Apa itu Tumor Neuroendokrin (NET)?

Tumor neuroendokrin (NET) adalah jenis tumor langka yang berasal dari sel neuroendokrin, yang merupakan jenis sel khusus. Sel neuroendokrin menghasilkan hormon, dan biasanya dirangsang oleh impuls saraf.

Hormon adalah zat kimia yang diproduksi oleh jaringan endokrin dan dilepaskan ke aliran darah untuk mengirim pesan ke bagian tubuh lainnya.

Karena NET terdiri dari sel-sel yang menghasilkan hormon, tumor mampu menghasilkan hormon. NET menghasilkan gejala dengan menyebabkan ketidakseimbangan hormon dalam tubuh, dan mereka juga dapat bermetastasis (menyebar ke area lain di tubuh).

Nama lain untuk tumor neuroendokrin adalah "neuroendokrin neoplasia", dan "neoplasma neuroendokrin".

Fitur Anatomi

NET disebut sebagai neoplasma epitel (pertumbuhan abnormal sel yang timbul dari dan terdiri dari sel epitel di dalam tubuh). Sel epitel melapisi permukaan tubuh, seperti pembuluh darah dan organ.

Sel neuroendokrin terdiri dari sel epitel. Neoplasma neuroendokrin yang tersebar dapat ditemukan sendiri atau di sarang kecil.

Sel neuroendokrin berfungsi berbeda tergantung di mana mereka berada di dalam tubuh. Sel-sel ini menghasilkan hormon dengan berbagai efek, seperti meningkatkan pertumbuhan atau memengaruhi cara tubuh merespons stres.

Ketika mutasi terjadi pada sel neuroendokrin, sel mulai tumbuh di luar kendali, membentuk NET.

Jenis Tumor Neuroendokrin

Ada berbagai jenis NET yang berasal dari berbagai wilayah tubuh.

NET dapat dipecah menjadi dua kategori dasar:

• Jaring fungsional menghasilkan serangkaian gejala tertentu karena produksi hormon berlebih
• NETs nonfungsional biasanya tidak menimbulkan gejala

Klasifikasi NET lebih lanjut memecah tumor menjadi beberapa jenis, termasuk:

• Tumor karsinoid: Jenis ini muncul di paru-paru, usus buntu, timus, atau saluran pencernaan. Mereka juga bisa tumbuh di otak, tulang, kulit, kelenjar getah bening, testis, dan ovarium. Tumor karsinoid dapat muncul dari pankreas (tetapi ini jarang terjadi).
• Jaringan pankreas kadang-kadang disebut sebagai tumor sel pulau. Ini dapat berkembang di dalam atau di luar pankreas.
• Pheochromocytoma: Ini adalah jenis NET yang lebih langka yang biasanya muncul di kelenjar adrenal, tetapi dapat tumbuh di bagian tubuh lain juga.

Subtipe lain dari NET termasuk:

• Gastroenteropancreatic NET
• Paraganglioma-pheochromocytoma herediter
• Karsinoma sel merkel
• Paragangliomas

Dimana Tumor Neuroendokrin Ditemukan

NET dapat berkembang di mana saja di tubuh. Namun, kebanyakan ditemukan di saluran cerna (saluran pencernaan), pankreas, paru-paru, rektum, atau usus buntu. Mereka bisa jinak (non-kanker) atau ganas (kanker). Mereka biasanya tumbuh sangat lambat dari waktu ke waktu, tetapi beberapa jenis tumbuh dengan cepat.

Menurut Pusat Penelitian Kanker, sekitar 5 dari setiap 10 NET muncul dari sistem pencernaan, dan sekitar 2 dari setiap 10 dimulai di paru-paru.

Tumor dinamai sesuai area tempat mereka muncul. Misalnya, NET yang muncul di paru-paru disebut NET paru primer. Jika NET bermetastasis ke bagian lain tubuh, itu akan digambarkan sebagai tumor sekunder di mana pun selain lokasi aslinya.

Area di mana NET utama biasanya ditemukan meliputi:

• Perut
• Usus kecil dan besar
• Pankreas
• Dubur
• Paru-paru
• Esofagus (pipa makanan)
• Lampiran
• Kulit
• Prostat
• Uterus (rahim)
• Kelenjar di bawah otak
• Kelenjar adrenal
• Kelenjar paratiroid

Kadang-kadang, tidak mungkin untuk menentukan darimana NET berasal; ini disebut sebagai kanker primer yang tidak diketahui (CUP).

Gejala Tumor Neuroendokrin

Sebagian besar NET lambat berkembang dan mungkin perlu waktu bertahun-tahun sebelum gejala muncul. Gejala NET dapat bervariasi tergantung pada beberapa faktor, seperti ukuran dan lokasi tumor, jenis tumor, dan apakah atau tidak tumor telah menyebar.

Jika tidak ada gejala awal, NET bisa menjadi sangat sulit untuk didiagnosis. Banyak NET tidak menghasilkan gejala sampai mereka menghasilkan hormon, membesar, atau bermetastasis.

Penyebab

Penyebab sebenarnya dari NET tidak diketahui secara pasti. Menurut National Center for Advancing Translation Sciences, sebagian besar NET bersifat sporadis dan tidak terkait dengan faktor keturunan.

Kondisi Terkait

Meskipun tumor neuroendokrin tidak dianggap turun-temurun, kondisi tertentu yang meningkatkan risiko bersifat turun-temurun. Beberapa jenis NET dikaitkan dengan sindrom tumor, seperti:

• Neoplasia endokrin multipel tipe 1: Ini adalah kondisi bawaan yang ditandai dengan tumor pada sistem endokrin.
• Penyakit Von Hippel-Lindau: Ini adalah kondisi bawaan yang ditandai dengan pertumbuhan di banyak bagian tubuh.
• Sklerosis tuberous: Ini adalah kondisi genetik yang ditandai dengan tumor jinak di seluruh tubuh, termasuk otak, ginjal, dan jantung.
• Neurofibromatosis tipe 1: Ini adalah kondisi genetik yang memengaruhi kulit, tulang, dan sistem saraf, yang melibatkan pertumbuhan jinak di sepanjang saraf.

Tes genetik mungkin diperlukan untuk orang yang telah didiagnosis dengan NET. Tujuan utama pengujian adalah untuk mencari kondisi atau sindrom yang diwariskan yang dapat meningkatkan risiko seseorang untuk NET.

Jika Anda memiliki riwayat keluarga dari salah satu sindrom ini, penyedia layanan kesehatan Anda mungkin memesan pengujian genetik.

Faktor risiko

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko seseorang mengembangkan NET meliputi:

• Sindrom yang diturunkan
• Ras: NET lebih umum di antara orang kulit putih daripada di antara orang kulit hitam.
• Etnis
• Jenis Kelamin: Jaring sedikit lebih umum pada wanita dibandingkan pada pria.
• Usia
• Lingkungan Hidup
• Diet

Pengobatan

Jenis perawatan khusus yang direkomendasikan untuk NET dapat bergantung pada banyak faktor berbeda, termasuk:

• Ukuran tumor
• Lokasi tumor
• Apakah tumor telah bermetastasis
• Jenis tumor
• Agresivitas tumor
• Sifat penghasil hormon tumor
• Faktor lain, seperti kondisi kesehatan Anda secara umum

Operasi untuk NET

Pembedahan untuk mengangkat tumor adalah jenis pengobatan yang paling umum untuk NET. Kebanyakan NET berhasil ditangani dengan operasi saja.

Namun, jika pembedahan tidak berhasil, ada beberapa jenis pilihan manajemen yang tersedia, termasuk terapi non-bedah yang bertujuan untuk mengecilkan tumor, menghentikan pertumbuhannya, dan mengelola gejala.

Krisis Karsinoid

Mereka yang memiliki sindrom karsinoid berisiko tinggi mengalami krisis karsinoid selama operasi. Ini adalah kelainan langka yang melibatkan detak jantung yang cepat, kesulitan bernapas, dan banyak lagi. Ahli anestesi Anda mungkin perlu memberikan perawatan darurat jika Anda mengalami krisis karsinoid selama operasi. Octreotide adalah obat yang sering diberikan melalui terapi intravena sebelum operasi untuk mencegah krisis karsinoid.

Tim Perawatan

Jika Anda telah didiagnosis menderita kanker neuroendokrin, Anda mungkin perlu menemui beberapa dokter, termasuk:

• Seorang onkologi: Seorang dokter yang mengkhususkan diri dalam mengobati kanker
• Seorang ahli onkologi bedah: Seorang ahli bedah yang mengkhususkan diri dalam pengobatan kanker
• Seorang ahli endokrin: Seorang dokter medis yang menangani kondisi sistem endokrin
• Seorang ahli onkologi radiasi: Seorang dokter medis yang mengelola radiasi untuk pengobatan kanker
• Seorang ahli gastroenterologi: Seorang dokter medis yang mengkhususkan diri dalam pengobatan kondisi saluran pencernaan (pencernaan)
• Seorang dokter kedokteran nuklir: Seorang dokter yang menggunakan radiofarmasi untuk mendiagnosis dan mengobati penyakit

Tim perawatan multi-disiplin Anda mungkin terdiri dari penyedia layanan kesehatan lain, seperti:

• Seorang ahli diet
• Perawat onkologi (dilatih khusus untuk merawat pasien kanker)
• Seorang spesialis perawat
• Seorang konselor kesehatan mental

Asuransi Kesehatan dan Advokasi

Karena ada banyak jenis perawatan khusus untuk perawatan NET, Anda mungkin harus memperhatikan untuk mendapatkan persetujuan untuk berbagai aspek perawatan Anda.

Cakupan

Jika Anda berencana untuk dirawat di klinik khusus, seperti pusat tumor neuroendokrin, Anda mungkin perlu mendapatkan persetujuan dari pembayar asuransi Anda untuk perawatan di luar jaringan.

Menurut Carcinoid Cancer Foundation, sebagian besar perusahaan asuransi menyatakan bahwa jika mereka tidak dapat menyediakan profesional medis yang berkualifikasi untuk kondisi spesifik Anda, mereka akan mengizinkan konsultasi dengan penyedia di luar jaringan.

Beberapa paket asuransi mungkin mencakup layanan di luar negara bagian. Pastikan untuk membaca kontrak pertanggungan Anda.

Mendapatkan Perawatan Anda Ditanggung oleh Asuransi

Menurut anggota dewan pendiri, Julie Portelli, di Carcinoid Cancer Centre, ketika Anda ditolak untuk perawatan medis atau karena menemui spesialis di luar jaringan untuk kanker neuroendokrin Anda, “Jangan menyerah — sekarang Anda harus buktikan kepada perusahaan asuransi Anda di mana dalam kontrak mereka diperlukan layanan atau perawatan yang Anda minta. "

Salah satu pengobatan yang umumnya ditolak pembayarannya oleh banyak penyedia asuransi adalah terapi radionuklida reseptor peptida (PRRT). Anda dapat mempelajari lebih lanjut tentang mengajukan klaim dengan perusahaan asuransi Anda untuk perawatan ini di PRRTinfo.org.

Menurut PRRT.org, beberapa perusahaan asuransi menanggung PRRT.

Ini termasuk:

• Aetna (cakupan parsial)
• Kesehatan yang Lebih Baik Secara Nasional
• Cigna (swadana dan Medicare Advantage)
• United Healthcare (dibiayai sendiri)
• Perisai Biru CA
• Blue Cross / Blue Shield dari negara bagian berikut: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas

Jangan secara otomatis berasumsi bahwa karena Anda memiliki salah satu rencana dalam daftar, PRRT Anda akan tercakup. Paket asuransi dapat berbeda di setiap wilayah, bahkan di negara bagian yang sama. Selain itu, kebijakan pertanggungan sering berubah, jadi pastikan untuk mengacu pada kontrak pertanggungan Anda.

Portelli mengatakan untuk memastikan untuk mengejar proses banding hukum. Komunitas CarciNET California Utara memiliki saran lebih lanjut tentang langkah-langkah mengajukan otorisasi untuk menemui penyedia medis atau mengunjungi pusat yang berada di luar jaringan.

Sumber daya lain yang dapat Anda gunakan untuk mempelajari lebih lanjut tentang proses hukum pengajuan banding untuk klaim asuransi yang ditolak adalah Pusat Sumber Daya Hukum Kanker.