IBD dan Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)

Kolangitis sklerosis primer (PSC) adalah penyakit hati yang menyebabkan peradangan dan penyempitan saluran empedu di dalam dan di luar hati. Tidak pasti apa yang menyebabkan PSC, meski dianggap sebagai kondisi autoimun. PSC tidak dianggap diturunkan secara langsung, tetapi diduga memiliki komponen genetik.

Empedu diperlukan untuk pencernaan lemak dan membawa limbah keluar dari hati. PSC menyebabkan saluran empedu menyempit dari jaringan parut dan peradangan, dan empedu mulai menumpuk di hati, yang merusaknya. Kerusakan ini pada akhirnya menyebabkan pembentukan bekas luka dan sirosis, yang menghalangi hati untuk menjalankan fungsi pentingnya. Beberapa tahun PSC dapat menyebabkan tumor kanker pada saluran empedu yang disebut kolangiokarsinoma, yang terjadi pada 10 sampai 15% pasien.

PSC memang berkembang lambat dalam banyak kasus, tetapi juga tidak dapat diprediksi dan mengancam jiwa. Orang dengan PSC dapat menerima pengobatan untuk meredakan gejala dan membantu mereka menjalani hidup yang aktif.

Gambar BSIP / UIG / Getty

Demografi Berisiko

Paling sering, orang yang terkena PSC berusia antara 30 dan 60, dengan usia rata-rata diagnosis adalah 40. PSC cenderung lebih sering terjadi pada pria; 60 hingga 75% orang yang didiagnosis adalah pria. Secara keseluruhan, PSC adalah penyakit yang tidak umum.

Gejala

Beberapa orang tidak memiliki gejala saat diagnosis atau bahkan beberapa tahun setelahnya.

Gejalanya meliputi:

Diare (disebabkan oleh malabsorpsi lemak)
Kelelahan
Demam / menggigil (akibat infeksi pada saluran empedu)
Rasa gatal yang sering menyerang seluruh tubuh
Penyakit kuning (kulit dan mata menguning)

Penyakit Terkait

Orang dengan PSC lebih cenderung memiliki penyakit radang usus (IBD) atau osteoporosis. PSC sangat terkait dengan kolitis ulserativa pada hingga 70 persen pasien, tetapi PSC juga dapat dikaitkan dengan penyakit Crohn pada usus besar, kadang-kadang disebut kolitis Crohn. Alasan keterkaitan dengan IBD tidak diketahui, tetapi diperkirakan disebabkan oleh respons imun.

Diagnosa

PSC secara tradisional didiagnosis dengan prosedur yang disebut kolangiopankreatografi retrograde endoskopik (ERCP). Selama ERCP, dokter memasukkan endoskopi ke dalam mulut dan mengarahkannya ke bawah melalui kerongkongan dan perut ke saluran pohon bilier. Pewarna dimasukkan ke dalam saluran sehingga akan muncul saat dilakukan rontgen. Hasil rontgen kemudian dianalisis untuk menentukan apakah ada masalah dengan saluran empedu.

Namun, ERCP bersifat invasif dan terutama dalam pengaturan PSC dapat menyebabkan komplikasi yang sangat serius seperti pankreatitis dan kolangitis bakteri, yang pada akhirnya dapat menyebabkan sepsis dan kematian.

Sebaliknya, langkah pertama sesuai pedoman adalah memperoleh tingkat alkali fosfatase (ALP) pada pasien yang tampaknya memiliki tanda dan gejala PSC; Namun, ALP negatif tidak mengecualikan PSC. Langkah kedua melibatkan memperoleh studi pencitraan yang disebut MRCP, magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP). Sensitivitas dan spesifitas MRCP masing-masing adalah 80% dan 87% untuk diagnosis PSC. Namun, perlu dicatat bahwa pasien dengan perubahan awal PSC mungkin terlewat oleh MRCP, dan ERCP masih memiliki peran yang berguna dalam mengeluarkan PSC duktus besar di mana pandangan MRCP mungkin tidak optimal.

Biopsi hati dapat berguna jika modalitas pencitraan tidak dapat mendiagnosis atau saat dicurigai adanya sindrom tumpang tindih. Prosedur ini dilakukan di rumah sakit secara rawat jalan dengan anestesi lokal. Dokter yang melakukan tes akan menggunakan jarum untuk mengambil sampel kecil jaringan hati untuk diuji oleh ahli patologi.

Perawatan

Tidak ada pengobatan yang terbukti efektif untuk mengobati PSC. Penelitian untuk menemukan perawatan medis yang efektif sedang dilakukan. Rencana pengobatan berfokus pada meringankan gejala, menghentikan perkembangan penyakit, dan memantau potensi komplikasi.

Gejala PSC bisa diobati untuk membuat pasien lebih nyaman. Gatal dapat diobati dengan Questran (cholestyramine) atau Benadryl (diphenhydramine). Untuk infeksi berulang yang mungkin terjadi dengan PSC, antibiotik mungkin diperlukan. Karena PSC mengganggu penyerapan lemak, suplemen mungkin diperlukan untuk mengatasi kekurangan vitamin A, D, E, dan K yang larut dalam lemak.Jika penyumbatan terjadi pada saluran empedu, prosedur pembedahan mungkin diperlukan untuk meregangkan atau membukanya. . Stent, yang menjaga saluran tetap terbuka, dapat ditempatkan di saluran selama prosedur ini.

Jika perkembangan PSC menyebabkan gagal hati atau infeksi bilier persisten, transplantasi hati mungkin diperlukan. Transplantasi hati menawarkan kualitas hidup yang baik bagi penerimanya, serta tingkat kelangsungan hidup sekitar 75 persen.