau nyeri
• Kesulitan buang air kecil — retensi urin (tidak dapat buang air kecil) atau inkontinensia (kecelakaan kandung kemih)

Jika Anda menderita PPMS, Anda dapat mengalami eksaserbasi, tetapi kemampuan fisik Anda secara keseluruhan diperkirakan akan menurun bahkan tanpa adanya eksaserbasi. Dan terkadang, seseorang yang memiliki PPMS mungkin tidak mengalami eksaserbasi sama sekali.

Penyakit, seperti pilek atau infeksi yang lebih serius, dapat memperburuk gejala PPMS. Kemerosotan yang ditimbulkan oleh pemicu ini bisa berlangsung selama berminggu-minggu.

Gejala PPMS dapat memburuk sementara dengan cuaca panas, dan bahkan dengan mandi air panas.

Penyebab

MS disebabkan oleh demielinasi sistem saraf pusat. Mielin adalah lapisan yang tersusun dari molekul lemak. Ini menutupi dan melindungi saraf sehingga mereka dapat mengirimkan sinyal listrik satu sama lain secara efisien. Demielinasi adalah hilangnya mielin dari sekitar saraf ini. Karena demielinasi mempersulit atau tidak mungkin saraf untuk mengirimkan sinyal, gejala neurologis muncul.

Pada MS, demielinasi memengaruhi bagian otak, sumsum tulang belakang, dan saraf optik (saraf yang mengontrol penglihatan). Demielinasi MS diyakini sebagai hasil dari proses inflamasi di mana tubuh menyerang mielinnya sendiri. Ini digambarkan sebagai proses autoimun (sistem kekebalan tubuh menyerang dirinya sendiri).

PPMS dan Kerusakan Saraf

Umumnya, tubuh memperbarui mielin secara teratur, yang menjelaskan pemulihan CIS dan RRMS. Namun, mielinisasi dan fungsi neurologis tidak membaik pada PPMS, dan para ahli menyarankan bahwa saraf dapat rusak secara permanen pada tipe MS ini.

Perbedaan lain antara PPMS dan jenis MS lainnya adalah tidak ada banyak peradangan pada PPMS seperti pada jenis MS lainnya. Para ahli menyarankan bahwa mungkin ada penyebab lain demielinasi pada PPMS selain peradangan.

Para peneliti telah menemukan bahwa orang dengan PPMS cenderung memiliki gen tertentu yang berbeda dari orang dengan tipe MS lainnya, dan variasi genetik ini dapat menjadi akar dari perbedaan perjalanan peradangan dan penyakit.

Diagnosa

Diagnosis PPMS bergantung pada riwayat klinis dan tes diagnostik Anda, termasuk pemeriksaan pencitraan dan pungsi lumbal.

Jika gejala Anda merupakan karakteristik MS, kemungkinan besar Anda akan menjalani tes pencitraan resonansi magnetik otak (MRI) otak dan / atau MRI tulang belakang. Ini mungkin menunjukkan lesi yang tampak sebagai demielinasi. Biasanya, MS ditandai dengan lebih dari satu lesi demielinasi.

Pungsi lumbal, juga digambarkan sebagai spinal tap, adalah tes diagnostik intervensi yang digunakan untuk mengumpulkan sampel cairan tulang belakang. Dokter Anda akan mengumpulkan sampel menggunakan jarum kecil yang ditempatkan di punggung bawah Anda. Prosedur ini mungkin tidak nyaman, tetapi aman dan sangat berguna.

Sampel cairan dikirim ke laboratorium untuk dianalisis. Cairan tulang belakang di MS mungkin mengandung protein kekebalan yang disebut pita oligoklonal.

Jika tes Anda sangat mengarah pada MS, diagnosis tipe spesifik MS Anda didasarkan pada waktu gejala Anda dan apakah gejala tersebut sembuh atau tidak.

Membedakan PPMS Dari Jenis MS Lainnya

CIS adalah acara seperti MS satu kali yang benar-benar atau hampir seluruhnya meningkat. Jika gejala CIS kambuh setelah sembuh, diagnosis menjadi RRMS, yang ditandai dengan episode eksaserbasi penyakit dengan beberapa pemulihan di antaranya.

Jika gejala CIS tidak membaik, sering kali ini adalah permulaan PPMS, yang dapat dimulai dengan efek ringan, sedang, atau parah yang tidak teratasi. SPMS terjadi jika RRMS menjadi progresif.

Pengobatan

Ada sejumlah pendekatan pengobatan yang digunakan dalam MS. Penyakit ini diobati dengan pengobatan yang mengubah penyakit (DMT) yang dilakukan secara terjadwal secara teratur untuk mencegah eksaserbasi dan perkembangan. Efek penyakit, seperti nyeri, ditangani dengan obat atau terapi tertentu, dan eksaserbasi biasanya diobati dengan steroid dosis tinggi jangka pendek.

DMT

Satu DMT, Ocrevus (ocrelizumab), disetujui untuk PPMS. Kebanyakan DMT yang diindikasikan untuk MS tidak secara khusus disetujui untuk PPMS. Jika dokter Anda berpikir bahwa Anda akan mendapat manfaat dari DMT yang tidak disetujui untuk kondisi Anda, ini akan dianggap penggunaan di luar label. Seringkali, obat-obatan digunakan dengan aman di luar label, dengan manfaat klinis yang baik.

Pengobatan Gejala

Dengan PPMS, Anda dapat memiliki sejumlah efek jangka panjang yang perlu diobati. Ada obat-obatan dan latihan kandung kemih untuk pengelolaan retensi urin dan inkontinensia. Anda juga bisa minum obat jika mengalami nyeri. Untuk kelemahan, Anda sering dapat menggunakan kawat gigi untuk menopang otot.

Terapi fisik

Seringkali, terapi fisik dapat membantu mengoptimalkan keseimbangan, kontrol otot, dan kekuatan Anda. Olahraga yang disesuaikan bisa bermanfaat jika Anda kesulitan mengunyah atau menelan. Dengan PPMS, Anda mungkin perlu melanjutkan terapi fisik selama bertahun-tahun.

Latihan di rumah dan partisipasi dalam latihan kelompok dan kelas kebugaran dapat membantu mempertahankan kemampuan fisik Anda, terutama jika Anda hanya memiliki efek PPMS yang ringan.

Perawatan untuk Eksaserbasi

Meskipun eksaserbasi MS tidak umum terjadi pada PPMS, eksaserbasi MS dapat terjadi. Jika Anda mengalami episode besar, tim medis Anda akan mempertimbangkan pengobatan dengan steroid intravena (IV). Ini sering membantu mempercepat pemulihan dan dapat mengurangi efek jangka panjang dari serangan MS. Dalam beberapa kasus, plasmaferesis, yang merupakan prosedur yang melibatkan pertukaran plasma, dipertimbangkan.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Karena PPMS adalah jenis MS yang paling tidak umum, mungkin sulit bagi Anda untuk mengetahui apa yang diharapkan. Banyak hal yang Anda lihat dan dengar tentang MS mungkin tidak berlaku untuk Anda.

Beberapa orang yang memiliki PPMS dapat mengalami penurunan ringan dan sangat lambat, sedangkan penyakit dapat berkembang lebih cepat pada orang lain.

Hidup sehat dengan MS melibatkan upaya untuk mencari dukungan dan menggunakan sumber daya yang tersedia untuk membantu Anda hidup dengan kondisi tersebut. Pertimbangkan untuk bertanya kepada tim medis Anda tentang kelompok pendukung terdekat dan menggunakan sumber daya seperti National MS Society.