Sklerosis lateral primer (PLS) adalah penyakit neuron motorik degeneratif progresif. PLS mempengaruhi sel-sel saraf dalam tubuh yang mengontrol pergerakan otot secara sukarela, yang disebut neuron motorik. Seiring waktu, neuron motorik ini kehilangan kemampuannya untuk berfungsi, menyebabkan kelemahan dan kekakuan otot yang tidak menimbulkan rasa sakit namun progresif.
Tidak diketahui mengapa PLS terjadi, atau bagaimana tepatnya sel-sel saraf dihancurkan. Sklerosis lateral primer tampaknya dimulai pada dekade kelima kehidupan. Tidak diketahui berapa banyak orang di dunia yang terkena PLS, tetapi ini sangat jarang terjadi.
Gambar BSIP / UIG / GettyGejala
Hilangnya sel saraf menyebabkan otot menjadi kaku dan sulit digerakkan. Biasanya, masalah otot dimulai di kaki dan naik ke tubuh ke batang tubuh, lengan, dan otot di wajah dan leher. Perkembangan PLS bervariasi dari kasus ke kasus — Beberapa mungkin berkembang pesat dalam beberapa tahun atau lambat selama beberapa dekade.
Gejala Awal. Dalam banyak kasus, gejala pertama PLS adalah kelemahan otot dan kekakuan pada tungkai bawah. Gejala awal lainnya termasuk:
- Satu kaki biasanya lebih terpengaruh daripada yang lain, dengan perkembangan yang lambat ke kaki lainnya
- Gerakan kaki yang lambat dan kaku karena kejang otot yang tidak disengaja (spastisitas)
- Kesulitan berjalan dan menjaga keseimbangan, seperti tersandung atau tersandung
- Kram pada otot yang terkena
- Kecanggungan umum
Gejala Progresif. Individu yang terkena mungkin mengalami lebih banyak kesulitan dalam berjalan. Penggunaan tongkat atau alat serupa untuk membantu berjalan mungkin diperlukan. Dalam beberapa kasus, gejala lain mungkin mendahului perkembangan kelemahan otot di kaki. Gejala lain mungkin termasuk:
- Kejang otot di tangan atau di dasar otak.
- Kejang otot yang menyakitkan di kaki, punggung, atau leher
- Kesulitan menggerakkan lengan dan melakukan tugas seperti menyisir rambut atau menyikat gigi
- Kesulitan membentuk kata-kata (disartria) atau berbicara
- Kesulitan menelan (disfagia)
- Hilangnya kontrol kandung kemih di akhir perjalanan sklerosis lateral primer
Gejala tersebut perlahan-lahan bertambah buruk seiring waktu.
Diagnosa
Diagnosis sklerosis lateral primer mencakup pengujian saraf khusus yang disebut EMG (elektromiografi) dan studi konduksi saraf. Karena amyotrophic lateral sclerosis (ALS, atau penyakit Lou Gehrig) lebih dikenal, dan karena kedua penyakit tersebut sering menunjukkan gejala yang sama, PLS sering disalahartikan dengan ALS.
Pengobatan
Tidak ada obat untuk saat ini untuk PLS, jadi pengobatan difokuskan untuk menghilangkan gejala gangguan tersebut. Perawatan untuk PLS meliputi:
- Obat-obatan seperti baclofen dan tizanidine untuk mengurangi kejang otot
- Perawatan obat untuk mengatasi hilangnya kontrol kandung kemih
- Terapi fisik dan okupasi untuk membantu mengurangi kejang, meningkatkan mobilitas, dan menyediakan perangkat untuk membantu berjalan dan makan
- Terapi wicara untuk membantu berbicara
- Orthotic dan sisipan sepatu untuk meredakan masalah gaya berjalan dan kaki
Dukung
Sklerosis lateral primer menyebabkan kecacatan progresif dan hilangnya fungsi tetapi tidak mempengaruhi pikiran atau memperpendek umur pasien secara langsung. Untuk alasan ini, kelompok pendukung seperti Spastic Paraplegia Foundation untuk pasien dan keluarganya adalah kunci untuk beradaptasi dengan beban fisik dan emosional dari penyakit ini.
