Penyakit jaringan ikat campuran (MCTD) adalah penyakit autoimun yang memiliki beberapa karakteristik dari tiga penyakit jaringan ikat lainnya — lupus eritematosus sistemik (SLE), polymyositis, dan skleroderma.
ljubaphoto / Getty ImagesSebab
Sekitar 80 persen orang yang didiagnosis dengan MCTD adalah wanita. Penyakit ini menyerang orang-orang yang berusia antara 5 hingga 80 tahun, dengan prevalensi tertinggi di antara remaja atau orang berusia 20-an.
Penyebab MCTD tidak diketahui. Mungkin ada komponen genetik, tetapi tidak secara langsung diturunkan.
Gejala
Efek awal penyakit jaringan ikat campuran mirip dengan yang terkait dengan penyakit jaringan ikat lainnya.
Gejala mungkin termasuk:
- Kelelahan
- Nyeri atau kelemahan otot
- Nyeri sendi
- Demam ringan
- Fenomena Raynaud
Efek yang kurang umum dari MCTD termasuk demam tinggi, peradangan otot yang parah, artritis akut, meningitis aseptik (tidak menular), mielitis, gangren pada jari tangan atau kaki, sakit perut, neuralgia trigeminal, kesulitan menelan, sesak napas, dan gangguan pendengaran. .
Paru-paru terpengaruh hingga 75 persen orang dengan MCTD. Sekitar 25 persen penderita MCTD memiliki keterlibatan ginjal.
Diagnosa
Diagnosis penyakit jaringan ikat campuran bisa sangat sulit. Ciri-ciri dari tiga kondisi — SLE, scleroderma, dan polymyositis — biasanya tidak terjadi pada waktu yang sama dan biasanya berkembang satu demi satu seiring waktu.
Ada beberapa faktor yang akan membantu membedakan MCTD dari SLE atau scleroderma:
- Konsentrasi tinggi antibodi anti-RNP (ribonukleoprotein) darah dan / atau anti-Smith / RNP (Sm / RNP) dalam darah tanpa adanya antibodi khusus lupus (antibodi anti-dsDNA) atau antibodi spesifik-skleroderma (anti-Scl-70)
- Tidak adanya komplikasi tertentu yang umum terjadi pada SLE, seperti masalah ginjal dan masalah sistem saraf pusat
- Artritis berat dan hipertensi paru (keduanya tidak umum pada lupus)
- Fenomena Raynaud yang parah dan tangan bengkak / bengkak (tidak umum dengan lupus)
Kehadiran antibodi anti-RNP atau anti-Sm / RNP yang terisolasi dalam darah adalah karakteristik pembeda utama yang cocok untuk diagnosis MCTD, dan kehadiran antibodi ini dalam darah sebenarnya dapat mendahului gejala.
Pengobatan
Pengobatan MCTD difokuskan pada pengendalian gejala dan pengelolaan efek sistemik penyakit, seperti keterlibatan organ.
Gejala peradangan dapat berkisar dari ringan hingga parah, dan pengobatan akan dipilih berdasarkan tingkat keparahannya.
- Untuk peradangan ringan atau sedang, NSAID atau kortikosteroid dosis rendah dapat diresepkan.
- Peradangan sedang hingga berat mungkin memerlukan kortikosteroid dosis tinggi.
Jika ada keterlibatan organ, imunosupresan dapat diresepkan. Dan efek sistemik seperti hipertensi paru diobati dengan obat anti hipertensi.
Pandangan
Bahkan dengan diagnosis yang akurat dan pengobatan yang tepat, prognosisnya tidak dapat diprediksi. Anda dapat mengalami periode bebas gejala yang diperpanjang, selama itu Anda mungkin tidak memerlukan perawatan untuk MCTD Anda.
Efek dari kondisi kesehatan Anda tergantung pada organ mana yang terlibat, tingkat keparahan peradangan, dan perkembangan penyakit Anda.
Menurut Klinik Cleveland, 80 persen orang bertahan hidup setidaknya 10 tahun setelah didiagnosis dengan MCTD. Prognosis untuk MCTD cenderung lebih buruk untuk pasien dengan karakteristik yang terkait dengan skleroderma atau polymyositis.
