Stiff person syndrome (SPS), juga disebut sindrom Moersch-Woltmann, adalah kelainan sistem saraf langka di mana kekakuan otot datang dan pergi. Penelitian menunjukkan bahwa SPS juga merupakan gangguan autoimun, dan orang dengan sindrom ini sering kali memiliki gangguan autoimun lain seperti diabetes tipe 1 atau tiroiditis.
SPS mempengaruhi pria dan wanita dan dapat dimulai pada semua usia, meskipun diagnosis selama masa kanak-kanak jarang terjadi. Tidak diketahui secara pasti berapa banyak orang yang menderita karenanya.
Patrik Giardino / DigitalVision / Getty Images
Gejala Stiff Person Syndrome
Gejala SPS mungkin termasuk:
- Kekakuan otot pada batang tubuh dan anggota tubuh yang datang dan pergi — ini menyebabkan punggung kaku atau nyeri, postur tegak yang berlebihan, dan kaki yang kaku
- Kejang otot yang parah di lengan dan tungkai saat orang tersebut terkejut, tersentuh, kesal, atau cemas
- Punggung bawah melengkung (lordosis) dan sendi yang berubah bentuk di tubuh, seiring waktu
- Jatuh saat kejang otot tiba-tiba (dapat menyebabkan masalah terkait tambahan)
Diagnosa
Gejala menunjukkan diagnosis. Namun, karena ini adalah kelainan langka, dapat salah didiagnosis sebagai penyakit Parkinson, multiple sclerosis, fibromyalgia, atau gangguan psikologis.
Diagnosis terkadang dapat dipastikan dengan adanya antibodi anti-GAD, atau jenis antibodi lain jika sindrom tersebut dikaitkan dengan kanker tertentu. Namun, 35 persen pasien SPS tidak memiliki antibodi dan tidak ada kanker terkait.
Tes lain dapat dilakukan, seperti hemoglobin A1C untuk memeriksa diabetes atau hormon perangsang tiroid (TSH) untuk memeriksa tiroiditis. Tes otot (elektromiografi atau EMG) juga dapat dilakukan.
Pengobatan
Meskipun tidak ada obat untuk SPS, ada perawatan yang tersedia. Obat-obatan seperti azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril), atau baclofen (Lioresal) dapat digunakan.
Gejala pada penderita kanker yang terkait dapat membaik setelah tumor diangkat dan pengobatan steroid diberikan.
Pertukaran plasma (plasmaferesis) membantu mengurangi gejala pada beberapa individu, tetapi perawatan ini biasanya disediakan untuk mereka yang mengalami penurunan pernapasan yang mengancam jiwa. Bagi yang lain, imunoglobulin intravena (IVIg) sangat membantu.
Terapi fisik dapat membantu meredakan gejala yang berkaitan dengan ketegangan otot yang berkepanjangan, tetapi juga dapat memicu kejang otot. Kortikosteroid juga dapat membantu, meskipun harus diberikan dengan hati-hati kepada penderita diabetes.
.jpg)
