Gambaran Umum Demensia Frontotemporal

Demensia frontotemporal (FTD) merupakan salah satu jenis demensia yang sering disebut dengan penyakit Pick. Ini mencakup sekelompok gangguan yang memengaruhi perilaku, emosi, komunikasi, dan kognisi. Nama lain yang digunakan untuk FTD meliputi:

• degenerasi frontotemporal
• demensia temporal frontal
• Kompleks Pilih
• degenerasi lobar frontotemporal
• demensia frontal

Pada FTD, lobus frontal dan temporal otak terpengaruh dan ukurannya menjadi atrofi (menyusut). FTD biasanya menyerang orang-orang yang relatif muda (50-an hingga 60-an), tetapi juga telah diidentifikasi pada orang-orang yang berusia 21 hingga akhir 80-an. Sekitar 60% kasus FTD adalah orang berusia antara 45 dan 64 tahun.

Arnold Pick pertama kali mengidentifikasi kumpulan protein tau abnormal di otak (disebut tubuh Pick) pada tahun 1892. Tubuh Pick hadir dalam beberapa jenis FTD dan hanya dapat dilihat di bawah mikroskop selama otopsi.

Jenis

Empat gangguan yang termasuk dalam kategori FTD meliputi:

• Behavioral Variant Frontotemporal Dementia: Seperti namanya, varian perilaku FTD secara signifikan memengaruhi perilaku, menyebabkan interaksi dan emosi yang tidak pantas secara sosial.
• Afasia Progresif Primer: Komponen utama dari jenis FTD ini adalahafasia, yang mengacu pada gangguan dalam kemampuan bahasa. Ini dapat memengaruhi kemampuan untuk berkomunikasi dan memahami.
• Progressive Supranuclear Palsy: Supranuclear palsy mempengaruhi keseimbangan dan pergerakan, serta kemampuan kognitif. Gejala yang berbeda adalah gangguan pergerakan mata.
• Degenerasi kortikobasal: Gejala degenerasi kortikobasal sering muncul sebagai kelemahan otot dan tremor, dan biasanya dimulai hanya pada satu sisi tubuh. Masalah dengan ingatan dan perilaku juga berkembang seiring dengan perkembangan gangguan ini.

Gejala

Perubahan Perilaku: Orang dengan FTD sering menunjukkan perilaku yang tidak pantas secara sosial, seperti komentar tidak bijaksana, kurangnya wawasan atau empati, gangguan, peningkatan minat pada seks, atau perubahan signifikan dalam preferensi makanan. Yang lain menampilkan kebersihan yang buruk, komentar atau perilaku yang berulang-ulang, energi rendah, dan motivasi yang buruk. Mereka mungkin juga memiliki filepengaruh datar atau tumpul, artinya wajah mereka menunjukkan sedikit atau tidak sama sekali ekspresi emosi, termasuk kesedihan, kegembiraan, atau kemarahan.

Perubahan Komunikasi: FTD sering mempengaruhi kemampuan untuk berkomunikasi di keduanyapidato ekspresif(kemampuan menggunakan kata-kata untuk mengekspresikan diri) danpidato reseptif(kemampuan untuk memahami ucapan). Individu mungkin kesulitan menemukan kata yang tepat untuk diucapkan, berbicara dengan sangat ragu-ragu dan lambat, kesulitan membaca dan menulis dengan akurat, dan tidak dapat membentuk kalimat dengan cara yang masuk akal.

Perubahan Gerakan: FTD sering memengaruhi kemampuan untuk mengontrol gerakan dan tindakan motorik lainnya. Mereka yang menderita FTD mungkin sering jatuh atau mengalami gerakan lengan dan kaki yang tidak diinginkan atau gemetar.

Menariknya, ingatan dan pemahaman seseorang tentang ruang di sekitarnya seringkali relatif utuh, terutama pada tahap-tahap awal.

Bagaimana FTD dan Alzheimer Berbeda

Pada Alzheimer, gejala awal yang khas adalah gangguan memori jangka pendek dan kesulitan mempelajari sesuatu yang baru. Dalam FTD, memori biasanya tetap utuh pada awalnya; Gejala awal termasuk kesulitan dengan interaksi sosial dan emosi yang sesuai, serta beberapa tantangan bahasa.

FTD dan Alzheimer juga berbeda dalam hal pengaruh otak secara fisik. FTD terutama mempengaruhi lobus frontal dan temporal otak; sementara Alzheimer memengaruhi lobus temporal pada tahap awal, tetapi dengan perkembangan memengaruhi sebagian besar area otak.

FTD juga menargetkan individu yang lebih muda. Usia rata-rata onset untuk FTD adalah sekitar 60 tahun. Sementara beberapa orang menderita Alzheimer dini, sebagian besar pasien berusia di atas 65 tahun dan banyak dari mereka yang berusia 70-an atau 80-an.

Penyebab

Penyebab FTD tidak diketahui. Sementara sebagian besar kasus FTD tampak berkembang secara kebetulan, genetika memang berperan dalam beberapa kasus. Sekitar 10% kasus dapat ditelusuri kembali ke perubahan gen tunggal. Mutasi gen ini diturunkan secara langsung, artinya jika ibu atau ayah Anda memiliki gen spesifik untuk FTD, Anda memiliki peluang 50% untuk mengembangkan FTD.

Tambahan 20% hingga 40% orang yang didiagnosis dengan FTD memiliki hubungan keluarga di mana lebih dari satu kerabat lebih dari dua atau lebih generasi telah didiagnosis dengan FTD.

Diagnosa

Mirip dengan mendiagnosis penyakit Alzheimer, tidak ada satu tes pun yang dapat mendiagnosis FTD. Pasien biasanya menjalani beberapa tes pencitraan seperti MRI atau PET scan, tes kognitif untuk mengukur memori dan kemampuan bahasa, tes gerakan fisik, mungkin ketukan tulang belakang, dan beberapa tes darah. Diagnosis dibuat dengan mengumpulkan semua hasil dari tes ini, mengesampingkan penyebab lain seperti kekurangan atau infeksi vitamin B12, dan membandingkan gejala Anda dengan kasus FTD lainnya. Penting bagi ahli saraf yang akrab dengan FTD dan jenis demensia lain untuk dilibatkan dalam evaluasi ini karena aspek tertentu FTD meniru gangguan lain.

Perawatan

Tidak ada pengobatan yang menargetkan demensia jenis ini, jadi tujuan pengobatannya adalah mengontrol gejala sebanyak mungkin. Dokter mungkin meresepkan obat yang sering digunakan untuk masalah pergerakan pada penyakit Parkinson, termasuk Carbidopa / levodopa (Sinemet). Kadang-kadang perilaku FTD ditangani dengan obat antipsikotik jika pendekatan non-obat tidak efektif.

Obat antidepresan, khususnya inhibitor reuptake serotonin selektif (SSRI), telah menunjukkan beberapa manfaat dalam mengobati beberapa perilaku obsesif atau kompulsif FTD. Beberapa dokter juga akan meresepkan obat yang biasanya diberikan kepada pasien Alzheimer, termasuk penghambat kolinesterase. Namun, penelitian belum secara jelas menunjukkan obat-obatan ini efektif untuk FTD.

Terapi okupasi dan fisik juga dapat bermanfaat bagi pasien dengan membantu mempertahankan atau memperlambat penurunan kemampuan motorik dan gerakan, sementara terapi wicara terkadang dapat membantu mengatasi defisit komunikasi.

Prevalensi

Sekitar 10% hingga 20% dari semua demensia adalah FTD, yang berarti sekitar 50.000 hingga 60.000 orang Amerika. FTD adalah salah satu jenis demensia yang lebih umum pada orang dewasa di bawah usia 65 tahun, dan lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.

Prognosa

Prognosis FTD buruk. Harapan hidup berkisar antara dua hingga 20 tahun setelah diagnosis, tergantung pada kecepatan perkembangan dan adanya penyakit lain. FTD tidak menyebabkan kematian, tetapi membuat melawan penyakit dan infeksi lain menjadi lebih sulit.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Demensia frontotemporal adalah salah satu jenis demensia yang umumnya tidak setenar penyakit Alzheimer. Memperoleh pemahaman tentang bagaimana hal itu dapat memengaruhi Anda atau orang yang Anda cintai dapat membantu mempersiapkan Anda menghadapi apa yang diharapkan dan cara terbaik untuk mengatasi efeknya.