Apa itu Trombositopenia Imun?

Definisi ITP

Trombositopenia imun (ITP), dulu disebut purpura trombositopenik idiopatik, adalah suatu kondisi di mana sistem kekebalan tubuh menyerang dan menghancurkan trombosit, menyebabkan jumlah trombosit rendah (trombositopenia). Trombosit diperlukan untuk membekukan darah, dan jika tidak cukup, Anda mungkin mengalami pendarahan.

Gejala ITP

Banyak orang dengan ITP tanpa gejala. Saat muncul, gejala ITP terkait dengan peningkatan risiko perdarahan karena jumlah trombosit yang rendah. Gejala tersebut meliputi:

• Mimisan
• Pendarahan dari gusi
• Darah dalam urin atau tinja
• Pendarahan menstruasi yang berlebihan (dikenal sebagai menorrhagia)
• Petechiae — titik-titik merah kecil ini mungkin menyerupai ruam, tetapi sebenarnya adalah sejumlah kecil perdarahan di bawah kulit
• Mudah memar — memar mungkin besar dan bisa dirasakan di bawah kulit
• Lepuh darah di bagian dalam mulut yang dikenal sebagai purpura

Penyebab ITP

Secara umum, jumlah trombosit Anda turun di ITP karena tubuh Anda membuat antibodi yang menempel pada trombosit untuk menandai mereka untuk dihancurkan. Ketika trombosit ini mengalir melalui limpa (organ di perut yang menyaring darah), ia mengenali antibodi ini dan menghancurkan trombosit. Selain itu, produksi trombosit bisa berkurang. ITP biasanya berkembang setelah beberapa peristiwa pemicu, tetapi terkadang dokter Anda mungkin tidak dapat menentukan peristiwa apa itu.

• Virus: Pada anak-anak, ITP sering dipicu oleh infeksi virus. Infeksi virus biasanya terjadi beberapa minggu sebelum perkembangan ITP. Sementara sistem kekebalan membuat antibodi untuk melawan infeksi virus, secara tidak sengaja juga membuat antibodi yang menempel pada trombosit.
• Imunisasi: ITP telah dikaitkan dengan pemberian vaksin MMR (campak, gondok, rubella). Biasanya terjadi dalam waktu enam minggu setelah menerima vaksin, perlu diketahui bahwa ini adalah peristiwa yang sangat jarang terjadi, dengan 2,6 kasus terjadi untuk setiap 100.000 vaksinasi MMR yang diberikan. Risiko ini lebih kecil daripada risiko terkena ITP jika Anda mengalami infeksi campak atau rubella. Perdarahan hebat jarang terjadi dalam kasus ini, dan, pada lebih dari 90% orang, ITP akan sembuh dalam waktu 6 bulan.
• Penyakit autoimun: ITP dianggap sebagai gangguan autoimun dan dikaitkan dengan penyakit autoimun lainnya seperti lupus dan rheumatoid arthritis. ITP mungkin merupakan presentasi awal dari salah satu kondisi medis ini.

Diagnosis ITP

Mirip dengan kelainan darah lainnya, seperti anemia dan neutropenia, ITP diidentifikasi pada hitung darah lengkap (CBC). Tidak ada tes diagnostik tunggal untuk ITP. Ini adalah diagnosis eksklusi, yang berarti penyebab lain telah disingkirkan. Secara umum, hanya jumlah trombosit yang menurun pada ITP; jumlah sel darah putih dan hemoglobin normal. Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin meminta trombosit diperiksa di bawah mikroskop (tes yang disebut apusan darah tepi) untuk memastikan bahwa trombosit berkurang jumlahnya tetapi tampak normal. Di tengah-tengah pemeriksaan, Anda mungkin menjalani pengujian lain untuk menyingkirkan kanker atau alasan lain untuk jumlah trombosit yang rendah, tetapi ini tidak selalu diperlukan. Jika ITP Anda dianggap sekunder akibat penyakit autoimun, Anda mungkin harus mengujinya secara khusus.

Pengobatan ITP

Saat ini, pengobatan ITP lebih bergantung pada gejala perdarahan daripada jumlah trombosit tertentu. Tujuan terapi adalah untuk menghentikan perdarahan atau membawa jumlah trombosit ke kisaran yang "aman". Meskipun secara teknis bukan "pengobatan", orang dengan ITP harus menghindari penggunaan obat yang mengandung aspirin atau ibuprofen, karena obat ini menurunkan fungsi trombosit.

• Pengamatan: Jika Anda tidak mengalami gejala perdarahan saat ini, dokter Anda dapat memilih untuk mengawasi Anda dengan cermat tanpa meresepkan obat.
• Steroid: Steroid seperti metilprednisolon atau prednison adalah obat yang paling umum digunakan untuk mengobati ITP di seluruh dunia. Steroid mengurangi kerusakan trombosit di limpa. Steroid sangat efektif, tetapi mungkin diperlukan waktu lebih dari seminggu untuk meningkatkan jumlah trombosit Anda.
• IVIG: Imunoglobulin intravena (IVIG) adalah pengobatan umum untuk lTP. Biasanya digunakan untuk pasien dengan perdarahan yang membutuhkan peningkatan jumlah trombosit yang cepat. Ini diberikan sebagai infus intravena (IV) selama beberapa jam.
• WinRho: WinRho adalah obat IV yang dapat digunakan untuk meningkatkan jumlah trombosit pada orang dengan golongan darah tertentu. Ini adalah infus yang lebih cepat daripada IVIG.
• Transfusi trombosit: Transfusi trombosit tidak selalu membantu orang dengan ITP, tetapi dapat digunakan dalam keadaan tertentu, seperti jika Anda perlu menjalani operasi. Situasi umum lainnya ketika transfusi trombosit dapat dipertimbangkan adalah ketika pasien datang dengan peristiwa perdarahan yang signifikan dan ada kebutuhan untuk mencoba menghentikan perdarahan segera.

Jika ITP Anda berlanjut dan tidak merespons perawatan awal, dokter Anda mungkin merekomendasikan perawatan lain, seperti berikut ini.

• Splenektomi: Pada ITP, trombosit dihancurkan di limpa. Dengan membuang limpa, harapan hidup trombosit dapat ditingkatkan Manfaat dan risikonya harus dipertimbangkan sebelum memutuskan untuk membuang limpa.
• Rituximab: Rituximab adalah obat yang disebut antibodi monoklonal. Obat ini membantu menghancurkan sel darah putih, yang disebut sel B, yang menghasilkan antibodi melawan trombosit. Harapannya adalah ketika tubuh Anda memproduksi sel-B baru, mereka tidak lagi membuat antibodi ini.
• Agonis trombopoietin: Beberapa pengobatan terbaru adalah agonis trombopoietin (TPO). Obat-obat ini adalah eltrombopag (oral) atau romiplostim (subkutan); mereka merangsang sumsum tulang Anda untuk membuat lebih banyak trombosit.

Perbedaan ITP pada Anak dan Dewasa

Penting untuk dicatat bahwa riwayat alami ITP seringkali berbeda pada anak-anak versus orang dewasa. Sekitar 80% anak-anak yang didiagnosis dengan ITP akan sembuh total. Remaja dan orang dewasa lebih mungkin mengembangkan ITP kronis, yang menjadi kondisi medis seumur hidup yang mungkin memerlukan atau tidak memerlukan pengobatan.