Scleroderma adalah penyakit ikat autoimun kronis yang menyebabkan perubahan pada kulit, pembuluh darah, dan organ dalam karena produksi kolagen berlebih. Meskipun gejala skleroderma bervariasi dari orang ke orang, manifestasi yang paling terlihat dari penyakit ini adalah pengerasan dan pengencangan kulit.Organ, seperti paru-paru, ginjal, jantung, dan saluran pencernaan, juga dapat terpengaruh. Tidak ada obatnya, tetapi kombinasi strategi perawatan diri dan pengobatan dapat membantu meringankan gejala dan mencegah komplikasi.
Adam Gault / Perpustakaan Foto Sains / Getty ImagesGejala Scleroderma
Ada dua jenis utama scleroderma. Skleroderma terlokalisasi terbatas pada pengerasan kulit, sedangkan sklerosis sistemik mempengaruhi pembuluh darah dan organ dalam, selain pada kulit. Artikel ini sebagian besar akan berfokus pada sklerosis sistemik (juga dikenal sebagai skleroderma).
Scleroderma yang dilokalkan
Scleroderma terlokalisasi terutama hanya menyerang kulit dan kebanyakan terlihat pada anak-anak.
Gejala mungkin termasuk:
- Morphea: Perubahan warna, plak keras di batang, lengan, dan kaki
- Skleroderma linier: Garis-garis kulit yang menebal dan berwarna tidak normal yang sering menyerang lengan, tungkai, dan dahi
Sklerosis Sistemik
Sklerosis sistemik dibagi menjadi dua subtipe: kulit terbatas dan kulit difus.
Sklerosis Sistemik Kulit Terbatas
Pada sklerosis sistemik kulit terbatas, penebalan / pengencangan kulit biasanya terbatas pada area tubuh tertentu, terutama tangan dan wajah. Subtipe dari sklerosis sistemik kulit terbatas yang disebut sindrom CREST didasarkan pada gejala khas yang memberikan namanya.
Gejala sindrom CREST:
- Calcinosis cutis: Penumpukan kalsium di bawah kulit
- Fenomena Raynaud: Ketika jari tangan dan kaki berubah warna menjadi putih atau kebiruan sebagai respons terhadap dingin atau stres
- Gerakan esofagus yang tidak normal, saluran yang menghubungkan mulut ke perut
- Sclerodactyly: Kulit tebal, kencang, dan berkilau pada jari tangan atau kaki yang disebabkan oleh produksi kolagen yang berlebihan
- Telangiectasias: Pembuluh darah melebar yang menyebabkan bintik-bintik merah kecil di tangan dan wajah
Sklerosis Sistemik Kulit Difus
Sklerosis sistemik kulit yang menyebar menyebabkan penebalan dan pengencangan kulit yang lebih luas, seringkali melibatkan batang tubuh dan bergerak melampaui tangan hingga di atas pergelangan tangan. Organ dalam, seperti paru-paru, ginjal, jantung, dan sistem pencernaan dan muskuloskeletal, juga sering terkena.
Misalnya, nyeri sendi dan otot biasa terjadi pada tahap awal skleroderma, seperti pembengkakan tangan.
Ketika skleroderma mempengaruhi ginjal, komplikasi yang jarang tetapi parah, yang disebut krisis ginjal skleroderma, dapat terjadi. Dengan kondisi ini, seseorang mengembangkan tekanan darah tinggi yang ganas bersamaan dengan gagal ginjal.
Demikian pula, masalah jantung terkait skleroderma dapat bermanifestasi sebagai irama jantung yang tidak normal atau gagal jantung kongestif.
Komplikasi paru-paru — penyakit paru-paru interstisial (jaringan parut pada jaringan paru-paru) dan hipertensi arteri pulmonalis (tekanan darah tinggi di arteri paru-paru) —adalah penyebab utama kematian pada sklerosis sistemik.
Penyebab
Hasil skleroderma dari kelainan dalam tiga sistem atau jaringan tubuh yang berbeda:
- Sistem kekebalan
- Pembuluh darah kecil
- Jaringan ikat
Penyebab kelainan ini sebagian besar masih belum diketahui. Namun, para ahli menduga bahwa kombinasi genetika dan paparan faktor lingkungan kemungkinan besar menjadi penyebab di balik perkembangan sklerosis sistemik. Paparan lingkungan yang telah dievaluasi termasuk racun tertentu (misalnya, polivinil klorida, benzena, dan silika) dan infeksi virus atau parasit.
Wanita berusia antara 30 dan 50 tahun merupakan 75% dari kasus sklerosis sistemik, tetapi pria dan anak-anak dari semua kelompok usia juga dapat mengembangkannya. Kondisi ini biasanya berkembang antara usia 25 hingga 55 tahun.
Diagnosa
Tidak ada tes tunggal yang berfungsi sebagai diagnosis pasti untuk scleroderma. Sebaliknya, kombinasi temuan dari riwayat medis, pemeriksaan fisik, dan berbagai penelitian digunakan untuk mendiagnosis penyakit ini.
Sejarah dan Pemeriksaan Fisik
Banyak gejala scleroderma mungkin terungkap selama konsultasi dengan dokter Anda. Misalnya, pasien mungkin memperhatikan perubahan pada penampilan fisik wajah mereka karena pengerasan dan pengencangan kulit. Tangan mereka mungkin juga tampak bengkak, dan mungkin ada ekskoriasi (bukti pengelupasan kulit) dan keropeng karena gatal yang disebabkan oleh peradangan yang terjadi di bawah kulit.
Selain itu, pada pasien dengan sklerosis sistemik, dokter mungkin memperhatikan sendi yang kaku, pembuluh darah yang membesar di wajah dan tangan (telangiectasias), dan timbunan kalsium di jari atau di sepanjang tendon tertentu.
Fenomena Raynaud adalah salah satu tanda awal penyakit pada sklerosis sistemik. Namun, perlu diingat bahwa ada penyebab lain selain scleroderma, yang perlu dipertimbangkan. Fenomena Raynaud mungkin juga ada dengan sendirinya, artinya tidak terkait dengannyaapa sajaproses penyakit yang mendasari.
Keluhan masalah pencernaan — refluks asam dan masalah menelan — juga bisa dilaporkan, begitu juga dengan perubahan warna (merah, biru, dan putih) di jari tangan dan terkadang, jari kaki, terutama saat terkena dingin (fenomena Raynaud).
Pada akhirnya, jika dokter Anda mencurigai adanya potensi diagnosis skleroderma, mereka akan merujuk Anda ke seseorang yang mengkhususkan diri dalam diagnosis dan pengobatan penyakit jaringan ikat, yang disebut rheumatologist.
Tes darah
Berbagai tes darah dapat mendukung diagnosis skleroderma.
Sebagian besar penderita scleroderma positif mengandung antibodi anti-nuklir (ANA). Selain itu, antibodi anti-topoisomerase I (anti-Scl-70) dikaitkan dengan sklerosis sistemik kulit yang menyebar; antibodi anticentromere (ACA) dikaitkan dengan sklerosis sistemik kulit terbatas.
Karena skleroderma dapat memengaruhi fungsi ginjal Anda, dokter Anda mungkin juga memesan tes urine dan tes darah yang disebut panel metabolik dasar (BMP.
Pencitraan dan Tes Lainnya
Pencitraan dan tes lain digunakan untuk mengevaluasi keterlibatan organ dalam pada skleroderma:
Contoh tes ini meliputi:
- Biopsi kulit
- Rontgen dada
- Pemindaian tomografi komputer (CT)
- Tes fungsi paru (PFT)
- Manometri esofagus dan / atau endoskopi bagian atas
- Ekokardiogram
- Elektrokardiogram (EKG)
Pengobatan
Tidak ada obat untuk skleroderma. Dengan kata lain, tidak ada obat yang dapat menghentikan atau membalikkan kulit dari pengerasan dan penebalan. Namun, melalui kombinasi strategi perawatan diri dan pengobatan, banyak gejala skleroderma dapat ditangani dan beberapa komplikasi dapat dicegah.
Berikut adalah beberapa contoh bagaimana berbagai gejala / komplikasi ditangani pada skleroderma.
Fenomena Raynaud
Menjaga seluruh tubuh tetap hangat (bukan hanya tangan dan kaki) dengan mengenakan topi dan lapisan berlapis penting untuk mengatasi gejala ini.
Obat-obatan, seperti penghambat saluran kalsium atau penghambat fosfodiesterase tipe 5 (PDE-5), juga dapat digunakan.
Masalah Pencernaan
Seiring dengan perubahan gaya hidup dan pola makan, obat-obatan untuk mengontrol refluks asam, seperti penghambat pompa proton Prilosec (omeprazole), dapat membantu.
Untuk masalah menelan yang berhubungan dengan scleroderma, obat Reglan (metoclopramide) dapat memberikan sedikit bantuan.
Penyakit ginjal
Obat yang disebut penghambat enzim pengubah angiotensin (ACE) digunakan untuk mengobati masalah ginjal yang berhubungan dengan skleroderma.
Penyakit paru-paru
Obat Cytoxan (cyclophosphamide) atau CellCept (mycophenolate mofetil) digunakan untuk mengobati penyakit paru-paru interstitial, yang merupakan salah satu dari dua komplikasi paru-paru yang berhubungan dengan skleroderma.
Untuk pasien dengan gejala hipertensi arteri pulmonalis (komplikasi paru kedua dari skleroderma), berbagai obat dapat diberikan termasuk:
- Antagonis reseptor endotelin: misalnya, Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil), atau Ventavis (iloprost)
- Prostanoid dan analog prostasiklin: misalnya, Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil), atau Ventavis (iloprost)
Masalah Otot dan Sendi
Nyeri otot dan sendi akibat skleroderma dapat diobati dengan kombinasi terapi fisik dan pekerjaan serta pengobatan, seperti obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID).
Mengatasi
Selain gejala fisik yang melemahkan, penderita scleroderma biasanya melaporkan masalah tidur dan keintiman, serta masalah emosional, seperti depresi dan gangguan citra tubuh.
Ada juga tantangan sosial; kebanyakan orang pada populasi umum memiliki sedikit (jika ada) pengetahuan tentang scleroderma. Kurangnya pengetahuan ini dapat menyebabkan stigmatisasi dan / atau isolasi terkait.
Kekhawatiran finansial, termasuk tagihan medis yang tinggi dan kesempatan kerja yang terbatas, merupakan tantangan tambahan yang dihadapi oleh banyak orang dengan scleroderma.
Maka, mungkin tidak perlu dikatakan lagi, bahwa hidup dengan penyakit kronis, kompleks, seperti scleroderma adalah pengalaman yang berdampak. Dengan dukungan dan pendekatan hari demi hari, Anda dapat meningkatkan kualitas hidup dan mengurangi banyak dari tekanan ini.
Untuk dukungan, Scleroderma Foundation menyediakan informasi kontak untuk individu dan kelompok di seluruh Amerika Serikat yang dapat Anda ajak bicara atau temui. Mengenal orang lain yang mengalami pergumulan yang sama bisa sangat menghibur dan membantu.
Juga masuk akal untuk bekerja dengan terapis, khususnya seseorang yang memiliki pengalaman membantu orang dengan penyakit kronis.
Terakhir, untuk mengoptimalkan fungsi harian dan perasaan sejahtera Anda, penting untuk menerapkan kebiasaan gaya hidup sehat.
Beberapa contoh kebiasaan ini meliputi:
- Makan makanan bergizi seimbang
- Mengelola stres dengan baik (Anda dapat mempertimbangkan untuk memasukkan terapi pikiran-tubuh, seperti meditasi kesadaran, ke dalam rutinitas harian Anda)
- Menghindari rokok
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Jika Anda atau orang yang Anda cintai mengidap Scleroderma, pastikan untuk mencari perawatan dari tim spesialis yang berpengalaman menangani kondisi yang tidak biasa ini dan berbagai manifestasinya. Sementara scleroderma adalah penyakit yang menimbulkan tantangan unik, ada terapi dan strategi di luar sana untuk membantu Anda mengelolanya dan hidup dengan baik.
-overview.jpg)
