Apa yang Harus Dimakan Saat Anda Memiliki PKU

Diet PKU adalah strategi pengobatan utama jika Anda memiliki kelainan genetik fenilketonuria (PKU), di mana Anda kehilangan enzim yang memungkinkan konversi fenilalanin menjadi tirosin (keduanya asam amino). Karena proses normal ini tidak terjadi, fenilalanin terkumpul di otak dan menyebabkan masalah kognitif dan / atau perilaku. Diet PKU berpusat pada makanan yang rendah fenilalanin untuk meminimalkan penumpukan ini.

Menghindari makanan kaya protein adalah salah satu dasar diet PKU, karena pilihan ini adalah sumber utama fenilalanin. Tentu saja, tubuh Anda masih membutuhkan protein, jadi makanan medis yang diformulasikan secara khusus membantu mengisi celah itu.

Mengikuti diet PKU fenilalanin rendah tidak akan menyembuhkan gangguan, tetapi dapat membantu mengendalikan gejala Anda.

Manfaat

Mengikuti diet PKU akan membantu Anda menjalani hidup terbaik dan mencegah atau mengurangi masalah kognitif yang terkait dengan kondisi tersebut, seperti masalah memori, sakit kepala, kecemasan, depresi, hiperaktif, dan psikosis.

Sebuah studi yang diterbitkan diJurnal Penyakit Metabolik yang Diwarisimelihat fungsi neurologis dan psikologis orang dewasa yang dirawat dengan diet PKU sejak masa kanak-kanak. Peneliti menemukan bahwa ada beberapa defisit dalam fungsi neurologis dan sosial. Namun, mereka tidak signifikan, dan kebanyakan orang dewasa memiliki IQ normal dan kualitas hidup yang baik dibandingkan dengan orang sehat.

Sangat penting bagi anak kecil penderita PKU untuk mengikuti diet dengan hati-hati karena otak mereka berkembang dengan cepat. Kadar fenilalanin yang tinggi dalam tubuh anak dapat menyebabkan kejang dan kerusakan permanen pada otak mereka, yang mengakibatkan cacat intelektual permanen.

Para peneliti mengidentifikasi perubahan merugikan pada materi putih di otak anak-anak yang memiliki tingkat fenilalanin tinggi dan variabel sepanjang hidup mereka. Penelitian mereka, diterbitkan diGenetika Molekuler dan Metabolisme,menekankan pentingnya mengikuti diet PKU secara ketat dan tidak meliberalisasi diet seiring bertambahnya usia.

Efek samping lain dari tingkat fenilalanin yang tidak terkontrol untuk segala usia termasuk eksim, bau badan, dan sosialisasi yang buruk.

Menurut Aliansi PKU Nasional, mengikuti diet PKU seumur hidup dikaitkan dengan tingkat IQ yang lebih tinggi, sementara memiliki tingkat fenilalanin yang lebih tinggi dalam darah selama hidup seseorang dikaitkan dengan lebih banyak masalah dengan fungsi otak dan gangguan neurologis.

Bagaimana itu bekerja

Diet PKU bekerja dengan menyediakan:

• Kalori yang cukup untuk pertumbuhan yang tepat (pada anak-anak) atau untuk menjaga berat badan yang sehat (pada orang dewasa)
• Protein dan fenilalanin cukup untuk memenuhi tetapi tidak melebihi kebutuhan asam amino esensial Anda
• Nutrisi yang tepat untuk membuat Anda tetap sehat

Fenilalanin hadir dalam jumlah yang bervariasi dalam makanan yang berbeda. Makanan berprotein adalah sumber tertinggi, jadi harus dihindari. Makanan lain seperti biji-bijian, sayuran bertepung dan biasa, dan beberapa buah memiliki jumlah fenilalanin yang lebih kecil, sehingga dapat dimakan dalam jumlah sedang.

Untuk mengganti protein dan nutrisi lain yang akan hilang dari diet Anda, Anda perlu menambahkan makanan bergizi medis bebas fenilalanin yang dirancang khusus. Faktanya, sekitar 70% hingga 85% protein Anda akan berasal dari suplemen semacam itu, seperti Phenyl-Free. Asam amino yang mereka suplai sangat cepat teroksidasi dibandingkan dengan asam amino dalam makanan utuh, sehingga kebutuhan protein lebih tinggi bagi seseorang yang mengandalkan makanan medis ini untuk protein.

Anak-anak (di atas usia 4) dan orang dewasa membutuhkan 120% hingga 140% dari referensi asupan protein harian untuk usia mereka. Kebutuhan protein bayi tergantung pada usianya, tetapi rata-rata sekitar 2,5 gram protein per gram berat badan. Untuk anak-anak hingga usia 4 tahun, kebutuhan protein 1,5 hingga 2,1 gram per kilogram berat badan.

Penyedia layanan kesehatan Anda dapat memberi tahu Anda berapa banyak protein yang Anda butuhkan setiap hari dan apa tujuan fenilalanin harian Anda.

Durasi

Diet PKU adalah diet seumur hidup bagi siapa saja yang mengidap PKU. Bayi dan anak-anak harus mengikutinya dengan ketat. Di masa lalu, remaja dan orang dewasa disarankan untuk menghentikan diet, tetapi hal ini tidak lagi disarankan.

Jika Anda menghentikan diet PKU, Anda mungkin memperhatikan bahwa Anda mengalami sakit kepala, masalah suasana hati, masalah memori, atau masalah kognitif lainnya. Jika Anda melanjutkannya, ini akan meningkat.

Makan apa ya

• Makanan medis, getar, bubuk yang dirancang untuk PKU

• Kebanyakan jus buah dan buah

• Sebagian besar sayuran (dan jus) tidak bertepung

• Roti dan pasta rendah protein

• Lemak seperti minyak zaitun, mentega, margarin, minyak kelapa, ghee

• Pemanis seperti gula (putih atau coklat), madu, sirup maple, molase

• Krim kental dalam jumlah kecil

• Susu atau yogurt non-susu (nasi, almond, kelapa, dll.)

• Garut, tepung jagung, tepung tapioka

• Herbal, rempah-rempah, cuka, mustard, garam, merica

• Teh kopi

• Alkohol

• Makanan yang mengandung aspartam pemanis buatan

• Daging (sapi, babi, sapi muda, kambing, dll.)

• Unggas (ayam, kalkun, dll.)

• Ikan dan makanan laut

• Telur

• Makanan kedelai (tahu, tempe, daging kedelai, keju, dll.)

• Kacang-kacangan (lentil, buncis, ginjal, hitam, kacang pinto, dll.)

• Artichoke

  
  

• Asparagus

  
  

• Alpukat

  
  

• Butternut squash

• Jagung

• Kacang hijau

• kubis

• Kacang polong

• Kentang dan kentang goreng

• kismis

• Nasi, biji-bijian (oat, quinoa, cracked wheat, dll), pasta biasa

• Ubi jalar

• Kacang dan selai kacang

• Susu: Susu, keju, dan yogurt

Kecuali lemak, minyak, dan gula, semua makanan mengandung sejumlah fenilalanin. Jadi, meskipun Anda memilih makanan dari daftar patokan, Anda tetap harus memperhatikan porsinya.

Jika Anda memiliki PKU, penting untuk bekerja dengan ahli diet atau penyedia layanan kesehatan Anda untuk menyesuaikan diet dengan kebutuhan spesifik Anda, yang akan didasarkan pada tingkat fenilalanin dalam darah Anda, protein dan tujuan diet lainnya, preferensi makanan Anda, dan makanan Anda. gaya hidup.

Petunjuk umum

Aspartam: Pemanis buatan ini terbuat dari fenilalanin, jadi harus dihindari. Biasanya dijual sebagai NutraSweet atau Equal, tetapi terdaftar sebagaiaspartamdalam makanan diet, ringan, atau makanan bebas gula seperti minuman ringan, makanan penutup, gelatin, puding, yogurt, dll.

Buah: Kebanyakan buah segar atau beku rendah fenilalanin, kecuali kismis, yang tinggi dan harus dibatasi, serta pisang dan melon, yang dianggap buah fenilalanin sedang. Jaga porsi Anda ini menjadi setengah cangkir dan makanlah secukupnya. Ingatlah jika Anda makan keripik pisang kering (atau sebagian besar buah kering), mudah untuk memakannya dalam porsi besar, jadi pastikan Anda juga membatasi hingga setengah cangkir.

Sayuran: Sayuran bertepung seperti kentang putih, manis, ungu (dan kentang goreng), labu kuning, jagung, dan kacang polong harus dimakan secukupnya. Sebagian besar sayuran segar atau beku lainnya rendah fenilalanin kecuali yang ada di daftar yang tidak patuh. Wortel, zucchini, dan kembang kol mengandung fenilalanin dalam jumlah sedang, tetapi dalam porsi kecil, nasi kembang kol bisa menjadi pengganti yang baik untuk nasi biasa; wortel spiral atau zucchini berfungsi sebagai pengganti pasta. Jika Anda membeli sayuran beku, pastikan tidak ada krim atau saus keju, yang akan menambah protein dan fenilalanin tambahan.

Biji-bijian: Sebagian besar biji-bijian, roti, pasta, dan makanan yang dipanggang dengan tepung terigu mengandung cukup banyak protein, jadi sebaiknya hanya dimakan dalam jumlah sedang. Carilah roti rendah protein, sereal, pasta, dan makanan yang dipanggang, yang merupakan pilihan yang lebih baik. Mintalah ahli diet Anda untuk sumber yang baik.

Produk susu: Susu biasa, keju, yogurt, dan makanan yang terbuat dari bahan ini tinggi protein dan fenilalanin, jadi carilah pilihan non-susu. Makanan olahan susu berlemak tinggi seperti krim kental atau krim keju berlemak penuh dapat digunakan dalam jumlah sedang.

Kacang-kacangan, selai kacang, biji-bijian: Ini dapat menyumbangkan fenilalanin dalam jumlah besar jika dimakan bahkan dalam jumlah rata-rata. Hindari selai kacang atau selai kacang lainnya, dan jika menggunakan kacang atau biji utuh, batasi hingga kurang dari segenggam. Tanyakan kepada penyedia layanan kesehatan Anda untuk pedoman yang lebih spesifik.

Bumbu: Jamu, rempah-rempah, garam, merica, mustard, cuka tawar atau rasa, kecap, kecap Inggris, dan saus barbekyu rendah protein dan baik untuk digunakan.

Menghitung Fenilalanin

Untuk menentukan jumlah fenilalanin dalam makanan, ikuti langkah-langkah berikut:

1. Periksa ukuran porsi di label.
2. Kalikan jumlah porsi yang akan Anda makan dengan jumlah protein per porsi untuk mengetahui jumlah total protein.
3. Kalikan jumlah total protein dengan 50 untuk mendapatkan jumlah fenilalanin dalam makanan itu.

Waktu yang Direkomendasikan

Karena penting untuk memoderasi jumlah fenilalanin dalam darah Anda, Anda harus melakukan yang terbaik untuk menyebarkan makanan dan camilan Anda sepanjang hari. Ini juga akan membantu Anda lebih kenyang dan puas.

Karena banyak dari porsi Anda harus kecil agar tetap dalam tujuan fenilalanin Anda, Anda mungkin akan merasa terbantu untuk makan lima atau enam porsi kecil per hari.

Bayi dan Bayi

Dahulu bayi penderita PKU dikira harus diberi susu formula khusus saja, namun sekarang diketahui bahwa ASI rendah fenilalaninnya. Namun, ASI seharusnya hanya mencapai sekitar 25% dari keseluruhan asupan bayi yang menyusui. Bayi dengan PKU yang tidak disusui hanya boleh mendapat susu formula khusus yang tidak mengandung fenilalanin.

Dalam sebuah penelitian kecil tentang bayi yang disusui dengan PKU yang diterbitkan diJurnal Keperawatan Anak,peneliti menemukan bahwa pada tahun pertama kehidupan mereka, bayi yang diberi ASI dengan PKU memiliki kadar fenilalanin yang lebih rendah dan penambahan berat badan yang lebih baik daripada bayi dengan PKU yang diberi susu formula secara eksklusif.

Pertimbangan

Pemantauan

Darah Anda harus diambil setiap bulan untuk memastikan bahwa fenilalanin tidak terakumulasi. Jika ya, Anda harus mengurangi makanan yang mengandung fenilalanin dan menambahkan lebih banyak suplemen nutrisi.

Di Amerika Serikat dan sebagian besar negara lain, bayi diskrining untuk PKU saat lahir dengan tes darah. Kadar fenilalanin dan tirosin dalam darah dipantau secara ketat pada bayi dengan PKU untuk memastikan bahwa mereka menerima nutrisi yang cukup untuk pertumbuhan sambil menjaga jumlah fenilalanin dalam makanan mereka dalam kisaran target.

Nutrisi Umum

Jika diikuti dengan benar, diet PKU harus cukup bergizi. Meskipun demikian, karena pilihan makanan Anda terbatas, mungkin sedikit vitamin, mineral, dan serat yang rendah, terutama jika Anda mengonsumsi makanan medis kurang dari jumlah yang disarankan.

Kepraktisan

Diet PKU paling mudah diikuti saat Anda di rumah dan menyiapkan makanan sendiri. Jika Anda pergi ke perguruan tinggi, bepergian untuk bekerja atau berlibur, menghadiri pesta atau perayaan, atau berkumpul dengan teman dan keluarga untuk liburan, merencanakan makanan yang tepat dan menjalankan diet akan lebih menantang. Ini dapat membantu untuk memiliki beberapa makanan dan camilan siap saji dalam pikiran saat Anda membutuhkannya.

Fleksibilitas

Ada berbagai makanan medis yang tersedia untuk penderita PKU, jadi Anda harus dapat menemukan beberapa yang Anda sukai. Anda juga bisa membumbuinya dengan berbagai cara untuk variasi yang lebih banyak. Jika ada banyak buah dan sayuran rendah fenilalanin yang tidak Anda sukai, pola makan Anda mungkin sangat terbatas.

Biaya

Hambatan utama diet PKU adalah biaya makanan medis Anda. Jika Anda memiliki asuransi kesehatan, mereka akan diperlakukan sebagai obat yang diperlukan oleh operator Anda, tetapi jumlah pertanggungan dan produk tertentu yang ditanggung dapat bervariasi.

Dukung

Keharusan mengikuti diet ketat semacam itu terkadang dapat mengisolasi pergaulan. Penting untuk mendapatkan bantuan dari ahli diet atau tim perawatan kesehatan Anda untuk membantu perencanaan makan serta dukungan emosional jika diperlukan.

Anda mungkin juga akan terbantu jika terhubung dengan kelompok pendukung PKU atau bergabung dengan Aliansi PKU Nasional, yang merupakan sumber informasi yang bagus, tip, dan dorongan.

Sepatah Kata dari Verywell

Banyak remaja dan orang dewasa menghentikan diet PKU karena mereka melewatkan variasi dalam makanan mereka. Melakukan hal ini meningkatkan risiko masalah kognitif dan perilaku, yang dapat memengaruhi sekolah, pekerjaan, atau hubungan Anda. Hal baiknya adalah, Anda selalu dapat kembali ke diet Anda, dan bahkan melakukan beberapa pertukaran sederhana dapat membantu.Jika Anda telah "berhenti diet" untuk sementara waktu, bicarakan dengan penyedia layanan kesehatan Anda tentang risiko dan manfaatnya dan bagaimana Anda dapat kembali menjalani diet PKU.